Vulgarni pemfigus: uzroci, simptomi, liječenje, lijekovi. Autoimune bolesti

Kako se manifestira bolest poput pemfigusa? Liječenje i simptomi ove bolesti bit će razmotreni u nastavku. Također ćete saznati o uzrocima razvoja ovog patološkog procesa i metoda njegove dijagnoze.

Osnovne informacije

Pemfigus, fotografija koja je prikazana u ovom članku, - skupina rijetkih ali izuzetno teškim, oslabiti i potencijalno fatalnih vezikulobulozne autoimunih bolesti koje utječu na kožu i sluznicu.

Stručnjaci razlikuju sljedeće vrste ove bolesti:

• vulgarni pemfigus;
• vegetativni oblik;
• list;
• Seborrhoea (može imati takva imena kao Senira-Asherov sindrom ili eritematozni).

Opća svojstva bolesti

Vulgarni pemfigus je kategorija potkožnog tkiva i kožnih bolesti koje se pojavljuju u kroničnom obliku, s čestim relapsima.

Ova bolest je hormonalno ovisna. Karakterizira ga progresivni tijek, kao i stvaranje intra-epidermalnih blistera.

Najčešće, vulgarni pemphigus utječe na osobe starije od 50 godina.

Zašto se ova bolest javlja? Postoje samo hipoteze o uzrocima razvoja ove bolesti.

Pimple: najvjerojatniji uzroci

Prije liječenja navedene bolesti, vrlo je važno saznati zašto se ova autoimuna bolest pojavila u određenom pacijentu. Nažalost, prilično je teško naći uzrok razvoja pemfigusa. Stručnjaci se bore s ovim problemom već desetljećima. Za to vrijeme postavljaju se samo hipoteze:

• Egzogeni čimbenici, to jest, uzimanje lijekova, uključujući penicilin i njegove derivate, razne interferone i druge.
• Endogeni čimbenici, uključujući imun i genetski.
• Fizički čimbenici (mogu biti pogođeni opsežnim opeklinama i zračenjem).
• Endokrini (na primjer, hormonska neuspjeh u ljudskom tijelu).
• Virusi (herpesvirusi).
• Prijem određenih prehrambenih proizvoda.

Na temelju tih faktora, objašnjava vjerojatnu pojavu bolesti, možemo zaključiti: pemfigus vulgaris može biti imunološki, endokrini, zarazne, neurogeni, otrovan, itd Međutim, treba napomenuti da je još uvijek nepoznato da li takve promjene su primarni ili nose .. Sekundarna priroda, kao odgovor na utjecaj korijenskog uzroka.

Dakle, nemogućnost prepoznavanja točnog uzroka autoimune bolesti značajno komplicira pravovremenu dijagnozu, tako da mnogi ljudi često razvijaju ozbiljne komplikacije.

Mehanizam nukleacije

Kako je razvoj takve bolesti kao pemfigus? U ovom članku možete vidjeti fotografije početne faze ove bolesti. Stručnjaci tvrde da je uzrok ovog patološkog procesa stvaranje autoagressivnih protutijela na proteine ​​koji pripadaju desmoglicinoj obitelji. Potonji su vrsta "ljepila" koja povezuje susjedne epidermalne stanice pomoću posebnih spojnih elemenata, nazvanih desmosoma.

Jednom aktivirani limfociti i autoantitijela napadaju desmogleins, epidermalnih stanica odvojeni jedni od drugih i epiderme postaje porozan i „zalijepiti”, na taj način se lako oguljena i podvrgnuta prodiranja različitih gljivica i bakterija. U medicinskoj praksi, ovaj fenomen se naziva acantholysis.

Kao rezultat opisanog postupka, pacijent ima blistere na koži, kao i u njegovoj debljini. Istodobno su ispunjeni eksudatom i neprestano truleži. Tijekom vremena, mjehurići ljuštiti iz pokrivača, izlažući tkiva i formiraju gnojne i inficirane čireve. U zanemarenim slučajevima, takva formacija može pokriti gotovo cijelu površinu ljudskog tijela.

Povijesna pozadina

U početku, stručnjaci za dermatološke bolesti praktički nisu znali ništa. Pojam „pemfigus” primijeniti na sve lezije sluznice i kože, uz akantolize, stvaranje mjehurića i odvajanje od listova na razvoj suppurating čireve. Međutim, 1964. godine objavljen je članak u jednom od medicinskih časopisa koji su promijenili razumijevanje liječnika o navedenoj bolesti, kao i pristup dijagnozi i liječenju. Od tada je prisutnost protutijela na desmoglicine u krvnoj plazmi pacijenata postala glavni kriterij za otkrivanje pemfigusa.

Usput, 1971. godine pojavio se još jedan članak u kojemu je detaljno proučena autoimuna priroda i mehanizam razvoja ove bolesti.

Glavni simptomi

Mjehurići na koži, koji proizlaze iz razvoja vulgarnog ili običnog pemfigusa, predstavljaju prvi znak razvoja bolesti. Treba posebno napomenuti da se ova vrsta bolesti javlja najčešće. Prema riječima stručnjaka, čini do 77% svih otkrivenih oblika pemfigusa.

