Što je Eritreja? Faze eritremije

Erythremia - vrsta krvnih poremećaja karakteriziranih proliferacije (obraštanja) od eritrocita i značajno povećanje broja drugih stanica (leukocite, trombocitima). Kronična, često benigna, bolest koja je dovoljno rijetka. Međutim, benigna leukemija može degenerirati u malignu.Eritremija je bolest koja utječe na oko 4 osobe godišnje od 100 milijuna ljudi godišnje. Ne ovisi o spolu, već se obično dijagnosticira kod starijih i starijih osoba. Iako su registrirani slučajevi bolesti i mlađe dobi, često su žene.

Eritemija (kod ICD-10 - C94.1) ima kronični tijek.

Krvne stanice i mehanizam bolesti

Mehanizam eritermije razvija se kako slijedi.

Eritrociti su crvene krvne stanice, čija je glavna funkcija prijenos kisika u sve stanice našeg tijela. Razvijeni su u koštane srži, slezene i jetre. Koštana srž se nalazi u cjevastim kostima, kralješcima, rebrima, lubanjama i sternumu. 96% crvenih krvnih stanica ispunjeno je hemoglobinom, koji obavlja respiratornu funkciju. Crvenu boju daje im željezo. Matične stanice formiraju eritrocite. Njihova prepoznatljiva sposobnost je sposobnost dijeljenja (množenja), pretvarajući se u bilo koju drugu ćeliju.

U kostima je i žuta koštana srž, koju predstavlja masno tkivo. Počne razvijati krvne elemente samo u ekstremnim uvjetima, kada preostali izvori hematopoiesi ne obavljaju svoje funkcije.

Erythremia (ICD-10 - Međunarodna klasifikacija bolesti, u kojoj je broj dodijeljen ovaj bolest 94,1 ° C) - a patogeneza bolesti još nije shvatio. Iz razloga još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni od strane liječnika, tijelo počinje snažno stvaranje crvenih krvnih stanica koje se više ne uklapaju u krvotok, povećava viskoznost krvi, a početak stvaranja krvnih ugrušaka. Tijekom vremena, povećava se hipoksija (gladovanje kisikom). Stanice ne dobivaju odgovarajuću prehranu, neuspjeh se javlja u općem sustavu tijela.

Neke zanimljive činjenice o eritremiji

1. Eritemija je najosobnija bolest svih leukemija. To je, dugo se ponaša pasivno i dovodi do komplikacija kasno.
2. Može biti asimptomatski i ne prijaviti se već dugi niz godina.
3. Unatoč povećanoj razini trombocita, pacijenti su skloni teškim krvarenjem.
4. Eritreja ima obiteljsku predispoziciju, pa ako postoji pacijent u obitelji, povećava se rizik od pojave u jednoj od rođaka.

Uzroci eritema

Kao i ostale vrste leukemije, eritermija još nije u potpunosti proučena, a razlozi za njegov izgled nisu identificirani. Međutim, pojavljuju se čimbenici koji joj stoje na raspolaganju:

1. Genetska predispozicija.
2. Toksične tvari u tijelu.
3. Ionizirajuće zračenje.

Genetska predispozicija

Trenutno nije poznato koje mutacije gena uzrokuju pojavu eritremije, no utvrđeno je da se u obitelji bolesti često ponavlja u sljedećim generacijama. Vjerojatnost razvijanja bolesti se mnogo puta povećava, ako osoba pati:

• Downov sindrom (kršenje oblika lica i vrata, zaostajanje u razvoju);
• Klinefelterov sindrom (nerazmjeran broj i mogući zaostajanje u razvoju);
• Bloomov sindrom (nizak rast, pigmentacija na licu i nerazmjeran razvoj, predispozicija na onkološke bolesti);
• Marfanov sindrom (poremećaji razvoja vezivnog tkiva).

Predispozicija za eritremii objasniti činjenicom da je genetska stanični aparat (uključujući jedinice krvi) je nestabilna, tako da osoba postaje podložna vanjskim negativnim utjecajem - toksina, zračenja.

zračenje

Čak i X-zrake i gama zrake djelomično se apsorbiraju u tijelu, utječući na genetske stanice. Mogu umrijeti ili mutirati.

Međutim, najsnažniji radioaktivno zračenje primili od strane ljudi koji liječe rak kemoterapije bolesti, kao i oni koji su bili u epicentru elektrana ili atomske bombe.

Otrovne tvari

Kad se progutaju, sposobni su uzrokovati mutaciju genetskih stanica. Te tvari nazivaju se kemijskim mutagenima. Nakon brojnih studija, znanstvenici su otkrili da su bolesnici s eritermijom bili u kontaktu s tim supstancama prije razvoja bolesti. Takve tvari uključuju:

• Benzen (nalazi se u benzinu i mnogim kemijskim otapalima);
• antibakterijski lijekovi (posebno "Levomycetin");
• citostatički lijekovi (antitumorski lijekovi).

