Spina bifida - što je to? Malformacija kralježnice

Razvojni defekt kralježnice, koji može biti praćen patologijom razvoja kičmene moždine, jest Spina bifida. Što je to, u kojim se slučajevima javlja, do kršenja u tijelu - čitatelj će pronaći odgovore na ta pitanja u našem članku. Međutim, kako bi se razumjela klinička slika bolesti, također je potrebno razumjeti koncept središnjeg živčanog sustava čovjeka, anatomsku strukturu kralježnice i funkcije leđne moždine.

Koncept središnjeg živčanog sustava

Središnji živčani sustav glavni je dio ljudskog živčanog sustava. Ona predstavlja kralježničnu moždinu i mozak i sastoji se od neurona i njihovih procesa. Središnji živčani sustav čine tri odjela: niži, srednji i viši. Donja i srednja su leđna moždina, središnja oblongata, srednji mozak, srednji mozak i mali mozak. Ove komponente reguliraju djelovanje pojedinih organa, uspostavljaju vezu između njih, osiguravaju cjelovitost funkcioniranja organizma. Gornji dio središnjeg živčanog sustava predstavlja hemisfere mozga i funkcionalno osigurava interakciju organizma s okolinom.

Glavna funkcija središnjeg živčanog sustava je provođenje jednostavnih i složenih reakcija - refleksa. Središnji živčani sustav nastaje u prvim tjednima trudnoće s posebnom strukturom - ektodermom. Uz pogrešnu podjelu i razvoj živčanih stanica postoji nedostatak neuronske cijevi koja potom dovodi do razvoja patologija leđne moždine.

Leđna moždina je organ živčanog sustava koji se nalazi u kralježničnom kanalu. Uvjetna granica između leđne moždine i mozga prolazi na mjestu interpozicije piramidalnih vlakana. I mozak i leđna moždina obloženi su u ljusci koja se sastoji od tri sloja: čvrsta, arahnoidna i vaskularna. Od vanjskih ozljeda mozak je zaštićen lubanjom, kičmena moždina - kralježnice.

Struktura kralježnice

Kralježnica je okosnica ljudskog kostura, sastoji se od kralješaka, između kojih se nalaze međustanični diskovi - hrskavični slojevi. Funkcionalno, diskovi pružaju pokretljivost kralježnice. Ukupno, osoba ima 33-34 kralježaka, one su uvjetno kombinirane u odjelima: cervikalni, prsni, lumbalni, sakralni, koccigeni.

Svaka kralješka oblikovana je tijelom, lukom i procesima. Tijelo i luka čine kralježnicu, procesi međusobno povezuju kralješnice, a također obavljaju i funkciju popravljanja mišića. U zdravom ljudskom tijelu otvori kralješaka se spajaju u jedan kralježnički kanal, koji je, zapravo, mjesto leđne moždine. No, tu su i patološka stanja u kojima postoji jaz u kosti - taj se fenomen naziva "nezaraschenie lukom kralježaka".

Spinalna moždina omogućava vezu mozga s perifernim živčanim sustavom. Središnji je kanal unutarnja šupljina kralježnične moždine. Kičmena moždina, poput glave, ima troslojnu ljusku, između slojeva cerebrospinalna tekućina. Kost kralježnice i vanjski leđne moždine formiraju epiduralni prostor između njih, ispunjen masnim tkivom i venskom mrežom.

Spina bifida: što je to?

Spina bifida je razvojna distrofija kralježnice (nepotpuno zatvaranje spinalnog kanala), što se često pogoršava nekom drugom patologijom, nerazvijenost leđne moždine. Taj se zamah počinje manifestirati u ranim fazama trudnoće i predstavlja kršenje formiranja neuronske cijevi. Neuralna cijev je struktura od koje, u kasnijoj trudnoći, embrij tvori središnji živčani sustav - kičmena moždina i mozak. Brojne medicinske povijesti pacijenata s Spina bifidom daju osnovu za klasifikaciju patologije u odvojene vrste u skladu s težinom viralnog razvoja:

• uvjetno blage oblike: skrivena Spina bifida, meningocele, lipomeningocele;
• ozbiljni oblici: mijelomeningocelemelomeningenocele, komplicirano hidrocefalusom.

Spina bifida se detektira tijekom snimanja magnetske rezonancije ili neurosonografije.