Nedostatke u obliku blistera utječu ne samo na kožu pacijenta, već i na sluznicu usta i grla. Nakon toga se protežu do udova, vanjskih genitalija, lica i stvari.

Što trebam znati o takvim dermatološkim bolestima? Pemphigus se u pravilu razvija iznenada. Istodobno, na vanjskoj zdravih koža formiraju se napeti mlazovi male veličine, koji s primjetnom brzinom postaju tromi. Njihov sadržaj je transparentna serozna tekućina (blago oblačno).

Nakon otvaranja papula nastaju erodirane površine koje naknadno iscjeljuju, ali ostavljaju tragove smeđe pigmentacije.

Za takvu autoimunu bolest je karakteristična teška krvarenja u kroničnom obliku. Treba napomenuti da je u nekim ljudima bez liječenja došlo do spontanog poboljšanja stanja, koje je uslijedilo pogoršanje.

Vrlo često vulgarni pemphigus je popraćen sekundarnom infekcijom (kandidijazom).

Zbog gubitka proteina, fluida i zaraznih učinaka, prognoza ove bolesti u teškim oblicima je nepovoljna.

Otkrivanje bolesti

Kako je pronađen vulgarni pemphigus? Dijagnoza ove bolesti provodi se u bolnici. U ovom slučaju, prisutnost bolesti otkriva se na temelju kliničkih simptoma i rezultata ispitivanja.

Prvi uključuju:

• Simptom Asbo-Hunsen. Ovaj znak se otkriva pritiskom prsta ili pokrovnog stakla na cjelinu (tj. Još nije otvorena) mjehurić. Ovaj postupak pomaže ukloniti epidermu u području koje je uz papule, kao i povećati njegovo područje zbog pritiska tekućine iznutra.
• Simptom Nikolskog. Ovaj znak otkriva se u procesu stezanja komada mjehurića s pincetom i trljanje s prstom dijela kože koja je vanjska strana netaknuta blizu lezije. To odvaja epidermu.

Treba napomenuti da navedeni simptomi vulgarnog pemfigusa nisu specifični, već dijagnostički. Treba imati na umu da se takve manifestacije mogu pojaviti u drugim bolestima.

Laboratorijska ispitivanja

Kako je dijagnosticiran vulgarni pemfigus? Liječenje ove autoimune bolesti treba obaviti samo nakon liječničkog pregleda. Da biste identificirali takvu bolest, primijenite:

• Histološka analiza koja uključuje proučavanje krpica ili tzv. Mjehurićki otisci kako bi se identificirale akantološke stanice (tj. Epidermalne stanice koje su podvrgnute morfološkim promjenama).

Posebno treba istaknuti da se temeljem histološke analize ne može zaključiti o razvoju autoimunih bolesti. To je zbog činjenice da postoje druge bolesti slične slike.

• Imunofluorescentna metoda, omogućujući identificiranje intracelularnih naslaga imunoglobulin G i A, kao i identificirati glavne i sekundarne antigene - desmoglein-3 i desmoglicin-1. Ova metoda dijagnoze je najtočnija.

Dakle, dijagnoza "vulgarnog pemfigusa" temelji se na kombiniranim podacima kliničkih simptoma i kliničke slike bolesti, kao i na rezultate imunofluorescencije i histološkog ispitivanja.

liječenje

Na samom početku razvoja vulgarnog pemfigusa pacijentu se dodjeljuju glukokortikoidi. Pripreme ove skupine uzimaju se u dozama šoka. Imenovanje takvog lijeka u velikim količinama ima vitalne pokazatelje. Što se tiče kontraindikacija i nuspojava, oni su sekundarni.

Kakve vrste glukokortikoida su propisane za ovu bolest? Lijekovi za liječenje vulgarnog pemfigusa mogu biti: prednizolon, deksametazon i triamptcinolon.

Nakon poboljšanja stanja pacijenta, tj. U odsutnosti novih blistera, dozu lijeka postupno se smanjuje i prenosi na potporu kako bi se spriječilo povratak. Takav tretman pacijenata je prilično dug.

Osim glukokortikoida, pacijenti mogu biti propisani citostatički imunosupresivi, uključujući "metotreksat", "azatioprin" ili "prospidin". Potrebno je ukloniti rezultirajuće nuspojave nakon uzimanja esencijalnih lijekova.

Ostale terapije

Ako postoje naznake da u bolesnika autoimunih bolesti mogu liječiti antibioticima i lijekovima koji podržavaju kardiovaskularni sustav, reguliraju krvni tlak i normalizirati rad jetre i bubrega.

Također je potrebno uzeti kalija, kalcij i vitamine. Za vanjsko liječenje pemfigusa mogu se koristiti protuupalni lijekovi, biljne tinkture i dekocije.

Treba također napomenuti da mu, ovisno o stanju bolesnika, mogu propisati postupke kao što je hemabsorpcija, transfuzija krvi i plazmafereza.