Epispadija i eksstrozija mokraćnog mjehura. Liječenje, rehabilitacija

Kakva sreća roditeljima kada se njihova beba rodila zdrava. Na žalost, to nije slučaj sa svima. Postoji desetaka kongenitalnih malformacija, od prvih trenutaka djetetovog izgleda, prijeteći njegovom životu. Jedna od najtežih - exstrofija mjehura. Prema statistikama, iznimno je rijetko i registrirano je u oko 1 slučaju za 30.000 živa rođenja. Ta srednja vrijednost, jer u nekim područjima se broj djece s tom bolesti može dovesti do 000 ili spušta 1:10 do 1:50 000. ali roditelji, suočeni s takvim problemom, ne brinu o statistici, važno je da se spasi život djeteta i podići ga punopravnu osobu. Kakva vrsta anomalije je to i koje su šanse za bebe rođene s njom?

Kako je urinarni sustav čovjeka

Bolje je razumjeti što je exstrophy mokraćnog mjehura, pomoći u poznavanju ispravne strukture mokraćnog sustava. Pojednostavljeno izgleda ovako: od bubrega kada filtrira krv, urin se oslobađa, koji ulazi u mokraćni mjehur kroz uretere. To je šuplji organ koji se može protezati, što dopušta tekućini da se akumulira do određenih granica, a tek tada se ispušta van kroz mokraćnu cijev. Na mjestu gdje počinje ovaj kanal i mjehur završava, postoji poseban mišić zvan sphincter. Njegova je svrha spontano sprječavanje protoka urina. Mjehur se nalazi u donjem dijelu trbuha, u stidnom području. Kao i svi unutarnji organi, pokrivena je od vanjskog svijeta tkiva tijela, osobito prednjeg zida peritoneuma. Njegovi zidovi sastoje se od nekoliko slojeva - sluzavih, submucoznih, mišićnih i drugih - i prožimaju se s višestrukim krvnim žilama koje određuju njezinu boju. Rektum se nalazi u neposrednoj blizini mjehura, ali njihovi zidovi i sloj tkiva ometaju miješanje urina i izmeta.

Vanjske karakteristike patologije

Izlučivanje mokraćnog mjehura dijagnosticira se golim okom od prvih trenutaka života djeteta. U ovoj patologiji nema peritonealnog mjesta, tj. Postoji otvor u stidnom području, veličina koja može varirati od 3 do 12 cm. Kao rezultat ove patologije, mjehur je izvan tijela. Njezin prednji zid također je odsutan, ali rad uretera nije uznemiren. Mokraća koja ih ulazi iz bubrega izlučuje se kapljicama ili curi u ono što je ostalo od mjehura, a zatim kroz otvor u peritoneumu izlazi. Nema krvarenja, budući da su rubovi disekcija zidova abdomena i mjehura formirani i nemaju oštećene krvne žile. Međutim, otvorena sluznica je uvijek lako ozlijeđena čak i od pelene. Drugi nedostaci vidljivi na oku - preniska pozicija pupka ili njegovo potpuno odsutnosti i veći položaj anusa. Jedan od nedostataka na prvi pogled nedostataka je divergencija (rotacija) stidnih kostiju. Od norme, ova se brojka može značajno razlikovati (razlika je do 7 cm), što naknadno uvelike mijenja hod. Pacijenti koji nisu ispravili ovo odstupanje u vremenu, kretati se, lepršajući od strane na stranu (poput patke). Unatoč složenosti patologije, novorođenče je potpuno održivo, aktivno i sa dobrim tretmanom ima dobre šanse.

epispadias

Ova kongenitalna malformacija može biti nezavisna, ali vrlo često je istovremena dodatna mana kod onih koji imaju eksstrofiju mjehura. Epispadija je cijepanje zida mokraćovod. To je nepotpuno (samo je vrh podijeljen) ili ukupno (uretra je potpuno podijeljena od vanjskog ruba do mjehura). Tretiranje oštećenja proizvoditi samo kirurškim putem, a ako epispadias samostalna bolest, kirurgija dijete tek nakon dobi od 1-3 godina, ali u slučajevima kada je kvar prati mjehura exstrophy, zahtijevaju hitnu intervenciju, kako bi se uklonili epispadias operacija može se izvesti u više rani uvjeti.

razlozi

Točan odgovor na pitanje zašto postoji exstrophy mjehur u djece još nije dostupan. Znanstvenici su uspjeli pronaći tu patologiju samo ako se u razdoblju formiranja organa i tkiva (4-5 tjedana nakon začeća) embriji iznenada neuspjeha u podjeli i povezivanju stanica. Kao rezultat toga, klokna membrana ne može zatvoriti, a mjehur je izvan tijela. Zašto se proces razgradnje stanica razbije? Stručnjaci nazivaju zajedničkim uzrocima svih razvojnih nedostataka:

• pušenje i pijenje alkohola tijekom trudnoće;
• hipertireoidizam;
• dijabetes melitus;
• zarazne bolesti;
• hormonalni poremećaji;
• hiperplazija nadbubrežnih žlijezda;
• nuspojave lijekova;
• kemijsko trovanja i drugo.

