Wilmsov tumor: simptomi, liječenje

U ljudskom tijelu nema niti jednog organa koji bi uvijek bio zdravo ni pod kojim okolnostima. Nažalost, mnoge bolesti i nedostatci utvrđeni su tijekom intrauterinog razvoja. Razgovarat ćemo o jednom od njih u našem članku. Mnogi ljudi nisu upoznati s Wilmsovim tumorom. Ono što je, neki čak ne pogoduju. U članku ćemo pokušati razumjeti simptome, uzroke i taktike liječenja ove bolesti.

Koncept Wilmsovog tumora

Wilmsov tumor, ili, kako se također naziva, nephroblastoma, odnosi se na maligne bolesti bubrega koje se najčešće pojavljuju u djetinjstvu. Obično se dijagnosticira u dobi od 2-5 godina. Wilmsov tumor kod odraslih je rijedak, tako da je malo naučeno.

Nažalost, djeca koja boluju od ove bolesti često imaju druga odstupanja u njihovom razvoju. Vjeruje se da formiranje tumora može započeti u prenatalnom razdoblju, budući da je dječak od dva tjedna može već otkriti.

Tumor Wilmsa, u pravilu, lokaliziran je s jedne strane, ali postoje i slučajevi bilateralnih oštećenja bubrega. Ako pogledate oboljelog organa, možete primijetiti da je njena površina neravna, dijelovi krvarenja i nekroza su vidljivi na rezu, u nekim mjestima postoje ciste. U ovom slučaju, rečeno je da pacijent ima cistični tumor Wilmsa.

U početku, tumor je lokaliziran samo unutar bubrega. S naknadnim razvojem, raste u susjedna tkiva i organe - šireći metastaze.

Faze razvoja bolesti

ovo maligni tumor u svom razvoju prolazi nekoliko faza:

1. Na samom početku nefroblastoma nalazi se samo jedan bubreg. Djeca tijekom tog razdoblja ne smiju imati nelagodu i nemaju pritužbi.
2. Tumor počinje širiti preko bubrega, ali još uvijek nema metastaza.
3. Daljnji razvoj je praćen klizanjem kapsule, a lezija utječe na susjedne organe, limfne čvorove.
4. Metastaze se nalaze u jetri, plućima i kostima.
5. U posljednjoj fazi razvoja, Wilmsov tumor u djece već je zahvaćena s dva bubrega.

Vjerojatno, nije potrebno objasniti da što je ranije tumor dijagnosticiran, to je optimističnija prognoza za pacijenta.

Simptomatologija bolesti

Budući da je moguće dijagnosticirati patologiju u različitim fazama, znakovi, ovisno o tome, mogu se razlikovati. Najčešće, ako postoji tumor Wilmsa, simptomi su sljedeći:

• opća slabost;
• slabost, a ako je dijete vrlo mala, tada on stalno spava;
• smanjenje apetita;
• promatra se gubitak težine;
• u nekim slučajevima postoji visoka temperatura;
• koža postaje blijeda;
• može povećati krvni tlak;
• pokazuje krvni test povećana ESR i smanjenje hemoglobina;
• postoji krv u urinu;
• u teškim slučajevima može se promatrati opstrukcija crijeva, budući da ga tumor istiskuje.

S bilo kojom bolesti, ponašanje djeteta se mijenja, a Wilmsov tumor u djece nije iznimka. Mama uvijek može sumnjati da nešto nije u redu s djetetom.

Kada bolest ide daleko, tumor je dobro palpiran rukama. U tom slučaju, dijete osjeća bol, kao i susjedni organi su stisnuti, što ih sprječava da funkcioniraju normalno. U nekim pacijentima abdomena se povećava ako se Wilmsov tumor dijagnosticira. Fotografija u nastavku pokazuje to dobro.

Kada postoji velik broj metastaza, dijete oštro izgubi težinu. Najčešće se smrt događa uslijed plućne insuficijencije i prekomjernog iscrpljenosti tijela. Ono što je vrijedno spomenuti je da pojava metastaza ovisi o veličini tumora, a ne o bolesničkom dobu. Ispada da se vrlo mala djeca s takvom dijagnozom imaju veću vjerojatnost da će se potpuno oporaviti.

No najčešće se dijagnosticira samo Wilmsov tumor, obično ga prate i druge razvojne abnormalnosti.

Popratne bolesti

Dosta je rijetko da se ovaj tumor dijagnosticira kao jedino odstupanje u razvoju. Najčešće prati popratne patologije:

• hypospadias, kada uretra u dječaka otvara negdje usred penisa ili perineuma;
• povećane unutarnje organe, na primjer, veliki jezik;
• jedan dio je veći od drugog;
• kriptorhidizma;
• odsutnost irisa u oku (stvara se osjećaj da učenik nije okružen ničim).

