Sarcoidoza Becka: simptomi bolesti, prevencija, uzroci i karakteristike liječenja

Na popisu bolesti koje ne mogu biti zaražene ljudima ili životinjama, a koje nastaju iz razloga koji još nisu potpuno objašnjeni, Beckova bolest nije posljednje mjesto. Sarkoidoza je njezino moderno ime. Rijetko se dijagnosticira, ne više od 150 od 100 000 ljudi, ali utječe na ljude na svim kontinentima, pa je stoga dodijeljen međunarodni kod u ICD-10 klasifikacijskom sustavu. To je neophodno kako bi liječnici u bilo kojoj zemlji mogli lakše kretati s definicijom podmukao bolesti, zajedničkim nastojanjima da traže nove metode liječenja i brzo pronađu pravo rješenje kada pacijent treba pomoć.

Što je sarkoidoza?

Beckova sarkoidoza nastaje kada se skupine stanica koje su sposobne za fagocitozu odjednom početi dijeliti i transformirati u različitim organima osobe. Kao rezultat ovog procesa nastaju čvorovi (granulomi), koji se ne mogu manifestirati na bilo koji način niti uzrokuju značajno pogoršanje stanja zdravlja. Granulomi se mogu pojaviti u bilo kojem organu, uključujući srce, oči, bubrege, jetru, ali su najčešće lokalizirani u plućima. Smrti u sarkoidozu su pojedinačne i zabilježene su samo kod vrlo slabih pacijenata s niskim imunitetom, koji nisu liječeni. Približno u 10% pacijenata, granulomi se samostalno rastvaraju bez upotrebe lijekova. Većina ljudi koji pate od sarkoidoze zahtijeva specifičan tretman i savjet od pulmonologa, kardiologa, oftalmologa, neurologa, dermatologa, reumatologa.

Povijest otkrića

Prvi put je opisana sarkoidoza Becka (Böck) britanskog kirurga-dermatologa D. Hutchinsona. Godine 1877. promatrao je dva pacijenta: 53-godišnji muškarac i 64-godišnju ženu koja je imala ljubičaste granulome na koži nogu i ruku. Dvanaest godina kasnije, francuski liječnik Benière opisao je tijek bolesti kod pacijenta koji je imao slične granulome u nazalnoj regiji. Osim toga, ovaj pacijent imao je sivkasto-plavu oteklinu ušiju i prste. Bez obzira na Beni, norveški liječnik Cezar Bök izveo je histološko istraživanje sličnih granuloma i dade im ime "benigna sarkoidoza kože". Primijetio je i da se na sluznicama i plućima mogu pojaviti ljubičasti čvorovi, a švedski liječnik Shaumann pokušao je sistematizirati podatke o različitim pojavnostima sarkoidoze. Kao posljedica toga bolest je nazvana "bolest Bénier-Beauca-Schaumann". Taj se termin još uvijek može naći u nekim medicinskim dokumentima.

Međunarodna klasifikacija

U sustavu ICD-10, Beckova sarkoidoza je klasificirana kao bolest treće klase. To znači da u svojoj etiologiji uključuje kršenje imuniteta. Prema međunarodnom katalogu, tu je nevolju dodijeljena oznaka D 86. Sarkoidoza specifičnog organa na koje utječu granulomi ima sljedeće brojeve:

• u plućima - D86.0;
• u limfnim čvorovima - D86.1;
• istodobno u plućima i limfnim čvorovima - D86.2;
• na koži - D86.3;
• Nespecificirana patogeneza - D86.9.

Ako su druge bolesti dijagnosticirane u sarkoidozu, brojčano je sljedeće:

• praćeni iridozicitom ili prednjeg uveitisa - D86.8 + H22.1 *;
• kod paralize kranijalnih živaca - D86.8 + G53.2 *;
• s artropatijom - D86.8 + M14.8 *;
• s miokarditisom - D86.8 + I41.8 *;
• s myositisom - D86.8 + M63.3 *.

Razvrstavanje prema uzorku protoka

Beckova sarkoidoza može se pojaviti u tri oblika:

1. Kronični. U bolesnika je opaženo opće pogoršanje dobrobiti, bezgranična slabost, smanjena sposobnost rada.

2. Akutni. Ovaj oblik karakterizira oštar temperaturni skok, povećanje limfnih čvorova i natečene zglobove ekstremiteta.

3. Subakut. Povišenje temperature u obliku vala, opće stanje je umjereno.

Tu je i vatrostalni oblik (tretman nije dopušten).