Laboratorij je utvrdio da učinak lijekova s ​​kortizonom ima veliki utjecaj na izgled eksstrofije kod eksperimentalnih životinja.

Mnogi stručnjaci ne isključuju genetsku prirodu bolesti, tako, roditelji s mjehura exstrophy iu obiteljima gdje rođaci imaju ovu bolest (ujaci, tete, nećaci), vjerojatnost da dijete s istim odstupanje 1:70, te u obitelji , gdje već postoji bolesno dijete, 1: 100. Ali istodobno kod oba blizanka ovaj se nedostatak promatra rijetko i gotovo nikada, ako se odnoyaytsevye.

Trebam li dijagnozu?

Po vanjskim znakovima, svaki liječnik iz prvih sekundi rođenja djeteta nedvojbeno je dijagnosticiran exstrophy mokraćnog mjehura. Fotografije koje pokazuju kako se ovaj kvarovi mogu izgledati ne mogu se zvati ugodnim, stoga ih ne objavljujemo (dosta su dovoljno sheme). Čini se da je sve jasno, ali je potrebno provesti dijagnostiku kako bi se utvrdile sve moguće prateće abnormalnosti. Prvo, urin se treba ispitati za peritonealnu tekućinu i seroznu eksudatu.

Također je potrebno napraviti cistoskopiju, ultrazvuk, tomografiju i endoskopiju. Općenito, također se potvrđuju genetske studije koje potvrđuju ili isključuju Down sindrom i Edwardsove sindrome.

Malformacija mokraćnog sustava kod dječaka

Neumoljiva statistika kaže da kod dječaka, exstrophy mjehura, i s njom epispadias, promatraju se 2-5 puta češće nego kod djevojčica. Zbog razlika u strukturi genitalnih organa, kongenitalne patologije mokraćnog sustava kod djevojčica i dječaka nešto su različite. Istodobne bolesti kod muškaraca u djetinjstvu mogu biti kriptorhidizam, hipoplazija testisa, apatija prostate, au budućnosti Peyronieova bolest (zakrivljenost penisa). Već u djetinjstvu dječaci s estrofnim mjehura znatno smanjuju, u usporedbi s normom, veličinom penisa, u nekim slučajevima možda i nije. To je zbog činjenice da se koštane kosti, okretanja, čini da se podižu kavernoznih tijela, ometajući njihovu vezu. Ako se dogodi exstrophy u vezi s epispadia, dječaci imaju disekciju penisa glave i anus je bliži skrotumu.

Izlučivanje mokraćnog mjehura kod djevojčica

U pravednijem je seksu ta bolest iznimno rijetka. Prateći kvar može biti nerazvijeni usne i / ili vaginalni, dekolte klitorisa, izmještanje anusa prema vagini blizu 1,5 cm niža vrata maternice lokaciji (u nekim slučajevima, to je jasno vidljiv). Općenito, djeca oba spola dolazi do smanjenja kapaciteta mjehura, nedostatak sfinktera, nepravilnog položaja mokraćovoda, problemi s bubrezima, jetri, slezeni i mogućih genetskih abnormalnosti.

Briga za novorođenčad s patologijom mokraćnog sustava

Postoji 3 stupnja ekskripcije mjehura:

1. Rupa u peritoneumu do 4 cm, nedostaju popratni nedostaci.

2. Divergencija peritonealnih i pubičnih koštanih tkiva na 5-6 cm, ima 1-2 pratećih nedostataka.

3. Nekoliko ozbiljnih popratnih nedostataka (ukupno epispadije, eksrofije cloaca i drugih), abdominalna distenzija i stidne kosti od 8 cm.

U bilo kojem stupnju deformacije, urin djeteta stalno se izlije na mukozne membrane, što uzrokuje njihovu upalu, do peritonitisa i pijelonefritisa. Oštećene membrane pate od dodira pelena, salvete, drugih materijala za prekrivanje, i od hipotermije i gubitka mukoze vlage. Stoga, exstrofija mokraćnog mjehura u novorođenčadi zahtijeva maksimalnu sterilnost i stvaranje prihvatljivih uvjeta okoline. Da bi se izbjegla infekcija, bebe hitno dobivaju tečajeve antibakterijske terapije i, ako je moguće, stavite ih u slike (male kutije).