Faze eritermije i njihovi simptomi

Erythremia pozornica ima sljedeće: početno, prošireno i terminalno. Svaki od njih ima svoje simptome. Početna faza može trajati desetljećima bez ikakvih ozbiljnih simptoma. Manji simptomi obično se pripisuju drugim, manje ozbiljnim bolestima. Uostalom, čak i liječnici često ne obraćaju pažnju na ne-idealnu analizu krvi.

Ako postoji početna eritermija, krvni testovi imaju umjerena odstupanja od norme.

Početnu fazu karakterizira i brzu umor, vrtoglavicu, buku u ušima. Pacijent ne dobro spava, osjeća se hladno u udovima, ima otekline ruku i stopala. Postoji smanjenje mentalnog učinka. Još ne postoje vanjske manifestacije bolesti. Glavobolja se ne smatra specifičnim simptomom bolesti, ali se javlja u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije krvi u mozgu. Iz istog razloga smanjuju se vizije, pažnja i genijalnost.Kada dijagnoza "eritermije" simptoma bolesti u drugoj fazi imaju svoje osobine - krvarenje desni, mali se hematomi postaju vidljivi. Na donjoj nozi mogu se pojaviti tamne mrlje (simptomi tromboze), pa čak i trofični ulkusi. Povećani su organi u kojima nastaju eritrociti, - slezena i jetra. Zbog razvoja bolesti, oteklina limfnih čvorova.

Druga faza eritermije može trajati oko 10 godina. Težina se značajno smanjuje. Koža dobiva ton trešnje (češće ruke i noge), mekani nepce mijenja boju, tvrdi nepce zadržava svoju bivšu sjenu. Pacijent je uznemiren svrabom kože, koji se pojačava nakon kupanja u toploj ili toploj vodi. Na tijelu natečene vene postaju vidljive iz višak krvi, osobito u vratu. Oči kao krvave, jer erythremia, simptomi koji su dovoljno vidljivo u drugoj fazi, potiče protok krvi u žilama oka.

Zbog slaba cirkulacija krvi U kapilarnama se pojavljuje bol i peckanje u prstima i prstima. U zanemarenim slučajevima, cyanotic spotovi na njih postati vidljivi.

Pojavljuju se kosti i epigastrične bolove. Artritisne bolove od gihta karaktera povezane su s viškom mokraćne kiseline. Općenito, funkcija bubrega je uznemirena, često se dijagnosticira pijelonefritis i pronađu uratni kamen u bubrezima.

Živi živčani sustav. Pacijent je nervozan, raspoloženje je nestabilno, razlikuje suzu i često se mijenja.

Viskozitet krvi raste, što dovodi do pojave trombi u različitim vaskularnim mjestima. Postoji i rizik od razvoja varikoznih vena.

Pažnja molim te! Pacijenti također mogu patiti od hipertenzije i otkrića čireva u dvanaesniku. To je zbog smanjenja obrane tijela i povećanja broja Helicobacter pylori - to je ta bakterija koja uzrokuje ulkus.

Treću fazu eritermije karakterizira bljedilo kože, česte nesvjestice, slabost i letargija. Postoji produljeno krvarenje tijekom minimalnih ozljeda, aplastična anemija zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi.

Treća faza eritermije: simptomi i komplikacije

Eritremija je krvna bolest koja postaje agresivna u trećoj fazi. U ovoj fazi, stanice koštane srži prolaze kroz fibrozu. Više ne može proizvoditi crvene krvne stanice, tako da norme krvnih stanica pada, ponekad do kritičnih razina. U mozgu se pojavljuju žarišta omekšavanja, počinje fibrozna jetra. U žučni mjehur je gusta, viskozna žuči i pigmentirani kamen. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila.

Prethodno je bila povećana tvorba tromba koja je uzrokovala smrt bolesnika s eritermijom. Zidovi posuda podložni su promjenama, postoji zapriječenje vene u krvnim žilama mozga, slezene, srca i nogu. Postoji uništavanje endarteritisa - začepljenje krvnih žila s rizikom potpunog suženja.

Pogođeni su bubrezi. Zbog rasta mokraćne kiseline pacijenti pate od artritisnih bolova od gihta.

Pažnja molim te! S eritromijom, noge i ruke često mijenjaju sjenu. Pacijent je sklon bronhitisu i prehladama.

Tijek bolesti

Eritremija je spora bolest. Bolest polako dolazi u sebe, njen je početak progresivan i ima suptilan karakter. Pacijenti ponekad žive desetljećima, ne obraćajući pažnju na manje simptome. Ipak, u ozbiljnijim slučajevima, zbog trombi, smrt može nastati u roku od 4-5 godina.

Uz eritremiju, slezena se povećava. Izolirajte obrazac s cirozom jetre i porazom srednjeg sna. Tijekom bolesti može se uključiti alergijske i zarazne komplikacije, ponekad pacijenti ne podnose određene skupine lijekova, pate od košnica i drugih kožnih bolesti. Tijek bolesti je kompliciran popratnim uvjetima, jer je dijagnoza obično napravljena za starije osobe.

