Histiocitoza Langerhans: uzroci i liječenje

Langerhansove stanice - bijele krvne stanice koje su dio imunološkog sustava iu normalnim uvjetima igraju važnu ulogu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih štetnih mikroorganizama. Oni se nalaze u koži, limfnim čvorovima, slezeni, koštanoj srži i plućima.

Što je Langerhansova histiocitoza?

U ovoj bolesti, prethodno poznatoj kao histiocitoza X, Langerhansove stanice počinju se razmnožavati u patološkoj ljestvici. Umjesto da štite tijelo, velike klastere tih stanica poremetiti integritet tkiva i čak ih uništiti. Kosti, pluća i jetra najčešće pate. Iako sličan rast stanica ima mnogo zajedničkog s onkološkim bolestima, većina istraživača ne smatra histiocitozu X kao oblik raka. Glavna značajka razlikovanja u ovom kontekstu je normalna struktura agresivnih stanica, a jedini problem je njihov ubrzani rast. Trenutno Langerhansovih stanica bolešću (u djece, treba napomenuti, da je češće nego u odraslih) priznaje bolesti imunološkog sustava, čime imunološke stanice množe prebrzo i uzrokovati upalu i oštećenja okolnog tkiva.

Ta se bolest može razviti u bilo kojem dijelu tijela iu bilo kojem tijelu. Može se čak i pojaviti u nekoliko različitih područja istovremeno. Međutim, u većini slučajeva, patologija utječe na nekoliko sustava tijela samo kod djece mlađe od dvije godine. Pojedinačni fokusi se nalaze u djece i odraslih.

razlozi

Još uvijek nije poznato zašto se takva patologija pojavljuje. Međutim, znanstvenici su usmjerene na verifikaciju sljedeću hipotezu: najvjerojatnije neka vrsta obične tvari u okoliš, a možda i virusnih infekcija koja daje poticaj za razvoj poremećaja uzrokuje pretjerano intenzivan reakciju imunološkog sustava. Međutim, trenutno se identificira izvor same bolesti. Poznato je jedno dobro poznato promatranje: gotovo svi bolesnici s lokalizacijom patologije u plućima aktivni su ili bivši pušači cigareta. Ipak, čak i uz masivno širenje pušenja u društvu, vrlo je rijetka pojava Langerhansove histiocitoze. Razlozi uključuju korištenje cigareta na popisu rizičnih čimbenika kao što nije, jer je često bolest i ne utječe na pluća. Najvjerojatnije je hipoteza da su negativni učinci pušenja ostvarena proliferacije Langerhansovih stanica u bolesnika s rijetkim genetskim određena predispozicija za to. Prema drugoj teoriji, glavni uzrok bolesti leži u kongenitalnim poremećajima imunološkog sustava.

širenje

Bolest koja se razmatra je rijetka i javlja se u približno jednom slučaju za 250.000 djece, au jednom slučaju za milijun odraslih osoba. Iako se simptomi mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće se dijagnosticira u djece i adolescenata, a 70% slučajeva histiocitoze se javlja u dobi od 17 godina. U mlađoj dobnoj skupini pacijenata, statistički pokazatelji povećavaju se u dobi od jedne do tri godine.

Oblici bolesti

Histiocitoza iz Langerhansovih stanica u djece i odraslih uključuje 3 oblika koji se prethodno smatraju nezavisnim patologijama. To su eozinofilni granulom, Hend-Schuiller-Crischen bolest i Better-Sieve bolest.

simptomi

Bolest se može očitovati sljedećim simptomima:

• konstantna bol i oteklina na kosti, osobito na ruku ili nozi;
• pukotina u kosti, pogotovo ako nije prethodila ozljeda ili prethodi blagi, manji udar;
• velike praznine između zuba u slučajevima kada je Langerhansova histiocitoza u djece proširila na čeljust;
• uho infekcije ili iscjedak iz uha ako je bolest dotaknula kosti lubanje uz uho;
• osip kože s dominantnom lokalizacijom na stražnjici ili glavi;
• povećani limfni čvorovi;
• Povećanje jetre, što u nekim slučajevima može biti popraćeno znakovima disfunkcije organa (žuta boja kože i očiju (žutica) ili patološki nakupljanje tekućine u abdomenu - ascites);
• eksophthalmos - prednapon pristranosti očne jabuke izazvane histiocitozom s lokalizacijom iza očiju;
• poteškoće s disanjem i kašljanjem oštećenja pluća;
• spor rast i prekomjerno uriniranje zbog hormonalnih poremećaja.

Manje uobičajeni simptomi bolesti su:

• povećana tjelesna temperatura;
• gubitak težine;
• razdražljivost;
• nemogućnost održavanja tjelesne težine, a također i podrška tijelu u obliku.

dijagnostika

Od Langerhansovih stanica bolešću (Foto manifestacije ove bolesti nije lijep prizor) je vrlo rijetka i izražava simptoma koji su lako zamijeniti za simptome mnogih drugih bolesti, dijagnoza često je kompleksan i zahtijeva vrijeme. Zato vam liječnik najvjerojatnije postavlja pitanja vezana uz druge bolesti kako bi učinkovitije razlikovala navodnu histiocitozu.

