Primarni sclerosing cholangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Sclerozirajući kolangitis je bolest epitelnih epizoda jetre, u kojoj počinju kronična upala u zidovima. Rezultat njene pojave su procesi skleroze, tj. Zamjena ožiljnog tkiva. Ova patologija nema uzročno-posljedične veze s drugim bolestima jetre, ali često uključuje komplikacije od strane ovog organa. U današnjem članku ćemo vam reći zašto kolangitis razvija sklerozu. Simptomi i liječenje bolesti bit će također predstavljeni vašoj pozornosti.

Anatomska referenca

Bile je važan dio probavnog procesa. Uključuje se u razgradnju masti, povećava aktivnost enzima gušterače i potiče crijevnu peristaltiku. Bile kontinuirano proizvodi jetrene stanice - hepatocite. Za jedan dan kao rezultat njihovog intenzivnog rada, dobiva se oko 1 litra tekućine. Nakon toga, žuč ulazi u mjehur i duodenum.

Odljev tajne organizira se pomoću posebnih kanala. Ovisno o lokaciji, oni su intrahepatični i ekstrahepatični. Kao rezultat ustajanja procesa, prodora patogene flore ili za niz drugih uzroka, kanali mogu postati upaljeni. Istodobno govore o razvoju takve bolesti kao što je kolangitis. Patološki proces uvijek ima drugačiju etiologiju. Stoga se razlikuju sljedeće vrste: toksični, bakterijski, helmintični, sklerozirani. Potonji je iznimno rijedak, ali karakterizira težak tečaj.

Sclerozirajući kolangitis je podijeljen u dva oblika: primarni i sekundarni. Svaki od njih karakterizira određeni skup značajki i struje. U prvom slučaju podrazumijeva se kronična bolest, koju prati staza žuči i neizdržljiva upala kanala, njihovo uništenje i zamjena vezivnim tkivom. Sekundarni oblik patologije razvija se pod utjecajem toksičnih tvari. U rijetkim slučajevima, njegova pojava je zbog nedovoljne opskrbe krvlju. U ovom članku ćemo detaljnije prebivati ​​u primarnoj verziji bolesti.

Kratak opis bolesti

Primarni sklerozirajući kolangitis je klasificiran kao rijetke patologije bilijarnog sustava. Prema statističkim podacima dijagnosticira se svaka četvrta osoba na 100 tisuća stanovnika. Mehanizam razvoja bolesti smanjuje pojavu upale u malim jetrenih vodova. U tom se slučaju javlja skleroza. Postupno, kanali kroz koje žuč ulazi u mjehur se preklapaju i deformiraju. Stagni procesi proširuju se na međustanični prostor jetre, zbog čega nastaje ciroza.

Krajem prošlog stoljeća bolest je dijagnosticirana samo nakon operacije ili obdukcije. Zahvaljujući razvoju medicine danas, bolest se može otkriti puno ranije. U većoj mjeri, to utječe na jači spol između dobi od 25 i oko 40 godina. Ove granice su vrlo konvencionalne, budući da bolest može dugo trajati asimptomatski. Ponekad su manifestacije upale pogrešne za autoimune patologije, ulcerativni kolitis ili cističnu fibrozu.

Uzroci kolangitisa

Točni uzroci bolesti su nepoznati. Liječnici prepoznaju skupinu čimbenika koji povećavaju vjerojatnost pojave bolesti. Među njima su:

• nasljedna predispozicija-
• aktivnost virusa u tijelu -
• sklonost autoimunim bolestima -
• izlaganje otrovnim tvarima.

Među navedenim čimbenicima genetički mehanizmi su od primarne važnosti. Teška potvrda ove činjenice su brojne studije bolesti među članovima iste obitelji.

