Moriakov sindrom sa šećernom bolesti

Mauriacov sindrom je bolest koja se razvija kao komplikacija zbog nepravilnog liječenja dijabetesa u mladoj dobi. Prvi put je bolest 1930. godine opisala liječnik francuskog podrijetla Pierre Mauriac. On je opisao neobičnu kliničku sliku u kojoj se pojavljuju određeni vanjski znakovi kod djece oboljelih od šećerne bolesti i koji su podvrgnuti inzulinskoj terapiji pogrešne doze. Primijetio je da sva djeca izvana imaju sličnost koja se manifestira u niskom rastu, pretilosti, zaostajanju u seksualnom razvoju.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok teških komplikacija je pogrešno liječenje šećerne bolesti. Uz ovu bolest, gušterača ne radi ispravno, bez proizvodnje dovoljno inzulina. Zbog patologije postoji nedostatak glukoze u stanicama zbog činjenice da je koncentriran u velikim količinama u krvi.

Razvoj sindroma Mauriac u šećeru dijabetesa tipa 1 povezana je s neadekvatnom terapijom. Bolesno dijete dugo je propisivalo nedovoljnu dozu inzulina, ili su korišteni niski i slabo pročišćeni pripravci koji su doveli do kroničnog nedostatka inzulina.

Produljeni nedostatak inzulina u tijelu dovodi do sljedećih procesa:

• Metabolički poremećaji, naročito, poremećaj ugljikohidratnog metabolizma.
• Povećanje veličine jetre i degeneracija masnih kiselina zbog povećane razgradnje glikogena.
• Promjena u sastavu krvi - povećanje glukoze u krvi, kolesterola, masnih kiselina.

u ovo je daleko od svih patoloških procesa koji se javljaju s tijelom u Moriakovom sindromu, kao i sljedećih odstupanja u bolesnoj djeci:

• Nedovoljna proizvodnja važnih hormona - kortizol, somatotropin, glukagon i, kao rezultat, poremećaj procesa rasta.
• Propadanje proteina i obilno uklanjanje kalcija i fosfora iz kostiju, konačno dovodi do razvoja osteoporoze i atrofije određenih mišića.
• Nemogućnost apsorbiranja vitamina u crijevima.

Bolest se najčešće manifestira u dobi od 15 do 18 godina, ali disfunkcionalni procesi počinju mnogo ranije. Trenutno, za liječenje ranog dijabetesa, koriste se moderni i potpuno pročišćeni lijekovi koji praktički isključuju razvoj Moriakovog sindroma.

Simptomatologija bolesti

Moriakov sindrom u šećernoj bolesti ima brojne karakteristične manifestacije:

• Dijete ima zaostajanje u razvoju i inhibiciju rasta. Često se promatraju pretilost i niski rast. U ovom slučaju, bolesno dijete može zaostajati za vršnjacima u rastu za 10-30 centimetara.
• Zakačenost u seksualnom razvoju (nerazvijena seksualna obilježja i nedostatak menstruacije kod djevojčica).
• Produljeno razdoblje puberteta.
• Pretilost, osobito u licu i gornjoj polovici prtljažnika s tankim ekstremitetima. Bolesna djeca su vrlo slična jedna drugoj, imaju lice "u mjesecu", kratak vrat, masni naslage na području ruku, ramena i abdomen. Donji dio tijela ostaje vrlo tanak.
• Povećana jetra, popraćena kružnom venskom cirkulacijom.
• Razvoj osteoporoze (usporavanje razvoja koštanog tkiva).
• Bolesti u oku, uključujući bolesti mrežnice, a potom i razvoj katarakta.

Najčešća pojava Moriakovog sindroma kod djece, fotografija bolesnog djeteta jasno pokazuje koje su vanjske manifestacije ove bolesti.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza „Mauriac sindrom” je postavljen na očitih vanjskih znakova bolesti, kao što su: nedostatak visine za dob, prisutnost pretilosti, osobito u lice seksualne nezrelosti, jasnog povećanja jetre.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se krvni test, zbog čega se mogu razlikovati sljedeće manifestacije:

• Razina glukoze je nestabilna, očituje se konstantnim skokovima, zatim velikom, a zatim manjom stranom.
• Prekomjerne razine lipida u krvi (hiperlipemija).
• Značajno povećanje razine kolesterola u krvi (hiperkolesterolemija).

U nekim slučajevima, dodatno se pregledava jetra, u tu se svrhu radi biopsija kako bi se identificiralo opterećenje mastima

Tijek bolesti

Za mladi organizam bolest je iznimno teška. Biti ozbiljan oblik dijabetesa, teško je nadoknaditi. Često postaje uzrok acidoze i hiperglikemijskih koma.

Moriakov sindrom nastaje u teškom obliku zbog čestog povezivanja različitih infektivnih bolesti, kao i složenog i produženog oporavka biokemijskih procesa u ljudskom tijelu.

Sindrom Moriak i Nobukura: sličnosti i razlike

Moriak i Nobelcur sindrom često se razvijaju u djetinjstvu, obje bolesti su ozbiljna komplikacija dijabetesa, koja se javlja u pozadini nepravilnog liječenja. Oba sindroma imaju slične manifestacije, uključujući zaostajanje u rastu i seksualni razvoj, produženi razdoblje puberteta, distrofije masnih jetara. U ovom slučaju, glavna razlika u Nobelcourovom sindromu je odsutnost višak potkožnog masnog tkiva. U ovom liječenju oba sindroma ciljana je kompenzirana terapija dijabetes melitusa.

Liječenje Mauriacovog sindroma

Izravno liječenje sindroma kao takvog ne postoji. Cijela terapija ima za cilj uklanjanje uzroka bolesti i komplikacija uzrokovanih njome. Zbog toga je pacijentu propisano pravilno inzulinsko liječenje u pravilnim dozama i kvalitetnim suvremenim lijekovima.

Kako bi se spriječila lipodistrofija, provode se brojni preventivni postupci, za tu svrhu masaža, propisani su fizioterapeutski postupci i napravljena shema za injekcije s inzulinom. Osim tretmana, može se propisati posebna dijeta koja isključuje iz prehrane sve hrane koja sadrži životinjske masti. U ovoj prehrani, naglasak je na proteinima i ugljikohidratima.

Terapijska terapija također je dizajnirana da nadoknadi komplikacije koje se razvijaju na pozadini osnovne bolesti, pa se imenuje pacijent:

• Upotreba hepatoproteina kako bi se vratile stanice jetre.
• B grupe vitamina kako bi vratili normalan metabolizam.
• Kompleks lijekova koji žele normalizirati razinu lipida i kolesterola u krvi.
• Steroidni lijekovi koji izazivaju rast tijela.
• Prijam hormonalnih lijekova za vraćanje važnih seksualnih funkcija.

Profilaksa i prognoza

Kako bi se spriječio razvoj tako opasne komplikacije dijabetesa, kao što je Mauriacov sindrom, potrebno je pravilno liječiti osnovnu bolest i ne dopustiti inzulin nedostatak.

S opsežnim liječenjem već razvijenog sindroma s modernim lijekovima, prognoza je prilično povoljna, ali pod uvjetom da su sve preporuke liječnika ispunjene. Pravilna doza inzulina i obnova funkcionalnosti svih pogođenih organa mogu obnoviti zdravlje djetetu, kako vanjskim tako i internim.