Retroperitonealna fibroza (Ormondova bolest): uzroci, simptomi i liječenje

Ormondove bolesti je kronična upala aseptički vezivnog tkiva i masnog tkiva što uzrokuje retroperitonealne efekta su cjevaste strukture anatomski (limfni i krvne žile, mokraćovoda).

Retroperitonealni fibroze (također poznata kao bolest) - vrsta sistemske idiopatske fibroze, koji uključuje fibrozu medijastinuma, Riedel-ove bolesti, sklerozni kolangitis, Peyronieova bolest i drugima. Sve gore navedeno je lokalna manifestacija iste bolesti.

rasprostranjenost

Ormondova bolest se, na sreću, vrlo rijetko događa: samo jedan slučaj za dvije stotine tisuća ljudi. U pravilu je otkriven kod muškaraca od trideset do šezdeset godina. Žene iste dobne skupine bolesne su rjeđe. Smrtnost je mala i u većini opisanih slučajeva uzrokovana je komplikacijama, a ne samom bolešću.

U ureterima se najčešće podvrgavaju učincima kompresije, koji su dobro pokriveni potkožnom masnoćom. Čini se kao da u čvrstom, uskom slučaju i zbog svoje krutosti prestaje ispuniti svoju funkciju.

klasifikacija

Kliničari razlikuju Ormondovu primarnu i sekundarnu bolest. Primarna, ili idiopatska fibroza nastaje sama po sebi, iz nepoznatih razloga. Znanstvenici imaju nekoliko objašnjenja o tome:

• razgradnja gena odgovornih za strukturu vezivnog tkiva;
• specifična manifestacija autoimune agresije;
• upalne promjene.

Sekundarna retroperitonealna fibroza povezana je s promjenom karakteristika tkiva zbog prethodne dugotrajne bolesti. To može biti kronična infekcija (ili nosač patogena), bolesti vezivnog tkiva i druge.

razlozi

Kao što je ranije spomenuto, uzroci Ormondove bolesti nisu sigurni za određeno. Postoji nekoliko teorija koje pokušavaju objasniti promjene koje se događaju u tijelu.

1. Upalne. Zbog produženog lokalnog edema tkiva, impregniranjem s fibrinom i drugim akutno-fazičnim proteinima, oni postaju kruti i neaktivni.
2. Imunološki. Zbog kvara sustava zaštite tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih tkiva, traumatskih i njihov odgovor na ozljedu zamjenjuje one dijelove fibrina.
3. Gene. Podjela u regiji gena odgovorna za strukturu vezivnog tkiva. Izražava se u promjeni strukture retroperitonealnog tkiva.

Niz istraživača sugerira da se retroperitonealna fibroza može pripisati brojnim prave kolagenoze. Postoje određeni čimbenici koji pridonose manifestiranju bolesti. To su rak, hepatitis, pankreatitis, sklerotične promjene u masno tkivo u bolesti probavnog cijevi i ženskih spolnih organa, oštećenja od tuberkuloze kostiju u kralježnici, masivni hematom, vaskulitisa. Osim toga, tečajevi kemoterapije i lijekovi koji zaustavljaju napade migrene mogu također doprinijeti formiranju fibroze. No u većini slučajeva faktor okidača ne može se utvrditi.

patogeneza

Većina retroperitonealne fibroze (Ormondova bolest) počinje pojavom zacrnjenih područja na razini četvrtog do petog lumbalnog kralješka. Postoje iliacne arterije i ureteri.

Tijekom vremena, područje lezije se širi i, uzimajući sve više i više vlakana, spušta se na glavu krvi i na vrata bubrega. U gotovo polovici slučajeva, ovaj proces je dvosmjeran. Grubi vezivni tkivo postaje usporediv u gustoći na stablo. Također se nalazi oko aorte, retroperitonealnih limfnih čvorova, arterija i vene. Ove anatomske strukture su stisnute i ugovorene, njihova propusnost propada s vremenom.