Klinička slika

Tijekom godina bolest može biti asimptomatska ili sa slabo izraženim simptomima. Pacijenti često ne mogu precizno reći kada se točno pojavljivala na sklerozu simptomi kolangitisa. Patologija je obično otkrivena slučajno kada vidite liječnika o drugim zdravstvenim problemima. Tijekom dijagnoze otkriven je prvi znak slabosti - povećanje parametara jetrenih enzima.

Kako bolest napreduje, klinička slika se mijenja. Među glavnim simptomima su:

• slabost, trajna pospanost -
• slaba apetit -
• žućkanje sluznica,
• povećanje temperature do subfebrile vrijednosti-
• nojushchaja bol u zoni pravog hipohondrija davanje u vratu ili scapula-
• koža svrbež-
• višestruki ksantomi-
• nelagoda u lijevom hipohondriju, koja proizlazi iz povećanja slezene-
• pojačana pigmentacija kože.

ponekad primarni sklerozivni kolangitis pratiti upalnu patologiju crijeva. To uključuje ulcerozni kolitis, Crohnova bolest.

Dijagnostičke metode

Ako sumnjate na neku bolest, odmah potražite pomoć liječnika. Ispitivanje pacijenta započinje istraživanjem njegove povijesti, pritužbi i primarnih simptoma. Zatim započinju fizički pregled. Pacijent može imati ogrebotine na koži, teška žutica. Kada se palpacija obično nalazi povećana jetra, slezena.

Za potvrdu prethodne dijagnoze pacijent je poslan na daljnje ispitivanje. To uključuje sljedeće aktivnosti:

• test krvi (višak broja leukocita i ESR ukazuje na upalni proces)
• Ultrazvuk trbušne šupljine-
• elastografija jetre (omogućuje procjenu elastičnosti organa) -
• Retrogradna kolangiopankreatografija (rendgenski pregled s kontrastom) -
• biokemija krvi (s primarnim sclerosing cholangitisom, precijenjeni su jetreni enzimi)
• MR
• biopsija jetre (ova metoda istraživanja pomaže identificirati područja fibroze).

Gore navedene metode istraživanja omogućuju nam potvrdu primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Dijagnoza ove bolesti također pomaže u određivanju težine patološkog procesa. Ukupno su četiri:

1. Portal. Karakterizira ga pojava fibroze i edema jetrenih kanala.
2. Periportnom. Simptomi prve faze nadopunjuju se naglašenom fibrozom i procesima uništavanja kanala.
3. Septuma. U ovoj fazi bolesti, postoje početni znakovi ciroze.
4. Cirotične. Karakterizira se punim razvojem bilijarne ciroze.

Na temelju rezultata sveobuhvatnog pregleda liječnik propisuje terapiju.

Načela liječenja

Terapija s ovom bolešću usmjerena je na zaustavljanje upalnog procesa, vraćanju struje žuči i detoksikaciji tijela. U tu svrhu, u modernoj medicini se koriste konzervativne i kirurške metode liječenja. U prvom slučaju to znači uzimanje lijekova i pridržavanje stroge prehrane. Kirurška intervencija je naznačena u posebno ozbiljnim situacijama, kada je konzervativni tretman neučinkovit. Odabir određene metode liječenja ostaje kod liječnika.

Primjena lijekova

Ovisno o ozbiljnosti bolesti, može se postaviti ležajni ležaj i bilo koji fizički napor je isključen. Ako je pacijent zabrinut zbog teške boli, on je propisan lijek za spazmolitičare (No-shpa, Spasmobryu).

Sljedeće pripreme pomažu u zaustavljanju upalnog procesa:

1. Imunosupresivi ("azatioprin"). Oni potiskuju aktivnost imunološkog sustava.
2. Antifungalna sredstva. Njihov glavni učinak ima za cilj uklanjanje fibroze i sprečavanje njihovog daljnjeg razvoja.
3. Glukokortikosteroidni hormoni (prednizolon). Oni pridonose smanjenju upalnih procesa.

