Hiperplasija nadbubrežne žlijezde - što je to? Simptomi i liječenje bolesti

Liječnici-endokrinolozi u svojoj praksi često se suočavaju s patologijama u radu bubrega. Hiperplasija nadbubrežne žlijezde - što je to? Bubrezi su upareni organ, upravo suprotno su nadbubrežne žlijezde, koje imaju oblik žljezdane. Ovdje se formiraju hormoni potrebni za ljudsko tijelo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidi, kao i spolni hormoni). Hiperplazija ometa pravilnu proizvodnju hormona, a to je popraćeno različitim simptomima.

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde - što je to?

Uz nadbubrežnu hiperplaziju, stanično tkivo muške žlijezde progresivno raste, organ se znatno povećava u veličini, iako zadržava svoj oblik. Nadbubrežna žlijezda sastoji se od supstancije mozga i korteksa.

Obično, hiperplazija utječe na nadbubrežni korteks i tamo se razvija patološki proces. Različiti tumori često se dijagnosticiraju u mozgovima.

Bolest se javlja u bilo kojoj dobi kod žena, muškaraca i djece.

Najčešća je pojava kongenitalne nadbubrežne hiperplazije u medicini. Obično ima nasljedni karakter, ali može proizaći i iz niza nepovoljnih unutarnjih ili vanjskih čimbenika. Kao popratna patologija, pojavljuje se u bolesnika s Cushingovim sindromom (u 40% slučajeva). Ovaj sindrom obično se dijagnosticira u starijoj dobi i starijoj dobi.

Ova ozbiljna patologija ne može se zanemariti. Kod razvoja hiperplazije neophodnih hormona razbija se. U žena često uzrokuje neplodnost. Postoji nekoliko vrsta bolesti: nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, nodularna, difuzna, kongenitalna i mikronodularna, kao i hiperplazija medijalne kosti. Često se ta bolest pojavljuje kod žena.

Uzroci bolesti

Uzroci simptoma koji nastaju u hiperplazije adrenalnog korteksa u djece, muškaraca ili žena variraju. Sve će ovisiti o vrsti bolesti. Hiperplazija se odnosi na jednu od vrsta, može biti hipertonična, soljujuća, virilna.

U hipertoničnom tipu nastaje aktivna proizvodnja androgena i mineralokortikoida, ovaj proces ima loš učinak na žile bubrega i fundus, često dovodi do sindroma hipertenzije.

S tipom hiperplazije koja gubi sol, povećava se proizvodnja androgena, uz nedostatak drugih hormona koje proizvodi adrenalinski korteks. Postoji hiperkalemija ili hipoglikemija. Opasnost je da je tijelo dehidrirano, gubitak težine.

Uz virusni tip hiperplazije tajna androgena je superaktivna. Vanjske genitalije znatno rastu u veličini, akne se pojavljuju u velikim količinama, povećava se dlačica, muskulatura je previše razvijena.

Prije svega, patologija počinje napredovati zbog povećane sekrecije steroidnih hormona. Dobiveni oblik bolesti ima nekoliko glavnih razloga za koje je nastala:

• metabolički poremećaj;
• teški stres;
• Cushingova bolest;

Kongenitalna adrenalna hiperplazija zbog činjenice da je čak i za vrijeme trudnoće, za vrijeme trudnoće, funkcionalne promjene razvijati. Drugi prijedlog - prijenos bolesti na genetskoj razini. Čimbenici Provokativni očitovanje simptoma bolesti: kvar u hipotalamusu i hipofizi abnormalnosti na genetskoj razini, urođenu autonomiju korteks upareni žlijezde, naslijedio od svojih predaka.

Nodularna hiperplazija

Liječnici dijele napredovanje hiperplazije adrenalnog korteksa u nekoliko skupina u kliničkoj slici, kao iu vrsti tečaja.

Nodalna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda. Ovaj obrazac je nasljedan. Često se dijagnosticira u starosti, s vremenom se pogoršava. Pri provedbi dijagnoze otkriva se karakteristična osobina - na nadbubrežnom korteksu, formirani noduli. Mogu biti množina (lobularna struktura) i pojedinačna, do veličine do 4-5 cm. Razvija se Cushingov sindrom. Patologija je zbog snažne stimulacije adrenokortikotropnih hormona, sintetiziranih u hipofiza. Glavni znakovi nodularne hiperplazije s Cushingovim sindromom uključuju:

• glavobolja;
• "Leti" pred očima;
• konvulzije;
• vrtoglavica;
• opća slabost;
• dobitak težine (uglavnom trbuh, vrat, lice);
• povećan apetit;
• strija na koži;
• akne;
• prekomjerna dlakavost (kod žena);
• slaba regeneracija;
• hiperpigmentacije;
• povišeni krvni tlak;
• česte frakture;
• depresija.