Razvrstavanje po težini

Opisana bolest je diferencirana prema tri stupnja ozbiljnosti:

Prvi. Uočene su pacijenti s povećanim prsnim limfnim čvorovima (bronhopulmonarni, traheobronchialni, paratrackalni, bifurkacijski).

Drugi. Sarcoidoza Becka od 2 stupnja karakterizira prisutnost upalnih intersticijskih žarišta u plućima.

Treći. Postoji fibroza (pneumoskleroza) plućnog tkiva, dok se intratorakalni čvorovi ne povećavaju, ali nastaje emfizem. Zajedno s fibroznim žaruljama stvaraju opsežne konglomerate odvoda. Pacijenti se žale na bol u prsima, slab apetit, teški umor, letargija, suhi kašalj, otežano disanje, bol u zglobovima.

Postoji klasifikacija u kojoj se razlikuju pet stupnjeva sarkoidoze:

• Nula. Bolest je započela, ali rendgenska slika pluća ne pokazuje ništa.
• Prvi. Intra-prsni limfni čvorovi počinju se povećavati.
• Drugi. Limfni čvorovi se povećavaju, granulomi počinju pojavljivati ​​u plućnom tkivu.
• Treći. Došlo je do promjena u plućnom tkivu.
• Četvrto. Fibroza pluća.

etiologija

Sarcoidoza Beck MKB 10. revizije odnosi se na bolesti povezane s oštećenim imunitetom, što je rezultat višestrukih studija koje su otkrile ulogu HLA (ljudskih leukocitnih antigena) u izgledu granuloma. Tako se pronađu lokusi koji štite od sarkoidoze ili, naprotiv, izazivaju, uzrokujući oštećenja mozga, očiju i drugih organa.

Nedvosmisleno je utvrđeno da sarkoidoza nije zarazna. Činjenica da se ova nevolja odvija među članovima iste obitelji ne isključuje njegov nasljedni prijenos.

Možda je to sve što je apsolutno sigurno o etiologiji bolesti. Konačni odgovor na pitanje što utječe na razvoj bolesti, ipak. Znanstvenici sugeriraju da čimbenici rizika mogu biti:

• infektivne ili gljivične infekcije;
• pelud biljaka;
• štetnih kemijskih plinova i para;
• iracionalna prehrana;
• loša ekologija.

epidemiologija

Ako uzroci Beckove sarkoidoze još nisu jasno utvrđeni, epidemiologija bolesti je dobro poznata. Dakle, dokazano je da ova bolest pogađa ljude bilo koje dobi, uključujući i malu djecu, ali češće se primjećuje kod bolesnika u dobi od 20 do 40 godina, a osjetljiviji je na žene. Što se tiče rase, postoji i neka razlika. Sarkoidoza je izuzetno rijetka na Bliskom istoku i Japanu, au Indiji se dijagnosticira 150 osoba od 100 000. U sjevernoj Europi, 40 ljudi pada od 100 000, a na južnom su dijelu pokazatelji nešto veći. U Australiji, Beckova bolest dijagnosticira se u 92 osobe na 100.000, u Sjedinjenim Državama među afričkim Amerikancima, brojka je 40-64, a među ljudima s pravednom kožom samo 10-14 od 100.000 ljudi obolijeva.

Iznenađujuće je da pušači imaju manje izgleda imati sarkoidozu od onih koji nemaju lošu naviku.

simptomatologija

Sarkoidoza u početnim fazama često se pojavljuje bez simptoma. Obično ljudi čak ne sumnjaju da imaju bolest. Najjasnije, znakovi se promatraju čak i kod bolesti stupnja 3, kada se javlja tzv. Plućno-mediastinalni oblik Beckove sarkoidoze. Većina bolesnika ima takve simptome:

• gubitak apetita;
• apatija, letargija;
• umor (zabilježen od trenutka buđenja);
• temperatura;
• bol u mišićima;
• gubitak tjelesne težine;
• kašalj, koji se ne liječi antitusivnim lijekovima.