Korištenje ovih lijekova omogućava da u početnoj fazi razvoja prevladaju primarni sklerozni kolangitis. Simptomi ove bolesti često ometaju uobičajeni način života pacijenata. Svrab kože, gastrointestinalni problemi i dispeptički poremećaji - svi ovi poremećaji negativno utječu na njihovo zdravlje. Zbog toga je propisana i simptomatska terapija. To uključuje upotrebu hepatoprotektora (Essentiale), želučanih enzima (Creon) i pripravaka za uklanjanje svrbeža kože. Lijekovi se uvijek odabiru pojedinačno, uzimajući u obzir ukupnu kliničku sliku i stanje bolesnika.

Značajke prehrane

Pacijentu je dodijeljena hrana "tablica broj 5". Ovom prehranom treba ograničiti potrošnju masnih, prženih i začinjenih jela. Životinjske masti su poželjne zamijeniti s povrćem. Osim toga, morate potpuno isključiti iz prehrane muffine i slatkiše, kiselo voće i bobice, čokoladu, alkohol, dimljeni meso i marinade.

Dopušteno jesti mršavo meso / ribu, neke vrste kruha, kašu na vodi. Također možete jesti mliječne proizvode, med, juhe od tjestenine na juhu od povrća.

S dijagnozom "primarnog sklerozirajućeg kolangitisa" liječenje lijekovima i prehranom daje pozitivan rezultat samo u početnoj fazi. Ako se ovaj put propusti, potrebno je izvršiti operaciju.

Kirurška intervencija

Konzervativne metode terapije koriste se u nekompliciranim oblicima patološkog procesa. Čak i pravovremeni poziv liječniku ne daje uvijek pozitivan rezultat u kasnijoj terapiji. Kada liječenje lijekovima ne dovodi do normalizacije stanja ili nije moguće vratiti normalnu struju žuha, pribjegavaju kirurškoj intervenciji.

Danas liječnici preferiraju endoskopske operacije. Oni preuzimaju sve manipulacije kroz male rezove na koži. Međutim, takvi postupci u većini slučajeva daju kratkoročni učinak i ispunjeni su komplikacijama. Također se obavlja dilatacija balona sa stentingom kanala. Tijekom postupka, liječnik širi kanale s posebnim balonima i postavlja retikulume kako bi spriječio njihovo sužavanje. Ako je u tijeku sklerozirajući kolangitis, liječenje uključuje transplantaciju jetre.

Moguće komplikacije

Bolest karakterizira polagani tijek. Ne reagira dobro na terapiju, a obilje sustavnih manifestacija samo dodaje procesu. Među najčešće komplikacije su sljedeće:

1. Portal hipertenzija. Ova patologija, popraćena povećanim pritiskom u krvnom protoku jetre. Njegova glavna manifestacija je ascites.
2. Sindrom kolestaza. U pozadini skleroze, žučni kanali postupno se sužavaju, a njihova propusnost je oštećena. To objašnjava pojavu žutice i svrbež kože. Kako bolest napreduje, lumen sužava sve više i više. Postoji steatorrhea, koja je popraćena osteoporozom.
3. Bakterijski sclerosing cholangitis jetre.
4. Kronični pankreatitis.
5. Cholangiocarcinoma (tumor žučnog kanala).
6. Bolest žučnog kamenca.

Takve komplikacije nastaju na 3-4 stupnja patološkog procesa.

Prognoze i mjere prevencije

Primarni sclerosing cholangitis pripada kategoriji polako napredujućih bolesti. Njegov rezultat je u većini slučajeva kroničan hepatička insuficijencija. Značajno pogoršava prognozu starijeg bolesnika, prisutnost popratnih patologija crijeva, pojava komplikacija. U pravilu, od trenutka pojave početnih znakova do posljednje faze bolesti prolazi od 7 do 12 godina.

Je li moguće spriječiti primarni sclerosing cholangitis? Komentari liječnika upućuju da zbog nedovoljne studije bolesti nije razvijena specifična prevencija.