Što je agranulocitoza? Agranulocitoza kod djece i odraslih: simptomi, liječenje i uzroci

Laboratorijsko istraživanje

Što je agranulocitoza?

Bolesti krvi su znanost hematologije. Kršenje, što ukazuje na ozbiljan patološki proces, je agranulocitoza. Ovaj sindrom, karakteriziran značajnim smanjenjem razine bijelih krvnih stanica - leukocita. Potrebni su za suzbijanje infektivnih sredstava koji ulaze u tijelo kada su zaraženi.

Normalni broj leukocita u krvi je 4-9 * 10⁹/ l. Povećanje broja tih stanica upućuje na razvoj upalnog fokusa. Nedostatak bijelih krvnih zrnaca može se pojaviti ako imunološki sustav nije adekvatan, hematopoiesis je ugrožen, opijenost. Agranulocitoza je laboratorijski sindrom koji je karakteriziran smanjenjem razine leukocita do 1 x 10⁹/ l i manje (neutrofili - 0,75 * 10⁹). Zbog izraženog manjka imunoloških stanica pojavljuju se različiti zarazni procesi bakterijske ili virusne etiologije. Da biste identificirali ovaj sindrom, trebate klinički krvni test.

Učestalost agranulocitoze

Ovaj hematološki sindrom nastaje kod ženskih i muških populacija. Kongenitalna agranulocitoza je registrirana manje često, u usporedbi sa stečenom bolesti. Slične promjene u staničnom sastavu krvi su osjetljivije na sredovječne žene (od 40 godina). Učestalost pojave ovog laboratorijskog testa razlikuje se u različitim zemljama. U prosjeku, agranulocitoza je otkrivena u 1 od 1.200 ljudi. Značajno smanjenje broja leukocita je osjetljivije na Caucasoids.

Uzroci agranulocitoze

Zašto razviti agranulocitozu? Uzroci ovog patološkog stanja ovise o različitosti bolesti. Kongenitalna agranulocitoza je uzrokovana nasljednim faktorom. Sindrom se odnosi na genetski određene patologije. Rizik da će dijete rođeno od bolesne majke ili oca imati ovaj sindrom je vrlo visoka. Razlozi stečene agranulocitoze uključuju sljedeće:

1. Autoimune bolesti. Slične patologije su: sistemski lupus eritematosus, skleroderma, reumatoidni artritis. S tim oboljenjima, imunološka obrana usmjerena je ne samo na strane čestice, već i na vlastite stanice tijela.
2. Izlaganje ionizirajućem zračenju. Ovaj faktor dovodi do inhibicije ne samo bijelog, nego i crvenog hematopoetskog rasta.
3. Primanje citotoksičnih lijekova. Ti lijekovi su indicirani za reumatološke i onkološke bolesti. Nedostatak citotoksične terapije je da lijekovi uništavaju normalne stanice.
4. Dugotrajna upotreba antibiotika (na primjer, tuberkuloza), NSAID i antiparazitski lijekovi.
5. Teški tijek zaraznih bolesti. Oštro smanjenje broja neutrofila može se opaziti kod virusnog hepatitisa, ospica, rubeole, boginja, influence, itd.

Valja napomenuti da agranulocitoza nije neovisna patologija. Ovaj se sindrom ne može razviti bez posebnog razloga. Uvijek je povezan s nekim patološkim učinkom.

Mehanizam razvoja agranulocitoze

Neutrofili pripadaju zaštitnim stanicama krvi. Oni nastaju u koštanoj srži i neprekidno se otpuštaju u velikim količinama. Ove stanice čine oko 70% ukupnog broja leukocita. S nedovoljnim razvojem tih krvnih elemenata, neutropenija se razvija. Agranulocitoza se smatra zanemarenim oblikom ovog stanja. Kongenitalni nedostatak neutrofila, kao i ukupni broj leukocita, proizlazi iz prisustva patološkog gena.