Primarni dijagnostički pregled je rutinski medicinski pregled u kojem liječnik ocjenjuje opće stanje tijela i posebnu pozornost posvećuje onim područjima gdje se manifestiraju simptomi patologije. Ako pacijent doživi bol u kosti ili se žali na oticanje kosti, liječnik može propisati standardnu ​​radiografiju kostiju i scintigrafiju. X-zrake će odrediti mjesto uništavanja, nazvanu litička lezija, a scintigrafija će odrediti područja oštećenja, gdje se kost pokušava oporaviti samostalno.

način Računatska tomografija (CT) Koristi se za ispitivanje leđa i zdjelice u slučajevima kada liječnik sumnja da postoji tamo gdje se mogu locirati centri destruktivnih promjena. Uz simptomatske znakove disfunkcije jetre, morat ćete uzeti krvne pretrage. Ako postoje znakovi oštećenja pluća, ili u slučajevima kada stručnjak na temelju inicijalnog liječničkog pregleda sumnja da Langerhansovih stanica bolešću može pokazati u plućima, propisati X-zrake ili računalo slikanje na prsima. CT se vrši za procjenu stanja mozga. Nova tehnologija vizualizacije, PET (pozitronska emisijska tomografija) također može biti korisna.

Ako se Langerhansova histiocitoza sumnja u djece (vidi fotografiju na početku članka), možda će biti potrebna biopsija jer je to jedini način da se potvrdi navodna dijagnoza. U ovom postupku, liječnik uklanja mali uzorak tkiva ili kosti za kasnije studije u laboratoriju. U većini slučajeva uzorak biomaterijala se ekstrahira s mjesta gdje je histiocitoza Langerhans izravno lokalizirana: kosti, koža i limfni čvorovi. Krvni testovi mogu pomoći u određivanju utjecaja koštane srži.

trajanje

Teško je predvidjeti koliko će brzo tijek bolesti biti i kako će se manifestirati. U nekim slučajevima, patologija nestaje sama po sebi i ne zahtijeva medicinsku intervenciju. To se događa kada je poremećaj lokaliziran na jednom području (u kostima ili koži) ili kada pušač s pogođenim plućima prestane konzumirati cigarete. Međutim, također se događa da je bolest smrtonosna - smrt se može predvidjeti u slučajevima gdje klasteri patološki proliferirajućih stanica istodobno napadaju nekoliko različitih organa ili dijelova tijela. Zdravstveni status pušača počinje se poboljšavati samo ako prestanete pušiti.

prevencija

Budući da uzrok razvoja kršenja ostaje tajna, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere. Međutim, s obzirom da pluća pate samo od obožavatelja pušenja cigareta, odbijanje ovisnosti može se smatrati preventivnom mjerom histiocitoze s lokalizacijom u plućima.

liječenje

Ako pacijent ima potvrđenu dijagnozu „histiocitoza od Langerhansovih stanica”, liječenje će ovisiti o težini i opsegu povrede.

Ako se patologija nalazi samo u jednom tijelu, liječnik će propisati upotrebu kortikosteroida, a posebno "prednizolona". Osim toga, možda ćete morati podvrgnuti kemoterapiji. Osim toga, zahvaćeno područje kosti se ekstrahira metodom curettage - struganja. Ako se patološki proliferirajuće stanice koncentriraju na jednom području kože, bolest se može izliječiti prekrivanjem zahvaćene površine dušikom, kemoterapijskim agensom. Također se koristi "metotreksat". Radioterapija se propisuje u slučajevima gdje je oštećenje kostiju (na primjer, u gornjem dijelu nogu ili u kralježnici) oslabilo cijeli fragment kostura. Osteo-plastična kirurgija na kralježnici - spondilodeza - preporučuje se za nestabilnost kostiju u cervikalnoj regiji.

Opća (sistemska) histiocitoza Langerhans je mnogo teže stanje. Kemoterapija se također može koristiti za liječenje, ali njegova učinkovitost je značajno smanjena u usporedbi s terapijom za pojedinačne lezije. Iako su stručnjaci provjerili djelotvornost mnogih lijekova, još uvijek nije pronađena optimalna terapija. Ipak, kako bi se pratila razvoj bolesti, liječnik može propisati jedno od sljedećeg:

• „Vinblastina”;
• "Etoposide";
• „Merkaptopurin”;
• „Kladribin”;
• „Citarabin”;
• „Metotreksata”.

U nekim slučajevima, liječnici preporučuju presađivanje jetre, koštane srži ili pluća, ali među istraživačima konsenzus o optimalnosti transplantacija organa pacijenti s histiocitozom još nisu postignuti.

Kada trebam vidjeti liječnika?

Obavijestite svog mjesnog pedijatara ako sumnjate na Langerhansovu histiocitozu kod djece. Očne manifestacije, bolovi ili oteklina na kosti, kronični osip kože znak su ove rijetke bolesti. U prisustvu ovih ili simptoma patologije kod odraslih, konzultirajte liječnika.