Embrionalni rabdomiosarkom: liječenje, prognozu

Rhabdomyosarcoma se odnosi na jednu od sorti sarkoma - rak mekih tkiva, kostiju ili vezivnog tkiva. Tumor se najčešće pojavljuje u mišićima vezanim uz kosti. Rhabdomyosarcomas su maligne neoplazme koje potječu od skeletnih mišića. Oni počinju u jednom dijelu tijela ili na nekoliko mjesta odjednom.

Mikroskopski rabdomiosarkom kod odraslih osoba ima izgled dugih ili zaobljenih stanica bizarnog oblika. Ovaj tumor je više tipičan za djetinjstvo.

Vrste rabdomiosarkoma

Rhabdomiosarkomi su podijeljeni u sljedeće vrste unutarnje strukture:

1. embrionalni rabdomiosarkom stanica se sastoji od okrugle i fuziformne čija citoplazma istraživanje pokazuje uzdužnog ili poprečnog žljebiće. Ova vrsta rabdomiosarkoma najčešće se pojavljuje. Pojavi se embrionalni rabdomiosarkom kod djece i adolescenata. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalijama, u nazofarinku. Tumor je osjetljiv na terapiju zračenjem, ali je sklon brzim recidivima.

2. Alveolarni rabdomiosarkom ima u svom sastavu skupinu ćelija okruglog i ovalnog oblika, koji su okruženi septama iz vezivnog tkiva. Za ovu vrstu tumora karakterizira pojava na nogama ili rukama, abdomenu, prsima, analnom području ili genitalijama. Često se može naći u adolescenata i odraslih osoba na udovima. Izgledi su nepovoljni.

3. Sastav pleomorfhi rabdomiosarkom - polimorfne vretenast vrpce slično, u obliku zvijezde stanice tumora koje se mogu pojaviti na nogama ili rukama naroda. U pravilu, rast rabdomiosarkom događa brzo i ne uzrokuje bol i funkcionalne poremećaje. Postoji samo ekspanzija vene. Oni su često rastu kroz kožu i prekriven ranama, formiranje exophytic, krvarenja tumora.

Čimbenici rizika

Među okolnim čimbenicima, nitko nije pronađen koji povećava vjerojatnost nastanka ovog tumora. Ovo razlikuje rabdomiosarkom od većine kancerogenih tumora.

Zbog činjenice da nema egzaktnih razloga za razvoj tumora, ne može se dati savjet da se izbjegne nastajanje tumora. Međutim, treba imati na umu da se adekvatnim liječenjem rabdomiosarkoma pacijenti ponekad mogu potpuno izliječiti.

Čimbenici rizika za nastanak embrionalnog rabdomiosarkoma su takve genetski određene bolesti:

1. Li-Fraumeni sindrom je rijetka bolest u kojoj je nasljedna osobina, oštećenja gena kada nedostaje jedan roditelj visoke frekvencije nastala raznovrsne vrste tumora. Nasljeđivanje ove patologije je prošao specifičnost reakcije tkiva u tumor, kada naglo povećava izglede za razvoj malignih tumora u mladoj dobi (do 30 godina).

2. Neurofibromatoza prvog tipa je najčešća nasljedna bolest koja uzrokuje predispoziciju pojavi malignih neoplazmi.

3. Beckwith-Wiedemannov sindrom patologija je karakterizirana makrozoomijom, makroglossijom i omfalocelom. Također se očituje kod djece s nedostatkom u prednjem zidu trbuha, kila, neonatalna hipoglikemija, divergencija mišića rektusa.

4. Costelloov sindrom je rijetka bolest koju karakteriziraju kongenitalne anomalije: usporen rast, grubo lica, promjene kože.

5. Sindrom Noonan - genetska bolest, koju karakterizira niska stasa i abnormalnosti u somatskom razvoju. Može se razvijati iz cijele obitelji ili iz pojedinih članova.

Dojenčad koja je imala veliku težinu i visinu pri rođenju ima veći rizik od embrionalnog rabdomiosarkoma od drugih. U pravilu, uzroci embrionalnog rabdomiosarkoma nisu poznati. Znak bolesti je pojava tumora koji postaje sve više i više.

simptomi

Simptomatska bolest se određuje pomoću oblika raka. Potrebna je hitna konzultacija s liječnikom ako se kod djece slijede sljedeći znakovi onkologije:

• oticanje ili oticanje, povećanje veličine ili ne prolazi, ponekad bolno;
• ispupčene oči;
• jaka glavobolja;
• poteškoće s pokretima crijeva i mokrenjem;
• pojava krvi u urinu;
• krvarenje u rektumu, grlu, nosu.

dijagnostika

Do danas nije došlo do razvoja metoda za određivanje rabdomiosarkoma prije pojave svojih prvih očitih simptoma.