Dijagnoza Wilmsovog tumora

Kada je nephroblastoma tek na samom početku njegovog razvoja, teško je napraviti ispravnu dijagnozu, jer nema izrazite simptomatologije. Zbog toga se u većini slučajeva liječenje već započinje kada se tumor nalazi u 3 ili 4 stupnja.

Roditelji trebaju pažljivo pratiti stanje djeteta, a ako je prisutan bljedilo, visoki krvni tlak, smanjeni ton, moguće je ispitati tumor, a zatim se mora odmah provesti potpuni pregled. Obično uključuje sljedeće vrste dijagnostike:

1. Analiza krvi i urina. U mokraći, proteinurija, makrogemurija i u krvi povećava ESR, postoji anemija.
2. Urografija vam omogućuje da precizno dijagnosticiraš više od 70% slučajeva. Moguće je vidjeti konture bubrega, a u prisutnosti tumora, vidljive su male promjene u obliku organa i kršenje funkcije.
3. Pomoću ultrazvučne tomografije lako je vidjeti veličinu tumora i njegovu lokaciju.
4. Wilmsov tumor na ultrazvuku izgleda kao heterogena formacija s cistima iznutra.
5. Uz pomoć rendgenske računalne tomografije ne može se vidjeti samo tumor u jednom bubregu, već i analizu stanja drugog, kao i prisutnost metastaza u susjednim organima.
6. S velikim veličinama tumora obično se propisuje angiografija. To je učinjeno kako bi se utvrdilo mjesto nephroblastoma relativno velikih plovila, tako da tijekom operacije kirurg je imao ideju o stanju stvari.
7. Ultrazvuk i CT mogu odrediti stupanj tumorske metastaze u organima i tkivima.

Trenutno, medicinske metode istraživanja su na takvoj razini razvoja da omogućavaju ispravno dijagnosticiranje u gotovo 95% slučajeva. No, u 5% se pojavljuju sve iste pogreške, na primjer, ako je multilocularna cista uzeta za Wilmsov tumor na ultrazvuku, to je samo tijekom operacije da se može otkriti. Kod ultrazvučne preciznosti skeniranja čini 97%, a kod KT je nešto manje. Iako postoje slučajevi kada se Wilmsov tumor kombinira s cistom.

Daljnje ispitivanje ima za cilj pronalaženje metastaza, a zatim odabrati ispravnu taktiku za liječenje bolesti. Ako se tumor Wilmsa razvije kod djece, tretman se dodjeljuje u svakom pojedinačnom slučaju, uzimajući u obzir karakteristike organizma i stupanj razvoja bolesti.

Uzroci nephroblastoma

Nemoguće je sa sigurnošću reći koji je uzrok razvoja tumora. Vjeruje se da je razlog za to mutacija DNA stanice. U malom postotku slučajeva prenosi se od roditelja do djece. No, većina istraživača ne nalazi vezu između nasljeđivanja i razvoja Wilmsovog tumora.

Liječnici vjeruju da postoje neki čimbenici rizika koji dovode do pojave nefroblastoma. Oni uključuju sljedeće:

1. Ženski spol. Prema statistikama, djevojčice imaju veću vjerojatnost da imaju ovu bolest od dječaka.
2. Nasljedni kontinuitet. Iako su slučajevi obiteljske bolesti rijetki.
3. Pridruživanje tvrtki Negroidna utrka. Od ove vrste populacije, bolest se javlja 2 puta češće.

Općenito, može se primijetiti da točni uzroci razvoja Wilmsovog tumora nisu do sada ustanovljeni.

Liječenje nefroblastoma

U pravilu, terapiju bilo koje bolesti može se pristupiti s različitih strana. Kada se Wilmsov tumor detektira kod djece, liječenje se propisuje histološkim pregledom. Stručnjaci vjeruju da dobra histologija daje povoljniju prognozu. Ali to ne znači da loši testovi služe kao signal za zaustavljanje liječenja.

Ako govorimo o nefroblastomu, tada se za njegovo liječenje koriste slijedeće metode:

• operativna intervencija;
• Radioterapija.

Također daje pozitivne rezultate kemoterapije za Wilmsov tumor.

Taktike liječenja odabiru se pojedinačno za svaki mali pacijent. To će ovisiti ne samo o stupnju razvoja tumora, nego io stanju djetetova tijela.

