Scleroderma: što je to i kako se liječiti? Uzroci, simptomi i znakovi skleroderme

Među autoimune bolesti sklerodermija je vrlo česta. Što je to i kako liječiti takvu bolest? Patologija utječe na kožu, vezivno tkivo, mišićno-koštani sustav, au nekim slučajevima i unutarnje organe. Etiologija bolesti povezana je s oslabljenim imunitetom. Zaštitne stanice, koje se normalno bore protiv mikroba, počinju uništiti vlastito tkivo. Postoji ozbiljna oštećenja kože i vezivnog tkiva. Često pacijent dobiva inficiranost s sklerodermom. ICD-10 se odnosi na ovu patologiju na sistemsku sklerozu, kod bolesti je M34.

Što je skleroderma?

Među autoimune procese Sclerodermija je rangirana drugo u prevalenciji nakon lupus erythematosus. Bolest je kronična i progresivna. Koža i vezivno tkivo prolaze kroz ožiljke, što dovodi do poremećaja metabolizma tkiva i cirkulacije u malim posudama. Kolagen se stvara u višim količinama, sklerotizira i ojačava. Sustavnim oblikom bolesti dolazi do ozbiljnih oštećenja unutarnjih organa.

Najčešće scleroderma pogađa žene. Bolest se obično dijagnosticira u srednjoj dobi, ali često se otkrivaju kožne lezije kod djece ili adolescenata. Postoje dva oblika sklerodermije: žarišne i sistemske. U prvom slučaju, bolest je lakše.

Focalna skleroderma

U žarišnoj sklerodermi pogođeni su pojedina područja kože. Ponekad postoje promjene u kostima i mišićima. Patološki proces ne utječe na unutarnje organe. Nema grčenja krvnih žila, što je popraćeno obamrljem prstiju (Raynaudov sindrom). Bolest se često otkriva u djetinjstvu. Često je ta nevolja utječe na djevojke. Liječnici daju relativno povoljnu prognozu s ovom vrstom skleroderme. Žarišni oblik bolesti podijeljen je u nekoliko vrsta:

• Prstenasta. Na koži se pojavljuju mrlje koje izgledaju poput plaketa. Imaju smeđu boju.
• Linearni. Na licu se nalaze bijele trake ožiljnog tkiva. Oni imaju oblik linije.
• Pjegav. Čini se u obliku crvenila kožnih područja zbog širenja malih krvnih žila, kao i brtvljenja na tijelu, rukama i nogama. U zahvaćenim žarištima prestaje izlučivanje izlučivanja žlijezda lojnice, nestaje koža i ispadne kosa.
• Idiopatska atrofodermija Pazini-Pierini. Ovaj rijedak oblik bolesti opažen je kod žena mlađeg doba. Na leđima nastaju ljubičaste točke, osip na licu nije karakterističan za ovu vrstu skleroderme. S vremenom se formacije tijela napreduju.
• Hemiatrofika Parry-Rombergove lice. Bolest počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Na jednoj strani lica nastaju žute ili plavkaste mrlje, što stvara jaki kozmetički nedostatak. Patološki proces može utjecati ne samo na kožu nego i na mišićno-koštano tkivo.

• Scleroderma Busca. Na koži lica, vrata i ramena formira se napuhanost. Gume su i bolne pri palpaciji.
• Kaplevidnaya ("bolest bijelih mrlja"). Pojavljuju se bijele mrlje na licu djeteta ili odrasle osobe. Osip je konveksan, s brušenom bojom. Veličina oblika je od 0,5 do 1,5 cm. Ova varijanta bolesti često se kombinira s oblikom plaka skleroderme. Fotografija mjesta može se vidjeti na fotografiji.

Sistemska skleroderma

Sustavna sklerodermija karakterizira poraz ne samo kože nego i unutarnjih organa. Raynaudov sindrom izražava se. Ovaj oblik bolesti podijeljen je na sljedeće vrste:

• Diffusna skleroderma. Prvo, koža cijelog tijela je pogođena, a zatim patološki proces prolazi do unutarnjih organa.
• Sklerodermija. Nema pojave kože, bolne promjene nastaju samo unutar tijela.
• Juvenilna skleroderma. Bolest počinje u djece i adolescenata, patologija utječe na kožu, kosti i unutarnje organe.
• Fasciitis eozinofilni (Schulmanov sindrom). Umjesto prolaska vene na koži formira se "narančasti kora", kao u celulitu. Ovaj fenomen prati snažno oticanje ekstremiteta.
• Ograničena skleroderma. Na koži nogu i ruku formiraju se male lezije. S pravodobnim tretmanom oni nestaju. U nedostatku terapije, patologija prelazi na unutarnje organe.
• Križ oblik. Scleroderma se kombinira s drugim autoimunim procesima - sistemskim lupus eritematosusom ili reumatoidnim artritisom.

