Hemosideroza pluća: manifestacija i liječenje

Hemosideroza pluća je vrlo ozbiljna bolest. To se događa kada masivan ulazak eritrocita u tkivo ljudskog pluća. Istovremeno, razvoj željeza koji sadrži pigmentski hemosiderin nastavlja se dugo.

Što je hemosideroza?

Dijagnoza ove bolesti može se temeljiti samo na rendgenskoj snimci, međutim postoje mnogi simptomi kojima se može pretpostaviti njihova prisutnost. Razlikovanje znakova da je pacijent hemosidericoza pluća jaki kašalj, do krvarenja, kratkog daha i krvarenja u plućima. Može biti vrućica i tahikardija.

Na temelju rendgenske slike pluća, liječnik može napraviti konačnu dijagnozu. Također se provode i druge studije kako bi se potvrdilo da pacijent pati od te bolesti. Ovo istraživanje sputuma, biokemijskog testa krvi, u teškim slučajevima - biopsija pluća.

Liječenje bolesti se provodi korištenjem kortikosteroida i lijekova koji eliminiraju specifične simptome.

Manifestacija bolesti

Idiopatska hemosideroza pluća također se zove Celen-Gellerstedtov sindrom. Ovo je patološki problem koji se manifestira kao posljedica taloženja posebnog pigmentnog hemosiderina u ljudskim plućima. Glavna značajka ovog pigmenta je da se sastoji od željeznog oksida. On je odgovoran za skladištenje željeza u tijelu. Tijekom raznih bolesti, akumulira se u tkivima, što dovodi do problema zdravlja pacijenta. Također se može akumulirati u ljudskim organima.

U svojoj jezgri, hemosiderin je oblik koji pohranjuje željezo u tijelu. Zbog toga, tkanine imaju izrazitu hrđavinu. Kada osoba razvije idiopatsku hemosiderozu pluća, može se nakupiti do pet grama željeza u tkivima ovog organa.

Sam po sebi, akumulacija željeza ne mora nužno utjecati na funkcioniranje osnovnih elemenata organa, u ovom slučaju pluća. Međutim, ako hemosiderozu pluća prati skleroza, onda su funkcionalni poremećaji u radu tijela neizbježni.

Na rizik od bolesnika koji su izloženi ovoj bolesti su mala djeca i adolescenti. Najčešće ženka.

Uzroci bolesti

Hemosideroza pluća može se manifestirati kod ljudi iz raznih razloga. Najčešći je kongenitalni nedostatak zidova malih krvnih žila. Zbog toga je tijelo iscrpljeno kapilara i privremeno zaustavljanje protoka krvi. Kao rezultat toga, eritrociti znoj, a kod plućnih tkiva javlja se česta plućna mikrocirkulacija.

Kao rezultat, željezo se oslobađa i spada u sastav hemosiderina. S druge strane, apsorbiraju alveolarni makrofagi i pohranjuju se u epitelu i endotelnim stanicama u velikom suvišku. Također, smrtonosna uloga koju igra još jedna mana porođaja. Nepotpuno povezivanje dvaju organa, u ovom slučaju - bronhijalne arterije i vene pluća.

Imunoalergijska priroda bolesti

Uzroci i morfogeneza hemosideroze pluća mogu također biti imunoallergični. U tom slučaju, imunološki kompleksi uzrokuju veliku štetu zidovima plućnih kapilara. Postoji kršenje njihovog normalnog funkcioniranja, zbog oštećenih plovnih posuda u plućima, što dovodi do suvišne količine željeza, zbog čega je tijelo ozbiljno poremećeno.

Također, prekomjerno taloženje hemosiderina u plućnim tkivima olakšava se brzim procesom uništavanja crvenih krvnih stanica, praćenjem otpuštanja hemoglobina, koji se javlja u slezeni. A također i visoka razina apsorpcije željeza u crijevu, dugotrajno korištenje lijekova s ​​visokom razinom željeza.