Takve pritužbe često se dijagnosticiraju kao "hladna" ili "akutna bolest dišnog sustava", ali kako sarkoidoza napreduje, kašalj postaje dugotrajno, pojavljuje hemoptysis, a granulomi postaju vidljivi na koži. U budućnosti, bez liječenja, mogu biti pogođene oči, jetra, srce i drugi organi. Simptomatologija sa svakim oblikom ima karakteristične osobine. Dakle, sa sarkoidozom tipa D86.8 + H22.1 * vizija se pogoršava, kapke postaju upaljene, pojavljuje se suzenje. U tipu D86.8 + I41.8 * postoje znakovi zatajenja srca, dispneje, aritmije. U vrsti D86.3, eritema nodosum pojavljuje se na koži. Oni mogu podsjećati na osip. Lice, podlaktice, šiljci se dodiruju.

dijagnostika

Sarcoidoza Becka ima simptome slične manifestacijama drugih bolesti. Da bi se to ispravno razlikovalo, pacijentu je potrebno ispitati i konzultirati mnoge liječnike s uskim profilom i niz testova koji će isključiti:

• tuberkuloze;
• berilijoza (pojavljuje se kada je izložena beriliji);
• reumatizam;
• limfom (maligne neoplazme u limfnim čvorovima);
• alergijske reakcije na sve;
• gljivične infekcije.

Analizira se pacijent:

• krv (opće i biokemijsko);
• urina (općenito);
• EKG;
• bronhoskopija;
• istraživanje pranja bronhijalnih voda;
• testovi tuberkuloze;
• X-zrake (može se provesti zajedno s CT-em respiratornog sustava), posebno dobri rezultati dobiveni su višestrukim CT-om, a za otkrivanje granulomatoznih srčanih promjena propisana je MRI;
• tarioskopija (koristi se u posebno teškim slučajevima).

Ultrazvuk u Beckovoj sarkoidozu je transesofagealni, dajući izvrsne rezultate pri ispitivanju intratorakalnih limfnih čvorova. U isto vrijeme, obavlja se biopsija.

Druga vrsta istraživanja - skeniranje s galijem. Ovaj metal je osobit akumulirati u žarištu upale. Nakon 2 dana nakon intravenske primjene, skeniraju se pacijentove tvari. Nedostatak metode je taj da se galij može nakupiti u bilo kojem upalnom žarištu, bez obzira na to jesu li uzrokovane sarkoidozom ili nekom drugom bolešću.

Liječenje Beckovog sarkoidoze

Svrha terapije za ovu bolest je sačuvati funkcije svih pogođenih organa. Ako pacijent ima plućne ožiljke u plućima, više ih se ne može riješiti.

Kada je dijagnoza "sarkoidoze" potvrđena kao rezultat svih testova, liječnik propisuje glukokortikosteroide. Glavni lijek je prednizolon. Tijek liječenja je dugačak, do 8 mjeseci. Mogu se pojaviti nuspojave:

• bubri;
• dobitak težine;
• bol u želucu;
• promjene raspoloženja;
• hipertenzija;
• erupcija akni.

Kada se lijek vrlo brzo primjećuje pozitivan učinak, ali nakon prestanka terapije, znakovi bolesti mogu se vratiti.

U kompleksu imenuju "Pentoxifiline", "Methotrexate", "Chloroquine".

S obzirom na činjenicu da granulomi sami mogu nestati, bolesnici koji ne osjećaju nelagodu ili bol, sarkoidoza ne propisuje liječenje, već redovito nadziru njihovo zdravlje.

pogled

Ako se dijagnoza "sarkoidoze Becka" temelji na CT, plućnim radiografima, biopsijskim analizama, ne može biti pogreške, ali ne treba očajavati. Ova bolest uz pravilno liječenje ne smanjuje životni standard, ne utječe na sposobnost rada, a žene s takvim bolestima bez problema rađaju zdravu djecu.

Komplikacije nastaju samo kod onih pacijenata koji nisu pravovremeno tretirani. Mogu imati:

• respiratorna insuficijencija;
• značajno oštećenje vida, uključujući i sljepoću;
• pogoršanje bolesti unutarnjih organa.

Prevencija sarkoidoze nije razvijena zbog neizvjesnosti njegove etiologije. Liječnici daju samo opće preporuke:

• promatrati točan režim dana;
• racionalna prehrana;
• ne zloupotrijebiti alkohol;
• Izbjegavajte kontakt sa štetnim kemikalijama, posebno onima s visokom volatilnošću, kao i plinom i prašinom.