Statistika pokazuje da se bolest pojavljuje u 1-2 novorođenčadi od 1000. Patologija je genetska, jer do 8% ponovljenih rađanja završava dijagnozom Spine bifida. Liječnici tvrde da se to često događa kod djece rođenih od žena u tinejdžerskim dobima. Međutim, 95% novorođenčadi s dijagnozom razdijeljene kralježnice pojavljuje se u zdravih roditelja koji ne pate od takve bolesti.

Svijetli su Spina bifida

Skrivena spina bifida (occulta) - najlakši oblik bolesti u kojem je nerazvijenost, mali razmak u kralješcima. Najčešće se javlja u lumbalnim ili sakralnim dijelovima kralježnice. Ova patologija proteže se samo do koštanog tkiva kralježnice i ne utječe na strukturu kralješnice. Bolest je umjereno izražena i često se ne manifestira kao simptomi koji mogu poremetiti osobu. Mnogi bolesnici s tom patologijom i ne sumnjaju u njihovu bolest. Vizualno prepoznatljivih znakova bolesti u novorođenčeta može biti hrpa kose, obično nebolshoy- masti meshochek- udubinu ili madež na mjestu za patologiju.

Samo u nekoliko slučajeva (oko 1 od 1000 slučajeva prikriveni oblik spina bifida) abnormalnost dovodi do funkcionalnih poremećaja urinarnog trakta, crijeva, slabost mišića donjih udova, na zakrivljenost kralježnice. određeni broj kralježaka kralježnice obično navedeno u zdravstveni karton pacijenta, u kojem je došlo do patologija. Na primjer, ulazak „Spina bifida stražnji S1” ukazuje na prve probleme kralješka sakralnog odjel kralježnice.

Meningocele su vrsta cijepanja kralježnice, u kojoj, pored distrofije koštanog tkiva, zaštitne membrane mozga mogu stršati ili protrudati u obliku kapsule kroz postojeći jaz. Često, kičmena moždina, kao i živčana klice bez patologija ili s malim defektima. U većini slučajeva, kapsula je prekrivena kožom koja uvjetno štiti njezin sadržaj. Međutim, čak i ovaj maleni nedostatak zahtijeva kirurško liječenje kako bi se eliminirao kozmetički nedostatak.

Lipomeningotsele

Lipoimingocele - oblik Spine bifida, koji se smatra patologijom umjerene prirode. U medicini se taj poremećaj klasificira kao simbioza nastalih kardijalnih kralješaka i likom - benignih tumora. Ovaj poremećaj u formiranju neuralne cijevi javlja se tijekom prvih 20 dana trudnoće. Lipomeningocele su defekt koji može uzrokovati razvoj neuroloških patologija i dovodi do ozbiljnih bolesti genitourinarnog sustava, crijeva - masno tkivo vrši pritisak na kralježničnu moždinu. Uzimajući u obzir medicinsku povijest bolesnika s lipomeningocelom, mogu se razlikovati četiri skupine patoloških manifestacija stanja:

• bez neuroloških, zdjeličnih ili ortopedskih poremećaja;
• umjerena pareza nogu, deformacija nogu;
• naglašeno oštećenje motoričke funkcije, zakrivljenost kralježnice, poremećaji prsnog mišića;
• deformacija ekstremiteta, teške patologije karlica.

Stoga je jedina i ispravna metoda liječenja ove patologije neposredna rana kirurška intervencija. Zajedno s operacijom za uklanjanje masti vrećica može biti plastična kirurgija vrata kila.

Myelomeningocele - teški oblik Spine bifida

Najteži oblik patologije koji se javlja u 75% svih slučajeva kralježničke distrofije je mijelomeningocele (Cystica spina bifida). Što je to? Kardijalna moždina je element kičmene moždine koji prolazi kroz kvar kralježnice. Ponekad kapsula s kralježničnom moždinom zaštićena je kožom, u drugim slučajevima tkivo mozga, zajedno s živčanim procesima, izlazi. S ovim oblikom patologije neizbježni su neurološki poremećaji. Stupanj takvih poremećaja određuje se ozbiljnošću kvarova kralježnične moždine, kao i mjestom kralježnice u kojoj se poremećaj pojavio. Ako bolest utječe na konačni dio kičmene moždine, problemi utječu na genitourinarni sustav i crijeva, dolazi do paralize donjih ekstremiteta.