Stalno uronjeni urin može dovesti do dermatitisa, kao i izazvati rast papiloma koji se javlja već 3-4 tjedna života bebe.

Još jedan loš simptom: dijete zbog iritacije sluznice i teške nelagode odbija jesti, spava loše i, kao rezultat, zaostaje za razvojem.

liječenje

Samo kirurški u ovoj fazi razvoja medicine, liječenje mokraćnog mjehura se tretira. Ukupna epispadija, ako prati gore navedenu anomaliju, znatno otežava već ozbiljnu i opasnu životnu intervenciju djeteta. Operacije, u pravilu, puno troše. Prvo, prema većini liječnika na svijetu, trebate učiniti gotovo odmah nakon rođenja, u dobi djeteta 1-10 dana. Njegov je cilj stvaranje prednjeg zida mokraćnog mjehura iz postojećih tkiva i zatvaranje, stvaranje sfinktera, smanjivanje frontalnih kostiju, ako postoji dovoljno kože, zatvoriti jaz u peritoneumu. Ako je rupa prevelika i nema dovoljno tkiva kako bi se zatvorila za bebu, moguće je koristiti umjetni film koji se naknadno uklanja. Nakon ove operacije, rizik od infekcije urogenitalnih organa nestaje, ali ostaje urinarna inkontinencija.

Druga operacija obavlja se kada dijete navrši dob od jedne godine, ali ne kasnije od dvije godine. Sastoji se od plastike genitalija. Kod djevojčica, ako nema kontraindikacija, može se provesti s prvom intervencijom. U nekim klinikama, s ponovljenim kirurškim zahvatom, ureteri su transplantirani u sigmoidni debelo crijevo i stvorili mehanizam protu-refluks da bi se dijete lakše oslobodio od urinarne inkontinencije.

Treća kirurška intervencija obavlja se kada dijete navrši 5 godina. U ovoj fazi, vrat mjehura nastaje, sfinkter obavljati druge radnje kako bi se olakšalo zadržavanje mokraće (ako nije ranije ostvaren), a pravilan razvoj urogenitalnih organa.

Sljedeće se operacije provode prema indikacijama. Posebno, postupci za vraćanje zadržavanja urina kod djevojčica izvode se čak i 16 godina, a kod dječaka - od 17 do 18 godina.

Izlučivanje mokraćnog mjehura kod odrasle osobe

Budući da u većini slučajeva je patologija ispravljen u djetinjstvu, odrasli s mjehura exstrophy su rijetki. To se događa u slučajevima kada je dijete iz više razloga pravodobno obavilo operaciju ili je izvršeno s pogreškama. Osobe s ovim defektom imaju poteškoće u društvenoj prilagodbi u timu zbog urinarne inkontinencije. Taj se problem smatra jednim od najvažnijih. Nedavno, postoji nekoliko metoda rada to popraviti, ali svaki od njih samo 40-80 posto uspješno liječi mjehur exstrophy odrasle. Sljedeća slika prikazuje pripremnu fazu prije operacije.

Drugi važan aspekt problema je seksualna adaptacija odraslih, posebno muškaraca koji su rođeni s eksstrofijom mokraćnog mjehura. Unatoč velikim naporima liječnika, to je nemoguće postići potpuni oporavak u spužvastim tijelima penisa muškaraca. Prvo, jer su gotovo uvijek deformiran, i drugo, jer je njihova volumena jednostavno nije dovoljno, čak i kad ih clipping od stidne kosti. Dakle, maksimalna dužina penisa je gotovo nikad više od 6-7 cm, dok je montaža nije slomljena. Pacijenti ne plastičnu operaciju na urogenitalnog također pokazuje psihoterapiju i lijekove.

prevencija

Budući da smo u obzir patologija Točan uzrok nije poznat, liječnici danas ne može u potpunosti odgovoriti na pitanje zašto je mjehur exstrophy. Prevencija je apstinencija trudnice od pušenja, droga, alkohola. Također, budite sigurni da provede istraživanje na prisutnost virusa herpesa, rubeole, sifilisa, toksoplazmoza i drugih infekcija embriotoksicnog. Važnu ulogu odigrao genetskog savjetovanja, posebno ako je obitelj već bolestan estrofem epispadias ili mjehura. To jasno pokazuje odstupanje ultrazvuk, koji daje pravo žene da odlučuje napustiti svoju bolesno dijete ili ne.

Ljudi rođeni s ovom patologijom, svi bi se život trebao promatrati u urologu. Od velike važnosti za njih je poštivanje prehrane koja isključuje sve slane, začinjene, paprene, alkoholne i upotrebe velikih količina tekućine.