Pemfigus novorođenčadi: fotografija, uzroci, liječenje, dijagnoza

Vezica novorođenčeta je vrlo rijetka i opasna bolest, temeljena na mehanizmima autoimunog napada na kožu pokriti.

opis

Službeno ime bolesti je pemfigus, čiji su znakovi prisutnost destruktivnih protutijela u krvi.

Pemphigus može utjecati na ljude bilo koje dobi i spola. Vrlo opasna bolest za novorođenčad, u kojoj lokalni imunitet još nije formiran. Pemphigus je sklon napredovanju, a s velikim lezijama tijelo brzo gubi tekućinu. Rizik infekcije je iznimno visok, jer bakterije i gljivice mogu dovesti do razvoja sepsa.

vrsta

Za vrste pemfigusa novorođenčadi (na slici možete vidjeti kako izgledaju pojave bolesti):

1. Pemphigus vulgaris (vulgaran).
2. Vesikirajući pemfigus.
3. List.
4. Erythematous.
5. Seborrheic.

Vulgarni pemfigus smatra se najčešćim. Na koži istovremeno pojavljuju se mjehurići, koji su ispunjeni ozbiljnom tekućinom. Jednostavno praska i uskoro će se izliječiti. Najčešće se pojavljuju prvi blisteri u ustima i usnama.

Ti mjehurići tijekom vremena pojavljuju se češće i šire i šire po cijelom tijelu, a nakon njihovog otkrića ostaju ružičasti ekcemi. Ako se ta bolest ne liječi, u roku od šest mjeseci dijete će vjerojatno umrijeti.

Uz vegetativni oblik počinje stvaranje izoliranih pojedinačnih mjehurića. Nakon pucanja, sivi papilomi (vegetacije), koji su skloni ekspanziji, ostaju na koži.

Oblik obrazaca

Ledeni oblik novorođenčeva pemfigusa karakterizira stvaranje korica koje nastaju nakon puknuća blistera. Posebnost bolesti leži u činjenici da se razvija vrlo brzo. Krhotine su vrlo velike, nakon čega počinju oguliti velike komade poput lišća. U ovaj oblik, moguće je pridruživanje eritematoznog pemfigusa. Ne postoji značajna razlika između njih, jer simptomi i predviđanja su slični.

Seborreški oblik

Seborrheic oblik počinje razvijati iz vlasišta, od lica. Bolest napreduje vrlo sporo, blisteri počinju pojavljivati ​​na leđima, udovima, abdomenu. Kada se kora ukloni, formira se vlažan ekcem.

Postoje i drugi oblici pemfigusa:

• virusne;
• syphilitic.

Viralni pemfigus novorođenčeta uzrokuje Coxsackie virus i 71 enterovirus. Bolest može biti velika i postati epidemija. Kod djece, ona se manifestira uglavnom na dlanovima i nogama, iako je izgled mjehurića na genitalnim organima.

Sifilijski pemfigus novorođenčadi razvija se zbog intrauterine infekcije sifilisom. Djeca mogu postati blisteri s gnusnim sadržajima, koji se brzo otvaraju, ostavljajući ružičasti ekcem.

Najznačajniji klinički znakovi su parainoplastični pemfigus. Obično prati takve bolesti kao što je leukemija ili limfom, a može ukazivati ​​na početak malignih procesa.

Razmotriti glavne uzroke pemfigusa novorođenčadi.

Uzroci patologije kod dojenčadi

Pojava bolesti se podudara s proizvodnjom autoimunih antitijela na desmoglicinske proteine, koji su osnova za povezivanje epidermalnih stanica. Proteini se raspadaju, a integritet kože pati, a bakterije, zahvaćene zahvaćenom kožom, uzrokuju stvaranje vezikula.

Čimbenici koji mogu izazvati sličan patološki proces još uvijek su nepoznati znanosti. Glavni razlog je genetska i genetska predispozicija takvog autoimunog procesa. Također, kršenja u CNS-u smatraju se mogućim čimbenikom koji izaziva razvoj pemfigusa. Infekcije, virusi ili drugi patogeni također mogu potaknuti pojavu bolesti.