Često se spinalne kile pojavljuju u lumbosakralnoj kralježnici. Međutim, u medicinskoj praksi postoje slučajevi kada se patologija razvija na razini prsne ili cervikalne kralježnice. Nažalost, defekt neuralne cijevi najčešće je praćen još jednim poremećajem - hidrocefalusom ili Chiarijevom anomalijom, čiji je uzrok kršenje formiranja cerebrospinalne tekućine unutar lubanje.

Hydrocephalus i Chiari anomalija

Hidrocefalus (voda na mozgu) - patologiji posljedica nakupljanja tekućine u cerebrospinalnoj ventrikula mozga. Cerebrospinalna tekućina - cerebrospinalna tekućina - stalno cirkulira u ventrikularnom sustavu.

Potrebna količina cerebrospinalne tekućine može se stvoriti na dva načina:

• da ih proizvodi žljezdane stanice krvnih žila u ventrikulama mozga;
• nastalo kao posljedica znojenja krvne plazme kroz zidove krvnih žila.

Likvor cirkulira iz ventrikula do subarahnoidnog prostora mozga i kičmene moždine. Intrakranijalni i spinalni likvidni prostori u zdravom tijelu čine jednu cjelinu. Kada se kralježnicna kila, formirana komunikacijska hidrocefalusa. nakupljanje tekućine vodi do povećanog intrakranijalnog tlaka, što dovodi do smanjenog vida, pojavu konvulzija, strabizam, slabost mišića gornjih i donjih ekstremiteta. Takve povrede dovode do teških neuroloških poremećaja, smanjenja intelektualnih sposobnosti i smrti.

Anomalija Arnold Chiari - patologiji u kojima amigdala spušten na razinu prve i druge vratne kralježnice, čime se blokira cirkulaciju cerebrospinalnog likvora.

Kirurško liječenje myelomeningocela

Najveća opasnost za život novorođenčeta s mijelomeningocelom je ruptura sjemena i infekcija u njen sadržaj. Infektivne komplikacije, dekompenzacija hidrocefalusa - glavni uzrok visoke smrtnosti novorođenčadi s dijagnozom Spina bifida. Čim se otkrije tekućina - tijek cerebrospinalne tekućine - obavlja hitni kirurški zahvat radi uklanjanja kralježničke hernije.

Do sada je optimalna metoda uklanjanja tih patoloških znakova, uspješno korištenih diljem svijeta, intrauterino uklanjanje kljunova kralježnice. Ova vrsta kirurške intervencije sprječava razvoj hidrocefalusa i Chiari anomalije kod malih pacijenata - izbjegava ozbiljne komplikacije koje ugrožavaju život, kao i naknadnu manipulaciju. Gore navedene manipulacije daju novorođenčadi priliku na normalnoj razini razvoja i kvalitete života.

Ako se pravovremena intrauterinska operacija ne izvodi iz bilo kojeg razloga, pribjegavajte operaciji likvidiranja koja normalizira količinu cerebrospinalne tekućine. Obično se takva operacija provodi u dvije faze. Poliklinika kralježnice je medicinska ustanova s ​​uskim fokusom, u kojoj, u pravilu, mnogi problemi povezani s patologijama kralježnice pomažu u rješavanju.

dijagnostika

U modernoj medicini Spina bifida se dijagnosticira u ranoj trudnoći. Stoga, budući roditelji imaju vremena za razumijevanje dijagnoze i psihološke pripreme za rođenje djeteta s obilježjima. S druge strane, oni također imaju vremena i priliku odlučiti o ne-očuvanju fetusa.

Tijekom trudnoće (u dobi od 16-18), buduće majke podvrgavaju se ispitivanjima na temelju testova krvi. Bit metode je provjeriti koncentraciju rudimentarnog proteina, koji u normalnoj trudnoći proizvodi fetus u maloj količini. Ako postoji poremećaj u središnjem živčanom sustavu, povećava se koncentracija alfa-fetoproteina. U testu postoje posebne značajke. Zbog mogućih pogrešaka u dešifriranju rezultata analize, trebali biste pažljivo pratiti određena pravila:

• utvrditi najtočnije vrijeme trudnoće;
• ako je trudnoća plodna, mora se dijagnosticirati na vrijeme.