Post-aritmična mijelofibroza je degeneracija bolesti od benignog tečaja u maligni. Stanje je prirodno kod bolesnika koji su preživjeli u ovom razdoblju. U ovom slučaju, liječnici priznaju da eritermija ima neoplastični karakter.

Izuzetno je važno ispravno dijagnosticirati eritermiju i propisati odgovarajući tretman. Dijagnoza uključuje niz studija.

Krvni test za eritremiju

S dijagnozom "eritermije", obavlja se krvni test, čiji su pokazatelji vrlo važni za dijagnozu. Prije svega, to je opći test krvi. Odstupanja od norme u njemu postaju prvo alarmno zvono. Povećan je broj crvenih krvnih stanica. U početku, to je nekritično, ali s razvojem bolesti sve više i više, a na posljednjoj fazi pada. Normalno, razina eritrocita u krvi kod žena je između 3,5 i 4,7, au muškaraca - od 4 do 5.

Ako se dijagnosticira eritermija, krvni test, koji ukazuje na povećanje crvenih krvnih stanica, također ukazuje na odgovarajuće povećanje hemoglobina. Hematocrit, koji pokazuje sposobnost krvi da nosi kisik, povećana je na 60-80%. Indeks boja se ne mijenja, ali u trećoj fazi može biti bilo - normalno, povišeno ili smanjena. trombociti i povećani su leukociti. Leukociti rastu nekoliko puta, a ponekad čak i više. Proizvodnja eozinofila (ponekad zajedno s bazofilima) je poboljšana. ozbiljno povećane trombocite. Stopa sedimentacije eritrocita nije veća od 2 mm / sat.

Nažalost, opća analiza krvi, iako je važna u početnoj dijagnozi, je malo informativna, a samo na temelju nje nije dijagnoza.

Ostale studije s eritromijom

• Biokemijski test krvi. Njegov glavni cilj - odrediti količinu željeza u krvi i razinu testova jetre - AST i ALT. Otpuštaju se iz jetre kada su stanice uništene. Određivanje količine bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja eritrocita.
• Probijanje koštane srži. Analiza se uzima iglom, koja se ubrizgava u kožu, u periostum. Metoda označava stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Studija pokazuje broj stanica u koštanoj srži, prisutnost stanica raka i fibroza (proliferacija vezivnog tkiva).
• Uz dijagnozu "kronične eritermije" također se izrađuju laboratorijski markeri i ultrazvuk trbušne šupljine. Ultrazvuk može otkriti prepunjavanje organa krvlju, povećanje jetre i slezene, kao i žarišta fibroze u njima.
• Dopplerografija ukazuje na brzinu kretanja krvi i pomaže u otkrivanju krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Valja napomenuti da eritermija često napreduje polako i ima benigni tečaj. Prije svega, liječnici savjetuju promijeniti način života - biti više na otvorenom, hodati, primati pozitivne emocije (terapija endorfinom ponekad postiže zadivljujuće rezultate). Proizvodi koji sadrže veliku količinu željeza i vitamina C trebaju biti isključeni.

U prvoj fazi bolesti je glavna svrha dijagnoze „erythremia” - parametri krvi smanji na normalnu hemoglobina - do 150-160 i hematokrit - na 45-46. Također je važno smanjiti komplikacije uzrokovane bolestima - cirkulacijskim poremećajima, boli u prstima itd.

Normalizirati hematokrit s hemoglobinom pomaže krvotok, koji se u ovom slučaju koristi do danas. Međutim, ovaj postupak je učinjen kao dio hitne njege, jer stimulira koštanu srž i funkciju trombopoeze (proces tvorbe trombocita). Tu je i postupak nazvan eritrocitafereza, koja se sastoji od pročišćavanja krvi iz crvenih krvnih stanica. Istovremeno, krvna plazma ostaje.

liječenje

Citostatika - ove prirode antitumorskih lijekova koji se koriste na komplikacija eritremii - čirevi, tromboze, poremećaja cerebralne cirkulacije nastaju u drugoj fazi bolesti. "Myelosan", "Busulfan", hidroksiurea, "Imifos", radioaktivni fosfor. Potonji se smatra učinkovitim zbog činjenice da se akumulira u kostima i deprimira funkciju mozga.

Glukokortikosteroidi su propisani za hemolitičku anemiju autoimune geneze. "Prednizolon" je osobito popularan. Ako tretman ne daje odgovarajuće rezultate, preporuča se operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, mogu se propisati preparati koji sadrže željezo - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer".

Također, prema potrebi, propisane su sljedeće skupine lijekova:

1. Antihistaminici.
2. Smanjenje krvnog tlaka.
3. Antikoagulansi (razrjeđivanje krvi).
4. Hepatoprotectors.

Eritema, često liječena u bolnici, ozbiljna je bolest koja uzrokuje mnoge komplikacije. Važno je identificirati što je prije moguće i započeti terapiju.