Čimbenici koji izazivaju

Kao mogući faktori za pojavu patologije, također su naznačeni:

1. Uzimanje lijekova tiolna skupina.
2. Burns.
3. Herpes virusa.
4. Kontakti s pesticidima.
5. Jaki stres.

Pemphigus u ranim fazama ne uzrokuje nikakav strah. Djeca se osjećaju dobro i, uz nekoliko blistera na koži, nema drugih promjena. Pogoršanje stanja razvija se u skladu s povećanjem područja pogođenih područja kože. Područje lezije raste kada bakterijska infekcija pogađa kožu, a lokalna neuhranjenost i upalni žarišta velike veličine počinju se razvijati. Ovu bolest karakterizira odsustvo epithelizacije tkiva nakon rupture mjehura. Erozije se postupno šire i spajaju jedna s drugom. Kako je dijagnoza pemfigusa novorođenčadi?

dijagnostika

Bolest je vrlo rijetka pa pedijatrima često teško utvrditi dijagnozu. Prvi korak je razlikovanje bolesti od drugih dermatoloških patologija, koje mogu biti popraćene sličnim pojavama kože.

Zbog toga se koristi suđenje Nikolskom. Liječnik trlja kožu bebe pored mjehura i na udaljenosti od nje, pritisne mjehurić. Uzorak je pozitivan ako se pojave znakovi sloja kože:

1. Kada se pritisne, tekućina se širi u slojeve kože.
2. Ako pritisnete kožu iznad mjehurića, ona se ljušti u obliku trake.
3. U zdravom području, primjećuje se mješavina gornjih slojeva epiderme.

Također je provedena analiza za sadržaj protutijela na desmoglicin proteine ​​u krvi. Ako se takva antitijela detektiraju, to ukazuje na prisutnost pemfigusa. Ponekad se uzimaju uzorci tekućine iz blistera i propisuju se opći ili citološki testovi.

Liječenje pemfigusa novorođenčadi

Glavna stvar u liječenju patologije je spriječiti stvaranje novih blistera i postići ozdravljenje već postojećih. Glavni lijekovi za liječenje patoloških procesa su glukokortikosteroidi. Bez obzira na dob djeteta, propisuje se ciklus sustavnih lijekova glukokortikosteroida, koji se primjenjuju u visokim dozama. To omogućuje smanjenje intenziteta stvaranja novih mjehurića i pokretanje procesa obnavljanja erozije. Ova terapija traje oko dva tjedna, nakon čega je potrebno održavati hormonsko liječenje istim lijekom u malim dozama.

„Prednizolon”

Najučinkovitiji u liječenju pemfigusnih lijekova "Prednizolon", koji se primjenjuje u velikim dozama, koji se sustavno smanjuju. Nažalost, za većinu djece ovo liječenje traje doživotno, a "Prednizolon" se ubrizgava svaki dan.

Zajedno s hormonima, dijete je propisano kalcij, vitamin D, imunosupresivne lijekove koji smanjuju imunitet. Takvi lijekovi uključuju:

• „Azatioprin”;
• „Ciklofosfamid”;
• "Mielosan";
• „Ciklofosfamid”.

U ranim fazama terapije djetetu se preporučuju postupci koji dopuštaju pročišćavanje krvi iz agresivnih protutijela. To uključuje hemodijalizu i plazmoferezu. Kako bi se smanjio rizik od infekcije, propisana je kvalitetna obrada kože s mastima s antisepticima i kortikosteroidima.

Treba jasno shvatiti da će terapija pemfigusom biti cjeloživotno. U rijetkim slučajevima - s manjim prekidima između recidiva.

Dječja njega

Zdravlje djece s dijagnozom "stafilokoknog pemfigusa novorođenčadi" zahtijeva posebnu pozornost i svakodnevnu njegu. Očekivano trajanje života takvog djeteta ovisi o tome. Vrlo je važno osigurati da uzima sve lijekove propisane liječnicima.

Roditelji će morati naučiti kako se ubosti, kao što će to morati učiniti svaki dan. Također je potrebno tretirati blistere na koži s anilin bojama ("Fukortzin", zelenka), koji su vrlo učinkoviti protiv mikroba. Kod erozije i uklanjanja preporuča se primjena kortikosteroidnih masti. U pravilu, imenuju "Celestoderm", "Garamycin" i "Gyioxysone".

Kada postoje znakovi zaraze - gnoj, oticanje - potrebno je koristiti antibakterijske masti - "Baneocin" ili "Levomekol". U slučaju opsežnih lezija, najbolje ih je zaštititi sterilnim zavojem.

Protuupalni lijekovi

Kada se žale na sindrom boli, ponekad je dopušteno davati dječje protuupalne lijekove "Ibuprofen" ili "Nurofen". Ako ne možete anestezirati, trebate liječničku konzultaciju, koja će vam reći koji su analgetici dozvoljeni za upotrebu u djetinjstvu. Za dobrobit idu kupke, u kojima možete dodati otopinu "klorheksidina". Vitamin-mineralne pripravke djetetu je potrebno davati folnom kiselinom, vitaminom E itd.