Druga metoda dijagnoze je prenatalni ultrazvuk, koji se provodi u određenim razdobljima trudnoće, pogodan za otkrivanje patologije. Ova metoda vam omogućuje vizualizaciju mozga, leđne moždine, kralježnice i pravovremenu dijagnozu. Međutim, treba imati na umu da se s manjim defektima (latentna Spina bifida) patologija ne može otkriti.

Amniocenteza - bušenje amnionske tekućine - druga metoda dijagnoze. To se izvodi pomoću velike igle i samo pod ultrazvučnom kontrolom. Ova metoda se koristi u slučaju kada je krvni test pokazao višak koncentracije alfa-fetoproteina, a ultrazvučna dijagnostika patologija nije otkrila. Tekućina, poput krvi, ispituje se za koncentraciju embrijskog proteina, čiji višak ukazuje na prisutnost poremećaja u razvoju kralježnice.

prevencija

Naravno, niti jedan medicinski stručnjak neće jamčiti da ako se promatraju sve potrebne mjere opreza i nedostatak zajedničkih čimbenika rizika, zdrava će djeca imati zdravu bebu. Nažalost, ponekad priroda raspolaže drugačije nego što osoba pretpostavlja. Ali u sili budućih majki i očeva da na najbolji mogući način minimiziraju sve moguće rizike i smanje vjerojatnost djeteta s patologijom Spina bifida gotovo na nulu. Riječ je o preventivnim mjerama.

Jedna od glavnih mjera za sprečavanje novorođenčeta od dijagnoze "spine bifida" je pažljivo planiranje trudnoće. Da biste to učinili, potencijalna majka i otac prije začeća moraju se podvrgnuti liječničkom pregledu, bez iznimke, otići na konzultacije s genetičarom. Ženi tijekom trudnoće sramežljivi - voditi zdrav stil života, paziti na uzimanje antikonvulzivi. No, unos folne kiseline u potrebnom volumenu, naprotiv, prikazan je u tom razdoblju. U mnogim razvijenim zemljama ovo je glavna točka programa preporučene od organizacije trudnoće za zdravlje.

Treba imati na umu da se genetsko nasljeđivanje koje žena prenosi tijekom trudnoće bolesti, na primjer, rublja - učinak vanjskog okoliša - zračenja, alkohola i opojnih tvari - smatra se čimbenicima rizika za razvoj patologije.

Glavne teze

Dakle, odgovarajući na pitanje "Spina bifida - što je ovo", može se izdvojiti glavne teze. Spina bifida - patologija koja se javlja u uteri tijekom prvih tjedana trudnoće. Jedini način da se izbjegne beba bolest je planirati trudnoću, ispuniti sve potrebne recepte liječnika, buduća majka za vođenje zdravog načina života, nadoknaditi nedostatak folne kiseline u tijelu.

Ako se patologija još uvijek otkrije, isporuka se izvodi samo carskim rezom, kako bi se isključila ozljeda kičmene moždine kada fetus prolazi kroz rodni kanal.

Za dijagnosticiranje bolesti postoji čitav niz metoda - krvni test, ultrazvučna dijagnoza, istraživanje amnionske tekućine. Ako se ipak otkriva kršenje i postavlja se dijagnoza, potrebno je provesti kiruršku intervenciju.

Inovativna metoda je intrauterina eliminacija patologije. Postoji i operativna intervencija nakon rođenja djeteta - tijekom prva tri dana njegova života. Usput, sumnje Spine bifida u novorođenčadi mogu uzrokovati: herniju na kralježnici, znakovima ili šupljinama na jednoj od područja kože, neobičnom skupu kose. Naravno, konačna dijagnoza se uspostavlja nakon dodatne studije - CT, MRI.

Ovisno o mjestu zahvaćene površine kralježnice, kao i povezanim funkcionalnim poremećajima, bolest se razvrstava u lake i teže oblike.

Svjetlosni oblici Spine bifida obično ne dovode do teških poroka, pacijenti s ovom dijagnozom su društveno prilagođeni. U slučaju teških zloćudnih bolesti - meningomijelocel - ne može se izbjeći invalidnost, čak i ako je operacija uspješna.

Klinika kralježnice je vrsta medicinske ustanove specijalizirane za medicinske usluge za pomoć bolesnicima s poremećajima CNS-a. Stoga dijagnoza Spine bifida nije presuda. S njim možete i trebate živjeti.