Uzroci bolesti

Uzroci ove bolesti nisu potpuno razumjeli. Pretpostavlja se da na razvoj patologije utječu genetički čimbenici. Postoji nasljedna predispozicija za autoimune bolesti. To ne znači da se bolest očituje odmah nakon rođenja, patologija se može razviti u bilo kojoj dobi.

Osobe s tendencijom skleroderme mogu biti potaknute sljedećim čimbenicima:

• prenesene infekcije;
• hormonalni poremećaji;
• hipotermija (osobito smrzavanje ruku i noge);
• molekularna mimikacija mikroorganizama zbog kojih postoji povećana aktivnost limfocita;
• hormonalni poremećaji;
• opijenost lijekovima ili kemikalijama;
• loša ekologija mjesta prebivališta;
• rad povezan s nuspojavama (npr. kemijska proizvodnja).

Okoliš i ljudsko zdravlje usko su međusobno povezani. Vrlo često izaziva razvoj sklerodermije smještaja u regiji s velikim brojem industrijskih poduzeća. posebno u slučaju maloljetničkog oblika bolesti koja se manifestira u ranoj dobi. Štetni učinci mogu imati silicij, mineralna, duhove zavarivanje plinove, ketoni, otapala, trikloretilen. Nisu svaka osoba čiji je rad povezan s tim tvarima nužno razvija bolest. Ali nasljedna predispozicija rizika sklerodermije zbog stalnog kontakta s kemijskim spojevima je vrlo velik.

Simptomi kože

Simptomi bolesti ovise o njegovoj raznolikosti. Promjene kože se odvijaju u nekoliko faza razvoja. Prvo je gust edem, obično se nalazi na rukama i licu. Zatim se koža zgusne i u kasnim fazama patologije promatraju se atrofični procesi.

Sljedeći vanjski znakovi bolesti mogu se razlikovati:

• Reynaudov sindrom. Njuškanje, gori i trnci prstiju i nožnih prstiju. Takvi se fenomeni promatraju čak i uz blago zamrzavanje. Koža udova postaje blijeda i cyanotic. Ovaj simptom povezan je s grčevima žila za ruke i noge.
• Koža na prstima postaje gruba. Pojavi se ožiljak. Lezije kože ruku prate zadebljanja i deformacije prstiju. Zbog toga je bolest često pogrešna za reumatoidni artritis.
• Oko usta može se vidjeti kisetoobraznye nabora.
• Pigmentacija kože.
• Osjećaj stalne hladnoće pacijent često zamrzava i brzo.
• Kod oblika u obliku kapi, bijele mrlje na licu djeteta ili odrasle osobe postaju prvi znak bolesti.
• Mimice nestaju. Lice postaje glatko i maskoobraznym, nasolabijalna nabora gotovo je neprimjetna.

Osim toga, osoba snažno gubi težinu, brzo postaje umorna i žali se na glavobolju. Na tijelu se pojavljuju osip. Njihova se boja može razlikovati od smeđe do crvene boje. Priroda osipa ovisi o obliku skleroderme. Fotografije mjesta mogu se vidjeti na gornjoj slici.

Manifestacije iz unutarnjih organa

Sustavni oblik skleroderme utječe na cijelo tijelo. Pacijent se može žaliti na negativne manifestacije na dijelu različitih sustava. Najčešće promjene u bubrezima, plućima i srcu. Često postoje promjene u probavnim organima, što se manifestira sljedećim simptomima:

• žgaravica;
• nadutosti;
• proljev;
• Ulceracija na zidovima trbuha;
• poteškoće u gutanju;
• poremećaji peristaltike;
• pogoršanje prerade hrane.

Ako patološki proces utječe na bubrege, mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

• rijetko mokrenje;
• proteina i eritrocita u analizi urina;
• arterijska hipertenzija;
• zatajenje bubrega;
• poremećaj svijesti.

Poraz srca može se očitovati sljedećim znakovima:

• kršenja funkcije lijeve klijetke;
• zbijanje miokarda;
• upala seroza i mišića srce ljuske;
• kratkoća daha;
• tahikardija;
• bol u srcu;
• zatajivanje srca (rijetko).

Ako su pluća uključena u patološki proces, uočene su sljedeće manifestacije:

• kašalj bez flegma;
• otežano disanje s fizičkim poteškoćama;
• upala pleura i pluća s formiranjem ožiljaka i brtvila;
• povećan rizik od raka pluća.

Pored toga mogu se pojaviti i periferne živčane lezije. Postoje bolovi u udovima i na licu duž trigeminalnog živca. Pacijentica se žali na utrnulost ili kršenje osjetljivosti ruku i nogu. U teškim slučajevima pareza je moguća (paraliza). Na dijelu endokrinih žlijezda može se postići smanjenje funkcije štitnjače (hipotireoza).