Kirurška intervencija

Uklanjanje bubrega je nefrektomija. Može biti nekoliko vrsta:

1. Jednostavan. U tom slučaju kirurg tijekom operacije uklanja potpuno oštećen bubreg. Ako je drugi organ zdrav, onda može raditi "za dvoje".
2. Djelomična nefrektomija. Tijekom takve operacije, liječnik uklanja samo kancerozni tumor unutar bubrega i okolnog oštećenog tkiva. Najčešće je takva manipulacija prisiljena provesti ako je drugi bubreg već uklonjen ili previše bolestan.
3. Radikalno uklanjanje. Nije samo bubreg s okolnim strukturama koji se traži, već i ureter, nadbubrežna žlijezda. Limfni čvorovi se također mogu ukloniti ako se u njima nalaze stanice raka.

Tijekom operacije uvijek može postati jasno da su susjedna tkiva oštećena, tada je potrebno kretati se situacijom i ukloniti sve zaražene. U teškim slučajevima kada nephroblastoma (Wilmsov tumor) utječe na bubrege kod djeteta, potrebno je ukloniti oba organa radi spašavanja života bebe.

Nakon bilateralne nefrektomije, dijete je propisano hemodijalizom radi uklanjanja krvi toksina. Da bi život nakon uklanjanja oba bubrega visokog stupnja bio moguć samo nakon operacije transplantacije danog tijela od donora koji je teško pronaći. Takvi pacijenti ponekad stoje u redu za transplantaciju već godinama.

Nakon operacije uklanjanja tumora šalje se na analizu radi proučavanja specifičnosti stanica raka, njihove agresivnosti, brzine reprodukcije. Potrebno je odabrati najučinkovitiji tijek kemoterapije.

Kemoterapija u liječenju nefroblastoma

Ako se tumor ne može ukloniti, liječenje se smanjuje na druge metode, na primjer, na upotrebu kemoterapije.

Tijekom takvog liječenja propisane su kemoterapijske droge koje doprinose uništavanju stanica raka. U medicinskoj praksi, za ove namjene najčešće se imenuje sljedeće:

• „Vinkristin”.
• „Daktinomicin”.
• „Doksorubicin”.

Takav tretman je vrlo teško za tijelo, postoje promjene u radu mnogih unutarnjih organa, na primjer:

• proces hematopoeze je poremećen;
• oštećeni folikuli kose, što uzrokuje ćelavost tijekom kemoterapije;
• stanice probavnog trakta pate, što izaziva gubitak apetita, povraćanje, mučnina;
• imunitet se smanjuje, što tijelo čini osjetljivim na različite infekcije.

Roditelji trebaju zatražiti liječnika o mogućim nuspojavama prije uzimanja lijekova za kemoterapiju i poduzimanju potrebnih mjera za potporu djetetovom tijelu.

Ako je dijete prisiljeno propisati visoku dozu lijeka, liječnik bi trebao upozoriti da to može uzrokovati uništavanje stanica koštane srži i omogućiti zamrzavanje. Nakon tretmana, oni se mogu odmrznuti i uvesti u tijelo djeteta, započeti svoje neposredne dužnosti za proizvodnju krvnih stanica. Tako će koštana srž, oštećena tijekom kemoterapije, biti obnovljena.

Radioterapija

Ako je Wilmsov tumor vrlo progresivan, liječenje nužno uključuje i radijsku terapiju. Kombinira se s kemoterapijom ako je nephroblastoma u 3-4 stupnja njegovog razvoja. Radioterapija pomaže ubiti stanice raka koje su "pobjegli" od kirurga tijekom operacije.

Tijekom postupka važno je da dijete leži mirno jer su zrake usmjerene izravno na tumorsku zonu. Ako je pacijent vrlo malen i njegova nepokretnost je problematična, tada se prije postupka primjenjuje mala doza sedativa.

Ozračivanje zahtijeva poštivanje točnih preporuka. Točka na kojoj će se usmjeriti zrake označena je bojom. Sve što ne bi smjelo pasti u zračnu zonu prekrivalo je posebne štitove.

Međutim, sve mjere predostrožnosti ne spriječavaju nuspojave koje se pojavljuju:

• mučnina;
• slabost;
• iritacija na koži na mjestu ozračenja;
• proljev.

Liječnik treba propisati lijekove koji će olakšati stanje bolesnika i ukloniti nuspojave.

Terapija ovisno o stupnju bolesti

Za svaku bolest liječenje se uvijek odabire pojedinačno. To se posebno odnosi na djecu. Wilmsov tumor također zahtijeva pažljivu analizu i odabir adekvatnih terapija. Uzima se u obzir ne samo stadij bolesti, već i starost bebe, njegovo stanje i karakteristike organizma.