Najraniji znakovi onkologije su lokalni oticanje ili dezinfekcija, koji u početku ne uzrokuju probleme ili bolne senzacije. Ovaj simptom je karakterističan za rabdomiosarkom ruku, noge i prtljažnik.

Ako se tumor nalazi u peritoneumu ili prsnom području, bol u trbuhu, povraćanje ili zatvor. Ovo je embrionalni rabdomiosarkom retroperitonealnog prostora. Rijetko se razvija u žučnim traktima, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.

Ako postoji sumnja na tu neoplazmu, potrebno je provesti biopsiju, koja će pomoći da se pojasni koji oblik rabdomiosarkoma nastao.

U većini slučajeva, rabdomiosarkom se javlja u područjima gdje se lako otkriva, na primjer, u nosnoj šupljini ili izvan očne jabučice. Ako se oko ispadne ili se pojavi nazalna iscjedak, odmah se posavjetujte s liječnikom s sumnjom na tumor kako bi se dijagnoza provele u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se rabdomiosarkom pojavljuje na površini tijela, lako se detektira bez temeljitog pregleda. Ovo je takozvani embrionalni rabdomiosarkom mekih tkiva.

U 30% pacijenata, embrijski rabdomiosarkom se nalazi u ranoj fazi, kada se može potpuno ukloniti. No, u velikom broju pacijenata, detaljan pregled otkriva male metastaze, liječenje u prisustvu koje zahtijeva kemoterapiju.

Embrionalni rabdomiosarkomi koji se nalaze u području testisa najčešće se formiraju u maloj djeci, a roditelji djeteta otkrivaju tijekom pranja. Ako se tumori pojavljuju u mokraćnom sustavu, oni uzrokuju poteškoće s uranjanjem ili uočavanjem - simptomi koji se ne mogu zanemariti.

Faze tumora

1. Prva faza: tumor može biti bilo koje veličine, ali se još nije proširio na čvorove limfnog sustava i nalazi se u jednom od prognostički povoljnih područja tijela:

- oči ili okolaglaznoy područje;

- vrat i glavu (isključujući tkivo na području mozga i kralježnične moždine);

- žučnog trakta i žučnog mjehura;

- u maternici ili testisima.

Mjesta koja nisu gore navedena smatraju se nepovoljnim područjima.

2. Druga faza. Tumor se nalazi u jednoj od nepovoljnih zona (zone koje nisu na popisu povoljnih). Veličina tumora ne prelazi 5 cm, a nije se proširio na limfne čvorove.

3. Treća faza. Tumor se nalazi u nepovoljnom području i ispunjava se jedan od sljedećih uvjeta:

- veličina tumora je manja od 5 cm i proširila se na najbliže limfne čvorove;

- veličina tumora prelazi 5 cm i postoji rizik da će se proširiti na najbliže limfne čvorove.

4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti bilo koja, i širiti se do najbližih limfnih čvorova. Širenje raka na udaljena područja tijela.

Rizične skupine

Rizična skupina koja se dodjeljuje pacijentu određuje vjerojatnost ponovnog pojavljivanja rabdomiosarkoma. Svako dijete koje prima liječenje embrionalnog rabdomiosarkoma mora nužno primati kemoterapiju kako bi se smanjila vjerojatnost ponovnog pojavljivanja tumora. Vrsta antitumorskog lijeka, doziranje i broj sesija - sve to određuje skupina rizika djeteta - niska, srednja ili visoka.

Mogućnosti liječenja

Pacijenti s embrionalnim rabdomiosarkom mogu se liječiti na mnogo načina.
Liječenje malignih tumora uključuje određene tehnike koje se smatraju tradicionalnim. Druge metode su u kliničkim ispitivanjima. Klinička ispitivanja koriste se za poboljšanje postojećih tehnika liječenja ili povećanje količine podataka o najnovijim metodama liječenja bolesnika s rabdomiosarkomom. Ako se, kao rezultat kliničkih ispitivanja, ispostavi da su nove metode liječenja superiorne od tradicionalnih, novi način liječenja postaje tradicionalan.

Budući da zloćudne novotvorine imaju svojstvo pojavljivanja u različitim dijelovima tijela, koristi se veliki broj tretmana. Liječenje rabdomiosarkoma kod djece nadzire dječji onkolog.

Među metodama liječenja su one koje mogu izazvati nuspojave, čak i kada je prošlo mnogo vremena od liječenja.

kirurgija

Kirurška metoda, ili uklanjanje tumora, široko se koristi u liječenju rabdomiosarkoma. Ova se operacija zove "širok lokalni izrez". Ova intervencija sastoji se u uklanjanju tumora i dijela susjednih tkiva zajedno s limfnim čvorovima, što također utječe na rabdomiosarkom. Liječenje se ponekad sastoji od obavljanja nekoliko operacija. Sljedeći čimbenici utječu na odluku o imenovanju operacije i njegovoj vrsti:

- mjesto početne lokalizacije tumora;

- koje funkcije organizma djeteta utječu na tumor;

- tumorski odgovor na zračenje ili kemoterapiju, što se može primijeniti kao prioritet.

