Carolijeva bolest: Simptomi i liječenje

Carolijeva bolest je vrlo složen funkcionalni poremećaj jetre, dijagnosticiranje i liječenje, što uzrokuje ozbiljne teškoće liječnicima.

Koja je bolest?

Carolijeva bolest je rijetka kongenitalna patologija jetre uzrokovana ekspanzijom žučnih kanala smještenih unutar tog organa. Karakterizira ga činjenica da je normalno kretanje žuči poremećeno, njegova staza i vezanost infektivnog procesa. Često se ta bolest pojavljuje kod muškaraca i počinje s djetinjstvom ili mladostom. Tijek patološkog procesa izravno ovisi o broju i opsegu oštećenja kanala unutar jetre.

Oblici bolesti

Do danas nije zasebna klasifikacija Carolijeve bolesti u medicini. Međutim, unatoč tome, postoje dva različita oblika ove bolesti. Prvi oblik karakterizira kršenje prohodnosti žučnih kanala, nakon čega nastaje kamen.

Drugi oblik povezan je s kongenitalnom fibrozom jetre. U tom slučaju, promatra se lagano širenje kanala, a isključivanje formiranja kamenja, iako se ponekad može dogoditi u kasnijim stadijima tijeka bolesti.

Prošireni žučni kanali mogu se povezati s cističnim područjima jetre i istodobno se vizualiziraju zgušnjavanje septa i zida u cističnom lumenu.

uzroci

Carolijeva bolest odnosi se na kongenitalne bolesti nastale uslijed autosomne ​​recesivne nasljednosti. Ako postoje bliski srodnici sa sličnom patologijom, onda je nakon rođenja djeteta odmah potrebno provesti sveobuhvatan pregled, budući da postoji velika vjerojatnost prijenosa bolesti nasljeđivanjem.

U nekim slučajevima se pridružuju i drugi patološki poremećaji jetre, što značajno komplicira liječenje.

Glavni simptomi

Simptomi Carolijeve bolesti mogu se manifestirati u apsolutno bilo kojoj dobi kod djece i mladih ljudi. Glavni znaci bolesti su:

• bol u trbuhu;
• groznica;
• lagani icterus kože;
• povećanje jetre tijekom palpacije.

Izražene kliničke manifestacije bolesti su često povezane s tijekovima upalnog procesa. Općenito, Carolijeva bolest je dijagnosticirana u muškoj djeci. Kod pogoršanja dolazi do oštrog porasta razine bilirubina i leukocita u krvi.

Provođenje dijagnostike

Unatoč činjenici da su simptomi bolesti vrlo izraženi, međutim, ona je također karakteristična za mnoge druge poremećaje jetre. Precizno dijagnosticirati i odrediti Carolijeva bolest ultrazvukom i CT-om. Računalna tomografija smatra se jednim od najsigurnijih metoda ispitivanja, budući da je moguće dovoljno razmotriti sve postojeće kršenje norme. Dodatno, endoskopska kolangiografija može biti potrebna za dijagnozu.

Funkcionalni testovi jetre dugo se ne mijenjaju, no s progresijom bolesti i produženim upalnim procesom u biokemijskoj analizi krvi može se otkriti sve znakove kolestaze.

Budući da su bolesnici izloženi riziku za kolangiokarcinom, serološke pretrage treba provesti i za prisutnost markera karcinoma.

Značajke liječenja

U prisutnosti Carolove bolesti kliničke smjernice mora se promatrati bez iznimke, budući da ova patologija ima progresivnu prirodu. Liječenje uključuje uporabu antibiotika širokog spektra, kao i uvođenje ursodeoksikolne kiseline kako bi se spriječilo stvaranje kamenja.

Osim toga, liječenje uključuje:

• korištenje analgetika;
• litoliza kamenja;
• odvodnju žučnih kanala.

Uz dodatak kolangitisa ili drugih komplikacija gnojne prirode, terapija se ne razlikuje od liječenja bakterijskog kolangitisa. Vrlo je važno ukloniti gnojivo sadržaj i u tom slučaju pročišćavanje žučnih kanala, i antibakterijski lijekovi koriste se za uklanjanje infekcije.

Operacija se izvodi samo u slučaju čestih pogoršanja ili kada je primjena konzervativnih metoda neučinkovita. Opseg kirurške intervencije može značajno varirati. Samo kamenje ili žučni kanali mogu se ukloniti.

U slučaju vrlo jakog proširenja žučnih kanala i stagnacije žuči, kirurg može izvesti uklanjanje jednog režnja jetre. U posebno teškim slučajevima, u prisutnosti zatajenja jetre ili znakova degeneracije u maligni tumor, preporučuje se transplantacija jetre od bliske supruge.

Da bi se dobili najbolji rezultati, neki liječnici preporučuju da se transplantacija jetre izvodi čak i ako nema ozbiljnih simptoma u početnim fazama bolesti. Međutim, često je prisutnost infekcije kontraindikacija transplantacije. Stopa preživljavanja pacijenata nakon transplantacije s kongenitalnom fibrozom, u kojoj je dodatno dijagnosticirana upala žuči tijekom transplantacije, dovoljno je niska.

Prognoza ove bolesti je vrlo nepovoljna jer se recidivi mogu pojaviti tijekom nekoliko godina. Međutim, vrlo rijetko dovodi do smrti pacijenta.

Carolov sindrom

Carolijeva bolest često se kombinira s kongenitalnom fibrozom jetre, što rezultira Caroliovim sindromom. Obje ove patologije formirane su kao rezultat gotovo identičnih kršenja formiranja žučnih kanala u tkivu jetre na razini embrionalnog razvoja. Sindrom je naslijeđen od bliskog rođaka i manifestira ga bol u abdomenu, kao i krvarenje iz proširenih jednjaka. Novorođenčad može imati kombinaciju glavnih simptoma kongenitalne fibroze jetre, Carolijeve bolesti i policistične bolesti bubrega.

Ova bolest pripada kongenitalnom žuču žučnih kanala, ali je prilično rijetka i uglavnom kod osoba mlađih od 30 godina. U prvih nekoliko godina, patologija nastavlja gotovo asimptomatski, dok ekspanzija žučnih kanala izaziva stagnaciju žuči koja će stvoriti sve uvjete za formiranje kamenja i infekcije. Ako se vidi i žutica zajedno s preostalim znakovima, onda to ukazuje na prisutnost kolangitisa.

Postoji uglavnom lijevi lezija jetre, ali u nekim slučajevima može biti bilateralna.

U nekim slučajevima oštećenje jetre je toliko teško da može utjecati na druge organe. Dakle, jedna od komplikacija može se smatrati pojavom zatajenja bubrega.