Kronična demijelinacijska polineuropatija: opis, vrste, uzroci, simptomi i liječenje

Demijelinizirajuća polineuropatija je ozbiljna bolest koja je popraćena upalom živčanih korijena s postupnim uništenjem mijelinski omotač.

Koja je bolest? Opće informacije

Odmah je napomenuti da je ova bolest dovoljno rijetka - za 100 tisuća ljudi samo 1-2 pati od takve bolesti. Više odraslih muškaraca imaju veću vjerojatnost za ovu bolest, iako se i žene i djeca mogu suočiti s takvom dijagnozom. U pravilu demijelinizirajuća polineuropatija popraćena je simetričnom lezijom korijena živaca, zbog čega se razvija slabost mišića distalnih i proksimalnih dijelova udova. Usput, često je ova bolest povezana s Guillain-Barreovim sindromom. I do danas nije poznato je li kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija jedna bolest ili jedan od oblika gore spomenutog sindroma.

Glavni uzroci bolesti

Nažalost, uzroci i mehanizam razvoja bolesti nisu do kraja poznati. Ipak, dugogodišnje istraživanje pokazalo je da je upalna demijelinacijska polineuropatija autoimuna bolest. Iz jednog ili drugog razloga, imunološki sustav počinje percipirati stanice vlastitog organizma kao strane, stvarajući tako specifična protutijela. U tom slučaju, ti antigeni napadaju tkiva korijena živaca, uzrokujući uništavanje mijelinske ovojnice, izazivajući upalni proces. Prema tome, završetak živaca gubi osnovna svojstva, što dovodi do kršenja inervacije mišića i određenih organa.

U ovom slučaju, kao u gotovo bilo kojoj drugoj autoimunoj bolesti, postoji genetska nasljednost. Osim toga, postoji niz čimbenika koji mogu promijeniti funkcioniranje imunološkog sustava. To su metaboličke i hormonalne poremećaje, ozbiljne fizički i emocionalni stres, trauma, konstantan stres, teške bolesti, infekcije u tijelu, cijepljenje, kirurgije.

Demijelinizirajuća polineuropatija: razvrstavanje

U suvremenoj medicini postoji nekoliko shema klasifikacije ove bolesti. Na primjer, ovisno o uzrocima, izolirani su alergijski, traumatski, upalni, toksični i neki drugi oblici bolesti. Na patomorfologiji moguće je izolirati demijelinizirajuću i aksonsku raznolikost odgovarajuće polineuropatije.

Zasebno je potrebno govoriti o prirodi tijeka bolesti:

• Akutna demijelinizirajuća polineuropatija razvija brzo - senzorni i motorni poremećaji se razvijaju tijekom nekoliko dana ili tjedana.
• U subakutnom obliku bolest se razvija ne tako snažno, ali relativno brzo - od nekoliko tjedana do šest mjeseci.
• Kronična polineuropatija se smatra najopasnijom, jer se može potajno razvijati. Progresija bolesti može trajati nekoliko godina.

Glavni simptomi bolesti

Klinička slika za takvu bolest ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući oblik bolesti i uzrok njegovog razvoja, karakteristike tijela pacijenta i njene dobi. Demijelinizirajuća polineuropatija, u pravilu, u početnim fazama prati izgled slabost mišića i neke osjetilni poremećaji. Na primjer, pacijenti ponekad žale na smanjenje osjetljivosti u udovima, peckanje i osjećaj trnci. Akutni oblik bolesti karakterizira pojava teških šindre. Ali, ako govorimo o kroničnom uništenju korijena živaca, tada bolnost možda nije previše izražena ili potpuno odsutna.

Kako napreduje proces, pojavljuju se parazitija udova. Tijekom pregleda može se primijetiti smanjenje ili odsutnost reflektora na tetivu ili njihovo potpuno nestanak. Najčešće, proces demijelinacije pokriva živčane završetke ekstremiteta, no mogući su i drugi živci. Na primjer, neki pacijenti žale na ukočenost jezika i područje oko usta. Pareza neba mnogo je manje uobičajena. U takvom stanju, pacijentu je teško progutati hranu ili sline.