Kao rezultat izlaganja egzogenim čimbenicima, proizvodnja bijelih krvnih zrnaca se smanjuje ili potpuno prestaje. Drugi mehanizam za razvoj sindroma je proizvodnja antitijela na neutrofile. Dakle, postoji agranulocitoza. Krvni testovi će se promijeniti gotovo odmah. Uostalom, životni vijek neutrofila je prilično kratak. To je od 2 do 3 dana.

Razvrstavanje patoloških stanja

Ovisno o uzroku i patogenetskom mehanizmu razlikuju se nekoliko klasifikacija agranulocitoze. Prema tome, izoliran je kongenitalni i stečeni nedostatak neutrofila. U prvom slučaju, ovaj hematološki sindrom javlja se slijedećim genetskim patologijama:

1. Granulomatozna bolest.
2. Obiteljska neutropenija.
3. Sindrom Shvakhman-Daemond.
4. Kostmannova bolest.
5. Sindrom Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Kongenitalna aleukia.

Dobiveni nedostatak bijelih krvnih stanica podijeljen je na autoimunu, mijelotoksičnu i haptenu agranulocitozu. Svaki od ovih oblika ima svoj razvojni mehanizam. Tijekom patološkog procesa, izolirani su akutni uvjeti i kronična agranulocitoza. Također, klasifikacija se temelji na stupnju ozbiljnosti sindroma.

Opis imunog agranulocitoze

Imunog agranulocitoze povezana je s patološkim učincima protutijela na krvne stanice. To može biti uzrokovano i endo- i egzogenim mehanizmima. U prvom slučaju, bolest se javlja uslijed autoimune agresije. Ovo stanje dovodi do sistemske patologije vezivnog tkiva. Stanice imunološkog sustava se ne mijenjaju u sastavu, no oni su "reprogramirani". Kao rezultat toga, počinju se suprotstaviti tjelesnim tkivima. Granulociti brzo sazrijevaju i samoodređuju. Egzogeni čimbenici oni nisu važni. Sindrom imunog agranulocitoze javlja se u patologijama kao što su sistemski lupus eritematosus i reumatoidni artritis. U ovom slučaju, manjak neutrofila kombinira se s nedostatkom drugih krvnih stanica.

Druga vrsta bolesti koja se javlja u pozadini imunoloških procesa je haptenska agranulocitoza. Ovim oblikom patološkog procesa nastaju i antitijela na neutrofile. Razlika je u tome što se ne razviju samostalno, već nakon uzimanja nekih lijekova - haptena. Ponovljena primjena tih supstanci uzrokuje imunološku reakciju, izraženu u uništavanju granulocita. Neki antibakterijski lijekovi, hipoglikemijski i protuupalni lijekovi, barbiturati mogu djelovati kao hapteni.

Opis mijelotoksične agranulocitoze

Mijelotoksična agranulocitoza se razvija kao rezultat egzogenih učinaka. Uvijek se kombinira s eritrom i trombocitopenijom. U većini slučajeva, mijelotoksična varijanta bolesti povezana je s učincima kemoterapije i ionizirajućeg zračenja. Ti čimbenici dovode do ugnjetavanja hemopoeze na početnim razinama njegovog razvoja. Citostatički lijekovi koji uzrokuju ovu reakciju uključuju ciklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, itd. Oporba progenitnih stanica hemopoeze dovodi do smanjenja broja granulocita u koštanoj srži. To je zbog poremećaja u sazrijevanju kljova.

Pored egzogenih učinaka, nedostatak stanica hematopoeze se razvija u određenim vrstama anemije i leukemije. Ovi uzroci često su posljedica agranulocitoze kod djece. Često hematološke promjene su nasljedne. Primjeri su hemolitička i aplastična anemija, Fanconijev sindrom. Akutne i kronične mijeloblastične leukemije razvijaju se iu djetinjstvu iu odrasloj populaciji.

Agranulocitoza: simptomi bolesti

Učestalost granulocita prati ozbiljne kliničke manifestacije. Oni mogu biti različiti, ovisno o osnovnoj bolesti koja je dovela do nedostatka neutrofila. Kako se manifestira agranulocitoza? Simptomi patologije:

1. Izražena opća slabost.
2. Visoka vrućica.
3. Limfadenopatija.
4. Hepatosplenoraegalija.
5. Nekrotične promjene u sluznici.
6. Hemoragijski sindrom.