U većini djece, kirurško uklanjanje cijelog volumena tumora je nemoguće.

Embrionalni rabdomiosarkom mekih tkiva ima svojstvo da se formira na različitim mjestima tijela, od kojih svaka zahtijeva vlastitu operaciju. Kirurška intervencija naznačena je u slučaju rabdomiosarkoma genitalnih organa ili očiju, ako je biopsija potvrdila dijagnozu. Prije operacije, kemoterapija ili terapija zračenjem mogu se propisati za smanjenje velikih tumora na kojima se ne može upravljati radi pojednostavljenja zadatka uklanjanja raka.

Čak i ako liječnik može ukloniti cijeli tumor, pacijenti nakon operacije moraju biti podvrgnuti kemoterapiji kako bi suzbili stanice raka koje su preživjele. Uz kemoterapiju se koristi i terapija zračenjem. Poziva se liječenje čiji je cilj smanjenje rizika od obolijevanja terapija adjuvansom.

Radioterapija

U ovoj vrsti liječenja koriste se rendgensko zračenje ili druge vrste zračenja. Radioterapija je usmjerena na ubijanje tumorskih stanica ili zaustavljanje rasta. Njegova uporaba u medicini našla je dvije metode radioterapije - vanjske i unutarnje.

Vanjska uporaba izvora zračenja izvan ljudskog tijela radi ozračivanja područja tumora. Unutarnja radioterapija ili brachiterapija ozračuje tumor s postavljanjem radioaktivnih tvari u njegovoj neposrednoj blizini unutar ljudskog tijela. Koristi se za liječenje raka mokraćnog mjehura, glave, vrata, prostate, vulve.

Vrsta terapije zračenjem i doza određuje se dobi djeteta, tipu tumora, početnom lokalizacijom, kao i prisutnošću ostataka tumora i stupnjem bubrenja tumora najbližih limfnih čvorova nakon operacije.

kemoterapija

To je vrsta liječenja tumora pomoću medicinskih sredstava za zaustavljanje rasta stanica raka. Lijekovi kemoterapije pomažu ubiti te stanice ili izbjeći njihovu podjelu. Pri provođenju ciklusa sustavnih kemoterapijskih lijekova uzimaju se oralno ili primjenjuju intravenozno ili intramuskularno. Ulazak u krv, lijekovi utječu na tumorske stanice po tijelu. Kod regionalnih kemoterapijskih lijekova se ubrizgavaju izravno u organe i tjelesne šupljine, kao i na cerebrospinalnu tekućinu. Često se koristi kombinirana kemoterapija, koja je liječenje u kojem se koristi više od jednog antikancerogena lijeka. Metoda kemoterapije se bira ovisno o vrsti i stupnju razvoja tumora.

Kemoterapija je indicirana za svako dijete koje je liječeno zbog rabdomiosarkoma. Pomaže smanjiti vjerojatnost ponovnog pojavljivanja bolesti. Izbor lijekova, njegova doza i broj postupaka određuje skupina rizika rabdomiosarkoma.

Novi tretmani

Novi tretmani za rabdomiosarkome koji prolaze testove:

• Velike doze kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica. Metoda vam omogućuje da organizirate zamjenu hematopoetskih stanica koje su uništene tijekom liječenja raka. Unaprijeđene krvne stanice prije liječenja uklanjaju se iz koštane srži ili krvi pacijenta i konzerviraju. Na kraju kemoterapije, očuvane matične stanice se ponovno aktiviraju i vraćaju pacijentu metodom infuzije. Tako se krvne stanice obnavljaju.
• Imunoterapija. Ovakvom vrstom liječenja pacijentov imunološki sustav koristi se za borbu protiv raka. Navedeni lijekovi služe za poboljšanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela od raka. Ova vrsta liječenja tumora zove se bioterapija.
• Ciljana terapija. Ova vrsta terapije usmjerena je protiv metastaza. Ciljana terapija temelji se na upotrebi posebnih antitijela, koja su vezana stanicama raka. Ta antitijela su slična tradicionalnim protutijelima ljudskog tijela. Istovremeno su lijekovi visoke tehnologije. Zahvaljujući ciljanoj terapiji u liječenju "kemije", možete pronaći i napadati samo stanice raka, bez oštećenja zdravih stanica. U rabdomiosarkom, inhibitori angiogeneze se koriste kao ciljanu terapiju. Ti lijekovi ometaju formiranje krvnih žila u neoplazmi. To dovodi do činjenice da tumor gladuje i prestaje rasti. Inhibitori angiogeneze i monoklonalna antitijela - vrste agenasa podvrgnutih kliničkim ispitivanjima radi kontrole embrionalnog rabdomiosarkoma.