Povreda uretre prohodnost dovodi do zastoja tekućine u bubrezima, hidronefroze, kroničnih upala, a time i kroničnog otkazivanja bubrega. U rijetkim slučajevima, to se pridružuje crijevnom opstrukcijom ili opstrukcijom velikih plovila.

simptomi

Nema znakova koji bi nedvosmisleno obilježavali Ormondovu bolest. Sve ovisi o stadiju procesa, njegovoj prevalenciji, aktivnosti i specifičnim osobinama ljudskog tijela. Trajanje latentnog razdoblja bolesti može varirati od dva mjeseca do jedanaest godina.

Svi simptomi Ormondove bolesti mogu se podijeliti u tri razdoblja, temeljeni na vremenu njihova pojavljivanja:

• početak bolesti;
• povećanje broja vlaknastih vlakana;
• "Kontrakcija" fibrina i kompresije.

Pacijent dolazi kod lokalnog liječnika s pritužbama o glupim, bolnim stalnim bolovima u leđima ili na stranama. Neugodna senzacija može se proširiti na donji trbuh, ingvinalnu regiju, na genitalije i na prednju površinu bedra. Ponekad bol može biti jednostrana priroda, ali na kraju se pojavljuje i na suprotnoj strani.

Glavna značajka bolesti je postupno pojavljivanje simptoma i povećanje njihovog intenziteta. U kasnijim fazama pacijenata žale se smanjuje količina urina, pojava akutne boli, uporna infekcije mokraćnog sustava razvijaju u kroničnim zatajenjem bubrega.

dijagnostika

Ormondova bolest karakterizira niz laboratorijskih i instrumentalnih znakova koji ga razlikuju od drugih bolesti ove skupine.

U klinička analiza krvi može se vidjeti ubrzanje vrijeme taloženja crvenih krvnih stanica, biokemijska analiza pokazuje povećanu količinu alfa-globulin i C-reaktivnog proteina, povećava sadržaj ureje i kreatinina (CKD simptoma).

Od instrumentalnih studija izvode se X-zrake kako bi se vidjeli obrisi bubrega i mišića u blizini. Zatim se u krvotok ubrizgava pripravak za kontrast i opaža koliko se brzo filtrira. U tom se slučaju može vidjeti konture čašica i zdjelice bubrega, oblik, položaj uretera i njihovo odstupanje od središnje ravnine tijela. Osim toga, scintigrafija s označenim radioaktivnim atomima može se provesti radi procjene funkcionalnog stanja urinarnog sustava.

Ne zaboravite na ovu metodu, kao ultrazvuk. Vizualizira ne samo šuplje strukture već i protok krvi u važnim posudama retroperitonealnog prostora. Ponekad se kao dodatna metoda koristi CT-ova retroperitonealne fibroze kako bi se razjasnila topografija pojedinačnih organa prije operacije. Ako je potrebno, možete se pridržavati wenokavagrafiya. Ovom metodom možete vizualizirati nižu venu cavu, njegove grane i kolateralne, vidjeti njihov položaj i prohodnost po cijelom posudom.

Važno je ne samo dijagnosticiranje vida, nego i potragu za etiološkim čimbenikom koji je potaknuo razvoj bolesti. Stoga se preporučuje provesti pregled zdjelice i abdomena za skrivene upalne bolesti.

Diferencijalna dijagnostika

Retroperitonealni fibroze (Ormondove bolesti ili RPF) kliničkih simptoma mora se razlikovati od drugih patoloških suženja uretera (akalazija i suženje) kao i hidronefroze obostrano. Potonji je rijedak, jer kršenje istjecanja urina odmah s dvije strane dovodi do akutnog otkazivanja bubrega i zahtijevat će hitan tretman, za razliku od polagano napredovanja fibroze.

Kako bi se razjasnila dijagnoza i diferencijacija iz onkološke patologije, moguće je napraviti nekoliko biopsija probijanja s kasnijim histološkim pregledom. U rijetkim slučajevima moguće je utvrditi činjenicu bolesti samo nakon dijagnostičke laparoskopije uz prikupljanje materijala za patohanomsko istraživanje.

Osim toga, važna razlika između Ormondove bolesti jest da se stezanje uretera događa na razini njihovog križanja s iliacne arterije, ali ne na proizvoljnom mjestu. Ponekad je potrebno razlikovati rPF od atipično pozicioniran gušterače ciste, neoplazme probavnog trakta, bubrega i uretera tuberkuloze.