Difuznu hiperplaziju

S ovim oblikom hiperplazije, žlijezde ne mijenjaju oblik, povećava se postupno. Ali na njima se formiraju čvorovi. Utvrdite da je ova vrsta bolesti teška. Uz standardnu ​​metodu dijagnosticiranja ultrazvuka, nema rezultata. Promjene u organi otkrivene su samo na MRI ili CT. Često se razvijaju mješoviti oblici koji se javljaju sa sljedećim simptomima: hiperplazija adrenalnog korteksa kod žena često dovodi do povećanja kose, napadaja panike, hipertenzije, pretilosti. U nekima, zahvaćena je glomerularna zona i razvija se bilateralna hiperplazija.

Patologija idiopatske aldeosteronizma temelji se na povećanje lučenja aldosterona. Kada hiperplazija glomerularna zona pokazuje sljedeće simptome: hipertenzija, konvulzije, slabost mišića, ograničavanje kretanja, krutost do paralize, žeđ, povećana izlučivanje urina, noćnog mokrenja. Povreda uzrokuje povećanje krvnog kalija, acidoze. Povišeni krvni tlak se promatra stalno.

Nodularni i kongenitalni oblici

Nodularni oblik obično napreduje u djece i adolescenata. To se može manifestirati zbog nepravilnosti ili nadbubrežne funkcije zbog predoziranja glukokortikoida. Ključne značajke nodularnog oblika: nepravilnim masnih naslaga, mišićne atrofije, pigmentacije kože, simptomi dijabetesa, oštećenja i kardiovaskularne živaca, osteoporoza. Ako se otkriju djeca simptomi bolesti na vrijeme, provodi hormonskog liječenja, prognoza je povoljna. Hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde - što je to? U tom slučaju, hiperplazija ne ovisi o djelovanju hormona. Kada klijanje tumora potrebna je veća od 3 cm operacija. Laparoskopija se koristi, ili u skladu s metodom Fedorov pristup lyumbotomicheskim u peritoneum na lijevoj strani.

Kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa (VDKN) dijagnosticira češće nego druge vrste. U novorođenčadi je otkriven s učestalošću od 1 do 12 tisuća. U ovom stanju, dijete ima poremećaje metabolizma i izgleda. Postoje tri glavna oblika (klasična, jednostavna klasična, virilna i soltering).

Najčešći je oblik gubitka soli. Čini se u djevojčicama kao lažni hermafroditizam, kod dječaka koža oko skrotuma potamni, penis se povećava. Pacijenti su karakterizirani niskim rastom i simptomima poput pospanosti, mučnine, letargije, niskog krvnog tlaka, dehidracije, slabog apetita. Bolest se mora liječiti od prvog dana manifestacije, inače je moguć fatalni ishod.

U klasičnom obliku nema gore opisanih simptoma, ali se povećava sinteza muških spolnih hormona. Ako se bolest ne liječi, onda u budućnosti žene imaju probleme u seksualnoj i psihijatrijskoj sferi.

Ne klasični oblik se očituje kod odraslih žena i adolescenata. Glavne su pritužbe neplodnost, menstruacijske nepravilnosti, hirsutizam i akne.

Hiperplasia nadbubrežnih žlijezda: uobičajeni simptomi

Vrlo često u djece, muškaraca i žena postoji izbrisan oblik bolesti, kada nema izrazite simptomatologije, u takvim je slučajevima teško dijagnosticirati bolest. Kongenitalni oblik određuje se djeci već u prvoj i drugoj godini života.

Općenito, hiperplazija nadbubrežne žlijezde (što je, već smo objasnile) ima sljedeće glavne simptome:

• nestabilni krvni tlak (niski ili visoki);
• progresivne stope šećerne bolesti;
• povećanje težine;
• manifestacije osteoporoze;
• ukočenost mišića, njihova naknadna atrofija;
• žene su karakterizirane "licem lice";
• oštećenje pamćenja;
• živčani kvarovi;
• pigmentacija;
• strija na koži;
• poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta;
• smanjeni imunitet;
• noćni urinarni izlučivanje;
• jaka žeđ;
• psihoza;
• neplodnost;
• amenoreju;
• ne odgovara dobi visokog rasta;
• ćelave zakrpe u vremenskoj regiji;
• hirzutizam.

U muškaraca i žena klinički znakovi bolesti variraju.

Načela liječenja

Temelj liječenja, naravno, je hormonska terapija. Znanstvenici još nisu odlučili kako učinkovito djelovati na nadbubrežnu hiperplaziju. Liječenje se često kombinira. Za adolescente, propisani su fondovi koji normaliziraju manifestaciju sekundarnih seksualnih obilježja, djevojke su prikazane estrogenima i dječaci - androgeni.

Koristi se za liječenje kombinacije sljedećih glukokortikoida:

• kortizon acetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednizolon.

Tijekom dana pacijent prima 2 ili 3 doze hormona (u jednakim količinama). Propisana i 5% otopina glukoze. Djevojke, za razliku od dječaka, moraju poduzeti potrebne pripreme za svoj život.

Za svakog pacijenta liječnik mora pronaći poseban pristup, propisati svoje taktike liječenja (sve ovisi o njegovom iskustvu i znanju). Ne postoji jedinstvena terapija u liječenju ove bolesti.