Haptena agranulocitoza, za razliku od drugih oblika, karakterizira akutni tijek. Pacijenti se brzo pogoršavaju u zdravlju, povišena groznica, čirevi se pojavljuju u usnoj šupljini. Oštećenje zubnog mesa, tonzila, jezika, mekog nepca napreduje, što dovodi do nekroze tkiva. To je popraćeno sindromom boli, nemogućnosti gutanja, povećana salivacija.

Uz mijelotoksičnu varijantu agranulocitoze često se razvija krvarenje. Oni su povezani ne samo s ulceracijom sluznice, već i s nedostatkom trombocita. Postoje nazalne, gingive, uterine, gastrointestinalna krvarenja. Na koži pojavljuju se hematomi. Zbog ulcerativno-nekrotičnih procesa u crijevima, opaža se proljev i bolovi u trbuhu. Kao rezultat aspiracije krvi, nastaje hemoragična upala pluća.

Promjene u analizi agranulocitoze

Često se razvija agranulocitoza u bolesnika s onkološkim, sustavnim i teškim zaraznim bolestima. Osumnjičeni je da je ovaj sindrom moguće zbog takvih znakova kao što su visoka temperatura, slabost i izgled ulkusa u usnoj šupljini. Teže je dijagnosticirati kongenitalnu agranulocitozu. Analiza krvi treba provesti s izraženom prigušenjem kože u djeteta, hemoragičnim manifestacijama. Studija je pokazala smanjenje leukocita (manje od 1 x 10⁹/ l). Često se to kombinira s anemijom i trombocitopenijom.

Da biste doznali zašto se ovaj hematološki sindrom razvio, izvedite imunogram i probijanje koštane srži. Da bi dijagnosticirali komplikacije uzrokovane deficitom granulocita, obavite instrumentalne studije. Među njima - rendgenskom prsnom košu, kolonoskopijom. Također, potrebne su stručne konzultacije - otolaringolog, onkolog, stomatolog, reumatolog i gastroenterolog.

Metode liječenja patologije

Hospitalizacija pacijenta je neophodna ako se otkrije agranulocitoza. Liječenje se sastoji u liječenju ulcerativno-nekrotičnih površina s antiseptičkim sredstvima, mastima. Pacijentu nije podvrgnut sekundarnoj infekciji, on je smješten u izolatoru. U slučaju oštećenja crijevne sluznice prehrana je parenteralna.

Lijekovi za liječenje agranulocitoze

Kako bi se spriječio razvoj infektivnog procesa (upala pluća, sepsa), propisati antibiotike i antifungalne lijekove. Intravenski ubrizgavan krvni proizvodi, posebno leukocitne mase. Kod imunog agranulocitoze prikazani su hormonski lijekovi. To uključuje pripravke "Hydrocortisone", "Prednisolone". Ako je sindrom uzrokovan ugnjetavanjem hemopoeze, primjenjuju se stimulanti. Među njima, rješenje je "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Liječenje se provodi u odjelu hematologije.

Sprječavanje agranulocitoze kod djece i odraslih

Sprječavanje kongenitalne agranulocitoze uključuje rano otkrivanje bolesti. U tu svrhu djeci se svake godine daju klinički krvni test. Mjere prevencije uključuju praćenje pacijenata koji uzimaju citotoksične lijekove, antidijabetičke lijekove protiv tuberkuloze. Ako je pacijent prethodno imao hematološku reakciju na primjenu nekih lijekova, tada se ti lijekovi ne mogu ponovno imenovati.

Prognoza za život u agranulocitozi

Prognoza ovisi o uzroku sindroma. Najopasniji oblik je hapten agranulocitoza, jer brzo razvija nekrozu tkiva. Autoimune i mijelotoksične lezije mogu se liječiti zamjenskom terapijom. Nepovoljna je prognoza u razvoju komplikacija temeljne patologije. Među njima - masivan krvarenje, perforiranje crijevnog zida, hemoragična upala pluća, sepsa.