Prognoza bolesti

Pacijenti se često zbunjuju kada čuju dijagnozu "skleroderme". Što je to i kako liječiti ovu bolest? Ovo pitanje brine bolesnike. Može se reći da do danas ova bolest nije potpuno izliječena. Obustavi povećanu formiranost kolagena je nemoguće. Suvremena terapija može samo usporiti razvoj patologije.

Prognoza za fokalni oblik skleroderme je povoljnija nego kod sustavne skleroderme. Prosječna stopa preživljavanja ove bolesti je oko 68% za 5 godina. Učinkovitost liječenja ovisi o sljedećim čimbenicima:

• Spol pacijenta. Bolest muškaraca ima nepovoljniju prognozu.
• Dob pacijenta. Sklerodermu je teže liječiti kod osoba starijih od 45 godina.
• Stupanj uključenosti unutarnjih organa. Ako su u prvih 3 godine bolesti pluća i bubrezi bili uključeni u patološki proces, prognozira se tijek bolesti pogoršava.
• Smanjenje hemoglobina u krvi, porast ESR-a i prisutnost proteina u urinu upućuju na ozbiljan oblik bolesti.
• Nepovoljni čimbenik je početak bolesti prije dobi od 20 godina.

Je li sklerodermija opasna? Bez liječenja, ograničavanje razvoja bolesti, ova patologija može dovesti do vrlo ozbiljnih posljedica. Autoimuna bolest može uzrokovati po život opasne komplikacije kao što su bubrega i zatajenje srca, plućna hipertenzija, nekrozom prstima zbog bolesti cirkulacijskog sustava.

Dijagnoza bolesti

Kakvu stručnjaku trebam kontaktirati ako je pacijent primijetio pojave slične simptomima sklerodermije? Reumatolog se bavi liječenjem bolesti vezivnog tkiva autoimunog porijekla. Nakon prikupljanja anamneze, vanjskog pregleda pacijenta, slušanja srca i pluća uz pomoć fonendoskopa, dodijelit će se sljedeći ispit:

• klinička analiza krvi i urina;
• test krvi za antitijela na sklerodermu;
• kapilaroskopijom;
• biopsija zahvaćenih tkiva;
• X-zrake ekstremiteta i unutarnjih organa;
• ehokardiografijom;
• istraživanje respiratorne funkcije;
• CT identificirati promjene u tkivima.

Rheumatolog će dati pacijentu odgovore na sva pitanja o sklerodermiji. Što je to i kako liječiti bolest postat će poznata nakon rezultata dijagnoze, kada će se otkriti oblik i priroda patologije. Vjerojatno je potrebna dodatna konzultacija stručnjaka: urologa, kardiologa, specijalista pluća, dermatologa.

Liječenje skleroderme

Terapija sclerodermije koristi lijekove za smanjenje proizvodnje kolagena, nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao i lijekova za suzbijanje rada imunološkog sustava.

Od antifibroznyh sredstava najčešće imenuje "Kuprenil". Lijek pomaže uklanjanju bakra iz tijela. Upotreba lijeka dovodi do smanjenja aktivnosti skleroderme. Bakar smanjuje proizvodnju enzima koji obrađuje kolagen. Stoga, uklanjanje ove tvari iz tijela poboljšava stanje bolesnika i usporava patološki proces vezivnog tkiva.

Još jedno popularno antifibrotsko sredstvo je Lidase. Ovo je enzim koji se dobiva iz spermatoznih žlijezda stoke. Lijek ima svojstvo cijepanja hijaluronske kiseline, koja je uključena u formiranje kolagena. Isti lijek ima ista svojstva kao i Longylid.

Često, uz "Lidase", propisuju se i antibiotici penicilinske skupine. Točan mehanizam djelovanja ovih lijekova u sklerodermi nepoznat je. Međutim, njihova upotreba dovodi do neophodnog terapeutskog učinka. Pretpostavlja se da penicilini imaju antifibrotičke i protuupalne učinke.

Nonsteroidalni protuupalni lijekovi propisuju se kod niske bolesti i pritužbi na bol u zglobovima. Ovi lijekovi su Orthofen, Indometacin, Naize, Ibuprofen, diklofenak, Piroxicam. Osim tableta, oni mogu propisati lokalne masti za anesteziju za primjenu na zahvaćena područja.

Za suzbijanje imuniteta primjenjuju se hormonska sredstva i citostatici. Glukokortikoidi se obično propisuju za aktivnosti visokog oboljenja. Njihova se doza pažljivo izračunava, budući da ti lijekovi mogu izazvati nuspojave poput sindroma Itenko-Cushing (pretilost, lice crvenog mjeseca, povišeni krvni tlak, poremećaj gonada). Za hormonske lijekove su:

• "Metipred";
• „Prednizolon”.

