Pentade Cantrell: uzroci, liječenje, prognozu

Postoje mnogi razvojni nedostaci koji se formiraju u utero. Mogu utjecati na sve organe i sustave. Najopasnije su srce, pluća, probavni sustav, bubrezi i mozak. Neki od njih su nespojivi sa životom. Drugi su pogodni za kirurško liječenje. Jedna od najtežih razvojnih anomalija je Cantrella pentada. Ovu bolest karakterizira brojna kršenja više organa odjednom. U nekim slučajevima može se susresti nepotpun pentad Cantrella. Unatoč ozbiljnosti nedostatka, ponekad se liječnici mogu nositi s tom bolesti i vratiti vitalne funkcije tijela.

Pentade Cantrell - kakva je to patologija?

Ova patologija se odnosi na kongenitalne bolesti srca i drugih organa. Na temelju imena, Cantrellova pentada uključuje 5 nedostataka. Među njima najopasniji je poremećaj kardiovaskularnog sustava, što dovodi do promjena hemodinamike. Također ovaj zamjenik podrazumijeva strašnu kozmetičku manu. Možete ga odmah prepoznati kad se dijete rodi, jer se srce tih novorođenčadi "izbaci". Cantrellov sindrom ne sastoji se uvijek od 5 nedostataka. Dogodilo se da nema 1 ili 2 prekršaja (tetrad, trijada). Uz bolest srca, bolest uključuje još jedan ozbiljan simptom - omfalocel. Postoje i promjene u prednjem trbušnom i prsnom zidu, defektu dijafragme.

Pentade Cantrell: uzroci bolesti

Važno je znati da se bolest formira u drugom tromjesečju trudnoće. Tijekom tog razdoblja položeni su svi vitalni organi i sustavi. Kao što je poznato, u dobi od 14-18 tjedana nastaje mesoderm. Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoline i različitih infekcija majke u tom razdoblju, mogu se pojaviti neka kršenja embriogeneze. Jedno od takvih odstupanja može biti Pentat Cantrell. Točan uzrok bolesti nije utvrđen. Ipak, ovaj nedostatak povezan je s kromosomskim abnormalnostima. Među njima, trisomija 18 i 13, sindrom Shereshevsky-Turner, X-povezane patologije. Poznato je da je ovaj nedostatak rijedak. Učestalost pojavljivanja iznosi 3-5 novorođenčadi na milijun. U svijetu je opisano manje od 100 slučajeva. Bolest češće utječe na dječake.

Unatoč tome što nije bilo moguće otkriti glavni uzrok patologije, potrebno je znati o čimbenicima rizika koji dovode do različitih kršenja intrauterinalnog razvoja. Među njima:

1. Izloženost štetnim i otrovnim tvarima (teške metalne soli, narkotički i kemijski spojevi).
2. Radioaktivno zračenje.
3. Fizički učinci (ozljede).
4. Stresne situacije.
5. Pušenje i alkoholna pića.

Mehanizam hemodinamskih poremećaja

U vezi s činjenicom da s pentadom Cantrella mogu se promatrati različiti defekti srca, hemodinamski poremećaji u ovom slučaju se međusobno razlikuju. Najčešće je ova bolest popraćena nedostatak intervencijskog septuma. Razvoj hemodinamičkih poremećaja ovisi o veličini defekta. Uz značajne nedostatke pojavljuje se veliko pražnjenje krvi u malom krugu, što dovodi do plućne hipertenzije. Istodobno, lijeva ventrikula podliježe preopterećenju i nadoknađuje se hipertrofijom. Kao rezultat, postoji povećanje i prostate i LV.

Manje uobičajena atrial septal defekt. Hemodinamske smetnje u njemu također ovise o veličini defekta. Uz veliku komunikaciju između atrija, iscjedak krvi u desni dio značajno raste, što dovodi do hipertrofije i dilatacije PP. U lijevom atriju postoji preopterećenje.