Axonalna demijelinacijska polineuropatija: vrste i simptomi

Uništavanje aksona, u pravilu, uzrokuje toksični učinci na tijelo. Axonalni oblik bolesti je podijeljen u nekoliko osnovnih tipova:

• Akutna polineuropatija se u većini slučajeva razvija kao posljedica ozbiljnog trovanja tijela (na primjer, arsen oksid i drugih opasnih toksina). Simptomi poremećaja živčanog sustava pojavljuju se prilično brzo - nakon 14-21 dana pacijent može primijetiti paresis donjih i gornjih ekstremiteta.
• Subakutni oblik bolesti može biti uzrokovan i trovanjem i ozbiljnim metaboličkim poremećajima. Glavni simptomi mogu se razviti nekoliko tjedana (ponekad i do 6 mjeseci).
• Kronična aksonusna polineuropatija polako se razvija, ponekad cijeli proces traje duže od pet godina. U pravilu je ovaj oblik povezan s prisutnošću genetske predispozicije, kao i dugotrajnom opijanjem tijela (primjećeno, na primjer, u kroničnom alkoholizmu).

Dijagnostičke metode

Samo iskusni liječnik može dijagnosticirati "demijelinizacijsku polineuropatiju". Dijagnoza ove bolesti je složen proces, koji uključuje nekoliko glavnih točaka. Za početak, obični fizički pregled i zbirka najcjelovitijih povijesti. Ako pacijent ima senzomotorna neuropatija, koja se razvija najmanje dva mjeseca, onda ovo dobar razlog za točniju dijagnozu.

U budućnosti se, u pravilu, provode dodatne studije. Na primjer, mjerenja brzine provođenja živčanih impulsa duž motornog živca mogu pokazati pad osnovnih indeksa. A u laboratorijskoj studiji cerebrospinalne tekućine dolazi do povećanja razine proteina.

Kakav način liječenja nudi moderna medicina?

Kakva terapija zahtijeva demijelinizaciju polineuropatije? Liječenje u ovom slučaju sastoji se od nekoliko glavnih faza, naime uklanjanje upalnog procesa, suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava i podrška rezultatu.

Kod pogoršanja i prisutnosti teške upale pacijenti su propisani hormonskim protuupalnim lijekovima, odnosno kortikosteroidima. Najučinkovitiji je "prednizolon" i njegovi analozi. Terapija počinje s velikom dozom, koja se smanjuje dok simptomi nestanu. U pravilu, mišićna snaga počinje se vratiti nakon nekoliko tjedana. No, valja istaknuti da je dugotrajno korištenje ovog lijeka puna ozbiljnih nuspojava.

Pacijenti s kroničnim oblikom bolesti često se preporučuju plazmaferezom, što daje dobre rezultate i čak postiže remisiju. Također, bolesnici su propisani lijekovi koji mogu suzbiti aktivnost imunološkog sustava - trebaju ih se poduzeti kroz tečajeve gotovo cijeli život. Jedna od novih metoda suvremene terapije je intravenski imunoglobulin.

Prognoze za pacijente s polineuropatijom

Ishod u ovom slučaju u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti, kvaliteti liječenja, kao i određenim pojedinačnim karakteristikama organizma. Na primjer, osobe s akutnom bolesti koje su brzo primile potrebnu terapiju, mnogo su lakše posljedice bolesti. Iako potpuni oporavak nije uvijek moguć, mnogi bolesnici se vraćaju u svoje uobičajene načine života.

No, kronična demijelinacijska polineuropatija, koja se polako razvija i nekoliko godina, može dovesti do nepovratnih poremećaja u radu živčanog sustava, invalidnosti i čak smrti. Usput, starije osobe pate od najozbiljnijih bolesti.