U početnoj fazi, hemosideroza pluća kod djece može se pojaviti kao idiopatska bolest, koja nije povezana s drugim problemima. I to može biti praćeno Heinerovim sindromom (u slučaju da je tijelo previše osjetljivo na proteine ​​sadržane u prirodnom kravljim mlijekom).

Ako se hemosideroza pojavljuje ponavljano, plućna krvarenja mikroorganizama mogu dovesti do visokog arterijskog tlaka, što može postati kronični problem.

Također, ova bolest može biti popraćena Goodpasture sindrom. Ovaj poraz alveola pluća i bubrega, praćen njihovim ožiljcima. Ova bolest, u pravilu, utječe na muškarce u dobi od 20 do 30 godina. Postoji mišljenje o njegovoj nasljednoj prirodi.

Kongestivna hemosideroza

Idiopatska hemosideroza pluća u djece često izaziva zarazne bolesti. Može biti jednako lako ORVI i ozbiljnija bolest - ospice, krvarenje kašlja ili malarija. To također može biti posljedica opijenosti tijela.

Stagnantna hemosideroza se razvija s kroničnim problemima srca. Može biti sve vrste kardioloških patologija - srčane mane, kardioskleroza i druge bolesti.

Česti uzroci rekurentne i ustajale hemosideroze su produljena izloženost pri niskim temperaturama, teškom tjelesnom ili mentalnom preopterećenju i uporabom određenih lijekova.

Ako hemosiderosis teče u alveole pluća, da su fotografije jasno vidljivi tragovi microbleeds i mjesto prekomjerne naslage hemosiderina su slične kvržica, koje su raspoređene od središta prema periferiji pluća.

simptomi

Hemosideroza se može pojaviti u nekoliko oblika. Akutni, subakutni i ponavljajući. Ako se ova bolest manifestira u djece, najčešće se javlja iu predškolskom odgoju, počevši od tri godine. Međutim, postoje pacijenti koji su dobili ovu dijagnozu u prvih tjedana života.

Postoji bolest s plućnim krvarenjem i krvarenjem, osjećaj respiratornog zatajivanja.

Tijekom pojave komplikacija, osoba ima teški kašalj s isušivanjem hrđe, u teškim slučajevima postoji hemopticija. U maloj djeci krv može biti povraćanje.

Kada se pregledaju, liječnici obraćaju pažnju na teško disanje, tahikardiju, povišenu temperaturu, često pacijent žali na bol u prsima i u trbušnoj šupljini, kao iu zglobovima. Može biti i patološki porast jetre i oštar pad težine.

Ako hemoptysis traje dugo, pacijent razvija anemija, slabost i vrtoglavicu. Koža postaje blijeda, a oko očiju je karakterističan icterus. Osoba u isto vrijeme brzo postaje umorna i stalno čuje buku u ušima. Teško razdoblje bolesti može se pojaviti od nekoliko sati do 10-15 dana. Stoga ovdje ne možete bez lijekova.

Tijekom razdoblja pogoršanja, kašalj i kratkoća daha mogu se smanjiti, ali to ne bi trebalo biti vrlo ohrabrujuće, odmah se savjetuje s liječnikom. Tijekom remisije, pritužbe mogu biti potpuno odsutne, a osoba može voditi punopravni radni život.

Svakom pogoršanjem ove bolesti, vrijeme remisije se smanjuje, ali težina kriza povećava proporcionalno. Jedna od posljedica anemije je opća iscrpljenost tijela. U rijetkim slučajevima, čak i smrt pacijenta je moguće - takav žalosni ishod može se dogoditi zbog akutne plućna krvarenja i teški respiratorni neuspjeh.

Dijagnoza hemosideroze

Kako bi točno dijagnosticirali hemosiderozu pluća, potrebno je stručno mišljenje nekoliko specijalista. Prije svega, to je pulmonologist, hematologist. Također će biti potrebno proučavanje kliničkih manifestacija bolesti. Ne možete napraviti bez proučavanja rendgenskih zraka, sputuma, krvi (opće analize i biokemije), kao i biopsije pluća.