1. Prvi i drugi stupanj razvoja tumora kada proces uključuje samo jedan stanica raka bubrega i ne razlikuju agresivnost, liječenje obično uključuje uklanjanje zahvaćeni organ, i zatim kemoterapije. Radioterapija također može biti potrebna.
2. 3 i 4 faze nephroblastoma zahtijevaju drukčiji pristup. Tumor se proteže dalje od bubrega, pa se više ne može ukloniti bez dodirivanja susjednih organa. U tom slučaju imenuje se kirurško odstranjivanje dijela tumora, praćeno kemoterapijom i zračenjem.
3. Faza 5 je karakterizirana pojavom patologije u oba bubrega. Izvršite djelomično uklanjanje tumora, dok utječu na susjedne limfne čvorove. Nakon operacije provodi se proces zračenja i kemoterapije. Ako morate ukloniti oba bubrega, pacijentu se propisuje dijaliza, a potom je potrebna transplantacija zdravih organa.

Djeca su sve drugačija, a svatko ima individualnu reakciju na terapiju tumora. Prije nego što se dogovore o planu liječenja, roditelji trebaju raspraviti sve probleme s liječnikom. Moraju znati kakav učinak droga imaju na tijelo, kako izbjeći ili ublažiti nuspojave tijekom liječenja.

Provođenje kliničkih ispitivanja

Svake godine postoje nove metode i metode za liječenje određenih bolesti. To se posebno odnosi na tumore koji se raka, budući da je njihova smrtnost na visokoj razini.

U mnogim zemljama, ne samo odrasli, već i djeca mogu sudjelovati u kliničkim ispitivanjima najnovijih tretmana Wilmsa. Roditelji mogu zatražiti od liječnika da li se takvi testovi provode u našoj zemlji, bez obzira na to postoji li mogućnost sudjelovanja u njima.

Ako postoji vjerojatnost, liječnik treba dati potpune informacije o sigurnosti liječenja. Važno je napomenuti da često sudjelovanje u takvim eksperimentalnim testovima daje dodatnu priliku u borbi protiv bolesti.

No, liječnik bi također trebao upozoriti i da tijekom liječenja može doći do nepredvidljivih nuspojava koje nisu vidljive i nitko ne može jamčiti 100% lijek.

povraćaj

Važno je ne samo nositi se s tom bolesti, već i osigurati da nema relapsa. Nažalost, to se događa s nefroblastomom tijekom terapije i nakon njega. Uzimaju se analize, i ako su zadovoljavajuće, propisane su rezerve shema kemoterapijskih lijekova:

• „Vinkristin”.
• „Doksorubicin”.
• "Ciklofosfamid" u kombinaciji s "Dactinomycin" ili "Ifosfamide".
• "Carboplatin".

Svaki slučaj je individualan, a kod nekih bolesnika u slučaju relapsa propisuje se velika doza kemoterapijskih lijekova, nakon čega se provode transplantacija matičnih stanica u krvi. Najbolji učinak će biti ako kombinirate operaciju s zračenjem i polikemoterapijom.

Wilmsov tumor u povijesti trudnoće

Bubrezi u ljudskom tijelu obavljaju jednu od glavnih funkcija - pročišćavanje krvi od toksina i metaboličkih proizvoda. Tijekom trudnoće imaju dvostruku odgovornost ne samo za stanje majke, već i za život novog organizma koji razvija.

Ako je budućna majka operirala uklanjanje bubrega dugo prije početka trudnoće, prognoza može biti prilično povoljna. Mnoge žene sigurno podnose trudnoću i rađaju zdravu djecu.

Ali postoje iznimke, kada se nova država može izazvati povratak bolesti. Zatim je potrebno prekinuti trudnoću kako bi se spasio život žene.

Ponekad je tumor Wilmsovog djetinjstva prenesen, može izazvati razvoj pijelonefritisa, a može utjecati i na funkcionalni razvoj fetusa. Čak i unatoč činjenici da je najčešće ishod trudnoće povoljan, rizik od metastaze ostaje i 10-20 godina nakon uklanjanja bubrega.

Prognoza za pacijenta s nefroblastomom

Da bi se dala određena prognoza u prisutnosti Wilmsovog tumora, potrebno je procijeniti njegovu veličinu, fazu razvoja i histološku analizu. Najnepovoljnije je prisutnost tumora više od 500 g i u 3-4 stupnja razvoja s lošom histologijom.

Ako je propisana složena adekvatna terapijska shema, tada opstanak pacijenata iznosi oko 60%. U početnim fazama, tumor pomaže učinkovitijem liječenju, oporavak se javlja kod 80-90% ljudi.

S obzirom da ne postoji posebna preventivna mjera za takvu bolest, može se preporučiti redovito pregledavanje ako je dijete izloženo riziku. Ranije tumor je pronađen, veći su šanse za oporavak.