Kongenitalna hiperplazija adrenalnog korteksa teškog oblika liječi kirurzi. Postoje slučajevi kada se spolni organi ne mogu razlikovati kao ženski ili muški. Za djevojčice se preporučuje plastičnost u slučaju nepravilnog oblika usne šupljine. Već je u prvoj godini života prikazana takva operacija, ponekad (u teškom stanju) provodi se kasnije. Također izvode operaciju za tumore.

Ako tijelo nema sol, pacijent treba povećati dnevnu dozu za 1-3 grama. Imenovan u takvim slučajevima i mineralokortikoidima.

Kod difuzne hiperplazije, terapija lijekovima nema puno učinka. Adrenalektomija je potrebna u takvim slučajevima. Neučinkovito liječenje i kombinacija aldosteroma s difuznom hiperplazijom. Prognoza će biti nepovoljna. Predmet izbora je terapija lijekovima i bilateralnom hiperplazijom glomerularne zone (idiopatski hiperaldosteronizam). Operacija u ovom slučaju je ekstremna mjera.

Osnova za liječenje IGA je primjena spironolaktona, on je antagonist aldosterona. Također je učinkovit lijek eplerenon. Često se spironolakton uzima u kombinaciji s antagonistima kalcija. Ako u simptomatologiji postoji arterijska hipertenzija, ACE inhibitori su uključeni u liječenje.

U slučaju virilizacije, potrebno je trajno uzimati lijekove za održavanje. Ako se vrsta hiperplazije nadbubrežne žlijezde odnosi na virilizaciju, potrebna je primjena kortizola. Može se koristiti kao intramuskularna injekcija. Doza je odabrana od strane liječnika. Za stariju djecu može se koristiti prednizolon.

Ako ne postoji odgovarajuće liječenje, tada hiperplazija može dovesti do razvoja Cohnove bolesti ili Cushingove bolesti. Nakon ispravne dijagnoze liječenje bi trebalo započeti odmah.

Dijagnoza bolesti

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde - što je to? Kako se dijagnosticira bolest? Nodularna i difuzna hiperplazija otkrivena je tijekom instrumentalnih i laboratorijskih istraživanja. Dijagnostika uključuju: pregled bolesnika, fizikalni pregled, klinički pregled, radiološki pregled ili magnetsku rezonancu, radionuklid skeniranje. Rezultati procjenjuju veličinu, kao i oblik obaju nadbubrežnih žlijezda. Provedeno je laboratorijsko ispitivanje radioimunoloških testova. Određuje se sadržaj kortizola u mokraći i krvi. Za procjenu hormonskog stanja, provodi se enzimski imunoanalizu. Ponekad je potrebno izvršiti probijanje.

Na temelju dijagnoze, liječnik postavlja dijagnozu i propisuje najprikladniju metodu liječenja.

Hiperplazija kod odraslih: što učiniti?

Obično se hiperfunkcija adrenalnog korteksa dijagnosticira u djetinjstvu, ali odrasli također pokazuju znakove bolesti. adrenalne hiperplazije kod žena karakterizira visok rast stidnih dlaka, dubok glas, akne, bolovi u zatiljku, noćnih napadaja, loše ishrane, povišeni krvni tlak, nadbubrežne sindrom.

Ako smatrate da ste suočeni s tim simptomima, nemojte se pokušavati dijagnosticirati. U takvim slučajevima i sredstva ljudi neće pomoći. Hitno se obratite liječnicima. Potrebno je hormonsko liječenje. Obično žene s sličnom dijagnozom se ne preporučuju za planiranje trudnoće. U mnogim slučajevima čak i zabranjeno rađanje. Ponekad je optimalno rješenje problema potpuno uklanjanje oboljelog bubrega, kao i svih njegovih dodataka.

prevencija

Što je adrenalna hiperplazija - posebno je potrebno znati one parove koji su planirali rođenje djeteta i obitelji oni (genetski) imaju slučajeve kongenitalne hiperplazije. Potrebno je obratiti genetičarima - kvalificiranim, stručnim stručnjacima. Da bi se spriječila bolest, potrebno je napraviti perinatalnu dijagnozu (u vrijeme kada se dijete još razvija i nalazi se u utrobi majke). U prvom tromjesečju trudnoće izvodi se korionska biopsija. U drugoj polovici je potrebna analiza amnionske tekućine koja će odrediti razinu hormona.

Moguća je mogućnost IVF-a. U ovom slučaju, možete napraviti preliminarnu genetsku analizu spolnih stanica prije nego što se oplođuju.

Tijekom trudnoće žene s dijagnozom hiperplazije trebaju biti pod stalnim nadzorom liječnika, redovito poduzimaju sve potrebne testove. Potrebno je isključiti iz života sve moguće otrovne tvari i učinke zračenja.

Kako bi se spriječila hiperplazija nadbubrežne žlijezde, važna je uloga testiranja probira provedenih u novorođenom djetetu. Za analizu je potrebno uzeti krv iz kapilara (mjesto za probijanje odabire peta djeteta).