Dijagnoza ove bolesti je izuzetno teška. Često mjeseci i čak i godina prolaze prije no što stručnjaci točno odrede dijagnozu. Ponekad ga stavite poslije smrti. Stvar je u tome što prvi znakovi nisu baš specifični, kao i mnoge druge bolesti, a mnogi ih jednostavno ne pridaju važnost. Obično su to samo bolesti dišnog sustava koje prati kašalj i anemija.

Akutne faze

Ako liječnici dijagnosticiraju idiopatsku hemosiderozu pluća, potrebno je liječenje. Organizam s ovim problemom ne može se nositi. U akutnim oblicima, bolest je praćena mokrim ralima i palpitacijama. Istodobno se smanjuje razina eritrocita u krvi, bilirubin je povišen, razina serum željeza u krvi je minimum.

Tijekom kriza dolazi do leukocitoze, povećava se razina ESR, što često ukazuje na tijek upalnih procesa. U kasnim fazama razvoja bolesti pojavljuje se policitemija. Ovo je benigni proces tumora praćen hiperplazijom stanica koštane srži.

X-zračne studije

Prilikom proučavanja rendgenskih snimaka u ranoj fazi bolesti karakterizira smanjenje transparentnosti plućnih polja. Istodobno se na trećem i četvrtom stupnju opaža intenzivno tamnjenje i žarišta vezivnog tkiva s karakterističnim ožiljcima.

Često postoje nove fokalne sjene, dok stare nestaju. Na spirografiji, primjetan je respiratorni neuspjeh, na elektrokardiogramu - miokardiostrofiju. Biopsija pluća pomaže u konačnoj dijagnozi.

Liječenje hemosideroze

Uspješno liječenje ove bolesti moguće je samo uz produljeni unos tijeka kortikosteroida. Na primjer, "prednizolon" pomaže liječiti hemosiderozu pluća. Lijek smanjuje vaskularnu propusnost i inhibira razvoj autoimunih reakcija.

Ako se konzervativne metode liječenja priznaju kao neučinkovite, koriste se kirurške metode. Slezena može biti potpuno ili djelomično uklonjena, što može značajno smanjiti rizik od remisije. Također, vjerojatnost krize će se smanjiti, a očekivano trajanje života pacijenta nakon takve operacije će se povećati za 7-10 godina.

Lijekovi u akutnom razdoblju bolesti

Važno je napomenuti da u akutnom razdoblju i tijekom profilakse propisuju slične lijekove. Uz dijagnozu "hemosideroze pluća", liječenje se može učinkovito provesti kombinacijom citostatika i plazmefereze. To vam omogućuje da smanjite pojavu novih autoantitijela i pomognete tijelu da se suoči sa starim.

Također učinkovita metoda - uklanjanje željeza u mokraći, za tu upotrebu infuzije "Desferal". U liječenju simptoma koriste se bronhodilatatori i antikoagulansi.

Dugoročna remisija mogu postići liječnici ako njihovi pacijenti slijede strogu prehranu, od kojih su isključeni svi proizvodi koji se temelje na kravljem mlijeku. Ako se bolest razvila u kroničnu fazu, moguće je davati nitrat. To je osobito povezano s kroničnim srčanim problemima.

Vrste hemosideroze

Liječnici razlikuju nekoliko vrsta ove bolesti. Posebno se karakterizira hemosideroza pluća (makro pripravak "Smeđa indukcija pluća"). U ovom slučaju, pluća povećavaju veličinu, imaju izuzetno gustu konzistenciju. Kao i tamno crvena boja, blizu smeđe, na sekciji vidljive bjelkaste međuslojeve i smeđe okvire.

Također se može pojaviti hemosideroza jetre (mikronski preparat br. 111). U tom slučaju vidljivi smeđi pigmenti unutar stanica i izvan nje, koji tijekom laboratorijske reakcije Perls postaju plavi ili zeleni. Oni se javljaju između bronha i šupljina alveola.

U ovom slučaju, plovila ljudskog pluća sami su ekstremno proširena i puni krvni. Bolest je popraćena teškim krvarenjem u septumu između alveola. Istodobno, u njima se nalaze međuslojevi vezivnog tkiva.