Funkcije peroksisoma. Zellwegerov sindrom

Danas predlažemo da uzmete u obzir funkciju peroksizoma. Koja vrijednost imaju u ćeliji? Također ćemo obratiti pozornost na ono što se bolesti mogu otkriti uz pomoć ove organelle.

Već je iz predgovora postao jasno da su peroksizomi organele stanice. Stanica, zauzvrat, dio je nevjerojatno kompleksnog konstruktora svega što nas okružuje. Čak se i osoba sastoji od stanica, koje imaju vrlo veliki broj. Stanica se sastoji od još manjih dijelova, ali dopuštaju da vode neovisan način života, odnosno da se ujedine i stvaraju složene strukture nije potrebno. Primjer toga su najjednostavniji jednostanični stvorovi za koje ste vjerojatno čuli u nastavi biologije u školi.

Prije nego što navedemo i opišemo funkciju peroksizoma, moramo razumjeti što je to i kako su raspoređeni.

peroksisom

Ove organele izgledaju kao sitne vakuole, njihove veličine ne dosežu 1,5 mikrona. Peroksisoma okružena tankom membranom i razdvaja mikrogranula iznutra, iz unutarnje okoline cijele stanice. Što možemo otkriti unutar organoida? Postoji jezgra, također se naziva i nukleoid. Također je važno shvatiti da ovaj dio peroksizoma nema nikakve veze s nuklearnom strukturom ili bakterijskim nukleoidima. Nemojte zbuniti te koncepte. Često se događa da strukture u nukleoidnoj zoni nalikuju kristalima. Oni su formirani od fibrila i cijevi. Jezgra ove orgulje se odvoji od peroksizoma, unutar nje je urat oksidaza. Ovo je jedan od enzima. Sada predlažemo da razmotrimo funkcije peroksizoma u stanici. Ali prije toga, detaljnije ćemo razmotriti strukturu.

struktura

Sada ćemo vam reći koje će peroksizome, strukturu i funkcije (tablica) također razmotriti. Za početak, dajmo vizualnu pomoć u obliku stola. Dalje ćemo detaljno opisati strukturu peroksisoma i funkcije. Tablica možemo stvoriti, ali je dovoljno napomenuti da se peroksizom sastoji od matrice i nukleotida.

Matrix peroksisom sadrži 15 enzima. Razmotrimo što. Istaknimo najznačajnije od njih:

• peroksidaza;
• katalaze;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

A koja funkcija tada vrši nukleotid? Njegova uloga je kondenzirati iste enzime. Pogledajmo način oblikovanja peraksija. Izgubljeni su iz EPS-a, tako da možemo odrediti da je područje proizvodnje ovog organoida EPS. Enzimi se formiraju u:

• EPS;
• hyaloplasm.

Ovdje je također važno pojasniti da je membrana tanka, ali ne dopušta prodiranje čak ni na ione i na male molekularne supstrate. Sada možemo razmotriti funkciju peroksizoma. Odmah rezervira, ovaj organoid je od velike važnosti za stanicu.

funkcije

Funkcije peroksizoma su kako slijedi:

• oksidacija organskih tvari;
• oksidacija masnih kiselina;
• biosinteza plazmalogena;
• biosinteza izoprenoida u životinja;
• biosinteza kolesterola;
• lokalizacija proteina NDR2;
• regulacija sistemske upale;
• pomoć u procesu disanja u biljnim stanicama i tako dalje.

Taj se popis može nastaviti vrlo dugo, budući da neke funkcije još nisu u potpunosti istražene. Sada predlažemo malo više govora o sintezi proteina. Važno je znati da ovi orgulje ne sadrže takve dijelove kao što su:

• DNA;
• ribosoma.

Polazeći od toga, sinteza proteina dolazi u jezgri. Zatim dolazi uvoz peroksisoma u unutarnji medij. Kako se uvozi iz kernela? Sudjelovanjem C-terminalnog signala. Redoslijed adresiranja je vrlo kratak, sastoji se od 3 aminokiselinske rezidue.

Značaj za klinički pregled

U gornjem odjeljku ispitali smo kako funkcioniraju peroksizome. Sada malo o kliničkoj svrsi ovih organela. Sada razgovarajmo malo o bolesti zvanoj Zellwegerov sindrom. To je prilično teška bolest, uzrokovana kršenjem uvoza bjelančevina. Posljedično tome, peroksisomi su prazni, u stanici iu tijelu kao cjelini, detektira se akutni neuspjeh ovih organela. Ljudi koji pate od tih poremećaja imaju poteškoće s radom nekih važnih organa, uključujući:

• mozak;
• jetre;
• bubrezi.

Djeca koja su rođena s ovim sindromom ne mogu dugo živjeti, a nakon vrlo kratkog vremena prisiljeni napustiti našu svjetlost. Ova bolest povezana je s mutacijom ovog organoida. Također su manje opasni oblici bolesti.