Citostatski lijekovi smanjuju proizvodnju imunoloških stanica: limfociti T i B, koji su autoagressivni. Takvi lijekovi uključuju:

• „Azatioprin”.
• „Plakenil”.
• „Metotreksata”.
• „Ciklofosfamid”.
• „Ciklosporin”.

S visokim stupnjem sklerodermije propisana je pulsna terapija: intravensko ubrizgavanje kapljica velikih doza citostatika i hormona. potrošiti simptomatsko liječenje sklerodermija. Propisati lijekove za poboljšanje krvi mikrocirkulaciju „dipiridamol”, „pentoksifilina”, „iloprost”, „Alprostadil” „varfarin”. Često propisati vazodilatatora „Amlodipin” „verapamil”, „nifedipin”.

S porazom od probavnog trakta je prikazano na antibiotike „eritromicin,” „amoksicilin”, „metronidazol” i prokinetičkog „metoklopramid”. Kao dodatne metode liječenja, liječnik može propisati hemosorption, plazmoferezu, fizioterapiju, terapiju vježbanjem.

Važno je za sve bolesnike s sklerodermom zapamtiti da je u ovoj bolesti vrlo štetno da budu na izravnoj sunčevoj svjetlosti. Od opeklina i posjet solarij je bolje odbiti. Pretjerana izloženost ultraljubičastom zračenju može poništiti učinak terapije.

Alternativna medicina

Često su pacijenti zainteresirani: je li moguće liječiti sklerodermu s narodnim lijekovima? Naravno, nemoguće je potpuno izliječiti od tako složene bolesti samo kod kućnih lijekova. Korištenje narodnih lijekova dopušteno je samo nakon savjetovanja s liječnikom, kao dodatak glavnoj terapiji. Koriste se sljedeći recepti:

• Aloe sok se primjenjuje kao kompresija na mjesta lezija. Može se koristiti ihtoliti mast.
• Pečeni luk temeljit će se i pomiješati s jednim dijelom meda i dva dijela kefira. Ova mješavina se koristi za obloge.
• Napravite domaću mast od rastopljene svinjske masti i suhe biljke pelin ili celandine.
• Za vraćanje korištenja vezivnog tkiva unutar dekocija konjski pas, medinitsa, knotweed.
• Uz komplikacije na srcu, izlučivanje adona i cijanoze pomoći će, a sa oštećenjem bubrega korisni su spojevi s listom medvjeđe i brusnice.

Novi razvoj u liječenju skleroderme

Medicinski znanstvenici već dugo proučavaju prirodu skleroderme: što je to i kako liječiti ovu složenu i tešku bolest. Uostalom, tradicionalne metode terapije ne dovode do potpuno uklanjanja bolesti. Potraga za novim metodama liječenja je u tijeku, razvijaju se pripreme koje mogu učinkovitije utjecati na patologiju.

Stvorena je nova genetski modificirana medicina "Tocilizumab" ("Actemra"). Ovaj lijek je protutijelo na interleukin-6 receptor. To je protuupalni citokin koji izaziva faktor skleroderme i reumatoidnog artritisa. Kliničke studije pokazale su učinkovitost lijeka.

Predložena je nova kompleksna metoda terapije enzimom "Lidase" u kombinaciji s vitaminskim pripravcima "Pantogam", "Dexpanthenol" i "Pikamilon". Ova metoda je učinkovita u žarišnom obliku bolesti. Biološki aktivne tvari poboljšavaju metabolizam u zahvaćenom tkivu.

Trenutno postoje studije o lijekovima koji mogu blokirati signalni put za razvoj skleroderme. Istraženi inhibitori molekula koji mogu utjecati na patogenezu bolesti. To bi moglo spriječiti fibrozu - proliferaciju vezivnog tkiva. Novo u liječenju sklerodermije također je povezano s upotrebom matičnih stanica. Oni su sposobni zamijeniti bolesne stanice. To dovodi do smanjenja fibroze i stvaranja novih krvnih žila umjesto onih koji su oštećeni patologijom.

Prevencija bolesti

Zbog nesigurnosti točnih uzroka bolesti, nije razvijena specifična prevencija sklerodermije. Osobe s genetskom predispozicijom na autoimune patologije kako bi se smanjila vjerojatnost bolesti, pomoći će u pridržavanju sljedećih pravila:

• Neophodno je pravodobno liječiti zarazne bolesti.
• Izbjegavajte prekomjerno hlađenje i izlaganje štetnim kemijskim čimbenicima.
• Voditi aktivan način života za održavanje tonusa mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva.

Pacijenti koji su otkrili sklerodermu trebaju stajati na ordinacijama i redovito posjećuju reumatologa. Potrebno je kontinuirano uzimati propisane lijekove, u mnogim slučajevima potrebna je cjeloživotna terapija održavanja.