Kongenitalni hipotireoza

Kongenitalni hipotireoza je endokrine bolesti. Bolest je karakterizirana smanjenjem funkcije koju izvodi štitnjača. Kongenitalni hipotireoza dijagnosticira se vrlo rijetko (jedan slučaj od pet tisuća). Opasnost od ove bolesti je zbog činjenice da nedostatak hormona nepovoljno utječe na razvoj živčanog sustava i psihomotorne funkcije djece, ometajući ih.

Hipotireoza kod novorođenčadi razvija se u maternici. Djevojke su više vjerojatno da će dobiti bolest od dječaka.

Hipotireoza kod djeteta može se karakterizirati potpunim ili djelomičnim nedostatkom u štitnjači. Smanjenje funkcija je zbog nedostatka funkcija hormoni: tiroksin, trijodtironin. Dakle, rođeno dijete ima patologiju koja negativno utječe na normalni razvoj i funkcioniranje njegovog tijela.

Kongenitalni hipotireoza karakteriziraju razni poremećaji u funkcioniranju hipofize, štitnjače i hipotalamusa. Većina slučajeva razvoja bolesti je primarna.

Danas se genetske povrede smatraju pretpostavljenim uzrokom pojave bolesti. Većina slučajeva (oko 80%) bolesti je sporadična, drugim riječima, nije moguće utvrditi nikakvu nasljednu transmisiju ili komunikaciju s određenom populacijom.

urođen sekundarni hipotireoza je mnogo rijedak oblik bolesti od primarne. Bolest se odlikuje kršenjem u strukturi "zapovjednog centra" - hipofiza - koja kontrolira štitnjaču.

Kongenitalni hipotireoza predstavlja ozbiljnu opasnost za život i zdravlje djece.

To se prvenstveno odnosi na učinak nedostatka hormona u štitnjači na razvoj leđne moždine, mozga, unutarnjeg uha i drugih struktura u živčanom sustavu. Valja napomenuti da nakon postizanja određene faze nedostatak učinkovitosti postaje nepovratan i ne može se liječiti. Djeca s kongenitalnim hipotireozom zaostaju za psihomotorom i somatskim razvojem. Opća slika u ovom slučaju zove se u praksi cretinizam. Ovo stanje smatra se najtežom od svih vrsta psihomotornih nerazvijenosti.

Kao što pokazuje praksa, neki znakovi kongenitalnog hipotireoza mogu se otkriti pri rođenju. Neki simptomi pojavljuju se tijekom razvoja djeteta.

Glavni znakovi bolesti trebali bi uključivati:

- kašnjenje u porodu (više od četrdeset tjedana);

- znakovi nezrelosti pri rođenju, unatoč "rođenoj" trudnoći;

- dječja masa preko 3500 grama;

- poteškoće u procesu ozdravljenja pupčane rane, produljene poslijeporođajne žutice;

- oticanje lica i jastučića na stražnjoj strani ruku i nogu;

- apatija, grubo nisko plačući, siromašna sisa kad se hrane.

U pravilu, inhibicija u razvoju manifestira se u prvih nekoliko mjeseci života. U tom slučaju, pacijenti su zabilježili zakašnjelo zatvaranje fontana i prigušivanje, krhku i suhu kosu.

Liječenje bolesti ima za cilj popunjavanje deficita hormon štitnjače. U tu svrhu, natrij levotiroksina. Strukture lijekova i prirodna tiroksina su identične. Treba napomenuti da deficit u radu ili strukturi štitne žlijezde ne može biti potpuno izliječen. Zato je zamjenska terapija propisana za život.

U pravilu, liječenje počinje u drugom tjednu beba života. U nekim zemljama (npr. U Njemačkoj) terapija se preporučuje od osmog do devetog dana nakon rođenja.

Do danas su proizvedeni različiti analozi (komercijalni oblici) levotiroksina. Ovisno o količinskom sadržaju aktivne tvari, propisana je doza. Ako se treba prebaciti na analogni ili neki drugi oblik, to mora biti uzeto u obzir.