Glavne manifestacije Cantrella pentade

Kao što je poznato, klasični Cantrellov sindrom uključuje 5 mana. Među njima su sljedeće povrede:

• Omphalocele od fetusa. Na drugi način, to se zove gornji-umbilikalni defekt abdominalnog zida. Ovaj poremećaj karakterizira činjenica da se unutarnji organi, koji se normalno nalaze u trbuhu, skupljaju u pupčanu krvnu sojnicu i izlaze.
• Nedostatak grudi. Najčešće se odlikuje odsutnost ili bifurkacija xiphoid proces. Kao rezultat toga, srce se pomiče naprijed.
• Nedostatak dijela perikardija, koji bi trebao biti povezan s dijafragmom.
• Anomalije razvoja srca. Praktično u svim slučajevima opaža se ektopija - neodgovarajući raspored organa. S ovom defektom, srce može biti u trbušnoj šupljini ili vratu. Pored ektopije, uočene su i različite poremećaje. Uz VSD i ASD, atresija se javlja tricuspidnim ventilom, plućnom arterijom. U rijetkim slučajevima moguće je potpuno odsutnost komora srca.
• Dijafragmatska kila.

Uz činjenicu da Cantrellov sindrom može biti nepotpun, također se uočava i njegova kombinacija s drugim anomalijama. Najčešće, ova bolest CNS (mozga kila, hidrocefalus), gastrointestinalne (patologija žuči i slezene), odsustvo prstiju i udova.

Klinička slika bolesti

Simptomi bolesti postaju očiti od trenutka rođenja djeteta. Prije svega, pojavljuje se značajan kozmetički nedostatak, u kojemu srce i organi abdominalne šupljine "izbušuju" prema van. Osim toga, u prvim satima života dolaze i užasniji simptomi. Zbog kongenitalnih defekata srca, novorođenče dobiva mali kisik. Kao rezultat toga, ima kratkoću daha, cijanozu, povlačenje međukostalnih prostora i donjeg dijela strijca. Najčešće se moraju vezati te novorođenčadi aparat za umjetnu ventilaciju. Osumnjičiti ovu bolest, potrebno je saznati gdje se nalazi srce kako bi se potvrdio jedan od glavnih znakova - ektopija organa.

Koja je dijagnoza Cantrell pentade?

Dijagnoza Cantrellovog sindroma temelji se prvenstveno na vanjskom pregledu novorođenčadi. Prvo, liječnik gleda na prisutnost omphalocele - defekt u trbušne i prsne zidove, a zatim određuje gdje se nalazi srce. Uz potvrdu ektopije, respiratornih i hemodinamičkih poremećaja, dijagnoza je praktički pouzdana. Auskultacija i eokokardioskopija provode se kako bi se odredila prisutnost srčanih defekata. Ultrazvuk trbušne šupljine je nepraktičan, budući da je prva stvar koju treba učiniti ukloniti nedostatke.

Liječenje pentade Cantrelle

Unatoč činjenici da je pentad Cantrella kombinacija i strašna zamjena, u nekim slučajevima može se suočiti. To se odnosi na pacijente čiji su hemodinamski poremećaji kompatibilni sa životom. Glavni tretman za nedostatak je kirurška intervencija. Operacija se sastoji od nekoliko faza i smatra se jednim od najsloženijih. Rez je napravljen na srednjoj liniji prsišta i abdominalnog zida. Istovremeno, kirurzi trebaju ispraviti srčane greške i usmjeravati probavne organe. Uobičajeno ostaje ektopično srce. U nekim slučajevima operacija za male VSD i ASD kasni je u prikladnijoj dobi (do 3 godine).

Sprječavanje malformacije

Glavna metoda prevencije je perinatalna dijagnoza. Obično se dijagnoza pentad-a Cantrella iz fetusa može staviti već na 20. do 24. tjedan razvoja. Najčešće je taj zaključak razlog za prestanak trudnoće. Primarna prevencija uključuje:

• Izbjegavanje štetnih utjecaja.
• Održavanje zdravog načina života.
• Izbjegavanje stresnih situacija, osobito u prvoj polovici trudnoće.

Prognoza za ovu bolest je nejasna, jer ovisi o stupnju oštećenja srca. U nekim slučajevima liječnici uspijevaju spasiti život djeteta. Ipak, takva djeca trebaju trajnu njegu i nadzor stručnjaka.