Pored svega gore navedenog, pacijentu se možda mora konzultirati s pulmologom, phthijaterom, onkologom i kardiologom.

liječenje

Koja je liječnička taktika za pacijente s dijagnozom retroperitonealne fibroze? Liječenje u najvećem dijelu ovisi o uzroku bolesti. Ako je to sekundarni RPF pored simptomatsku terapiju pokušavaju eliminirati osnovne bolesti - otkazati lijek dezinficirati središte kronične infekcije ili tumor raditi. S neobjašnjivom etiologijom bolesti, propisane su steroidne pripravke ili imunosupresivi koji potiskuju rast novih tkiva.

Palijativna skrb ograničena je na održavanje ureteralne prohodnosti u svim odjelima i izbjegavanju mogućih komplikacija.

Gdje liječiti Ormondovu bolest? Sve ovisi o stupnju bolesti. U početku, možete organizirati lijekove kod kuće ili u ambulanti, jer nema ozbiljnih morfoloških promjena. U naprednim slučajevima pacijent mora biti u urološkoj bolnici, ponekad iu intenzivnoj njezi.

Konzervativna terapija je prikladna samo ako su ureteri dovoljno prolaznici, a funkcija bubrega u velikoj mjeri nije povrijeđena. Usporiti i zaustaviti proces korištenja fibroze:

• glukokortikosteroidi ("prednizolon");
• nesteroidni protuupalni lijekovi (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib);
• imunosupresivi ("azatioprin", "metronidazol");
• resorpcijske pripravke, enzime (hialuronidaza, sok od aloe).

Najučinkovitija je sljedeća shema:

• 25 mg "prednizolona" u prvom mjesecu, s postupnim smanjenjem doze u narednih 3 mjeseca;
• dnevno 20 mg "Esomeprazola" prije spavanja;
• polugodišnji tečaj "Wobenzima" za 15 tableta na dan;
• mjesec dana nakon početka uzimanja "prednizolona" dodati "celekoksib" u dozi od 100 mg.

Ako je potrebno, uz patogenetiku, propisati simptomatsku terapiju. U pozadini uzimanja lijekova, stanje bolesnika poboljšava se. Nažalost, ovu bolest karakterizira rekurentni tečaj. Stoga, nakon ukidanja lijekova u većini pacijenata, simptomi se vraćaju i postaju još jači.

Operativni tretman propisan je samo u slučaju komplikacija kao što su:

• obilježeno širenje uretera;
• bruto deformacija retroperitonealnih struktura;
• arterijska hipertenzija povezana s zatajenjem bubrega, i drugi.

Kirurzi obavljaju ureteralnu plastičnu kirurgiju, uspostavljaju nefrostomiju, vraćaju propusnost inferiornog vena cave i njegovih pritoka.

Značajke prehrane

Retroperitonealna fibroza je bolest koja zahtijeva strogu prehranu. Pacijenti bi trebali biti isključeni iz prehrane pržene, slane, začinjene i pušene hrane. To je posebno važno pratiti svoje prehrane u ranim fazama bolesti, kao komplikacija lakše spriječiti nego liječiti. Osim toga, prehrana pomaže usporiti razvoj Ormondovog sindroma.

Ako, međutim, kada osoba prvi put kontaktira bolnicu, sužavanje uretera već je prisutno, tada se preporučuje da pijete što je moguće više vode. To je neophodno ne samo da održava ton mokraćnog sustava, već također i lučenje metabolita koji se, zbog smanjenja funkcije bubrega, akumuliraju u krvi.

Vrlo snažno u svakodnevnom životu pacijenta može utjecati na uspostavu nefrostomije za izlučivanje mokraće kroz kateter. Odvodnja zahtijeva posebnu brigu da se spriječi maceracija i upala tkiva oko cijevi.

komplikacije

J. Ormondova bolest, kao i drugi sistemski poremećaji, ima svoje komplikacije. Najopasniji od njih je zaustavljanje protoka urina ili anurije. To dovodi do brzog opijanja i razvoja kroničnog zatajenja bubrega, jer urin stagnira u zdjelici-zdjelici i oštećuje stanice bubrega.

Na drugom mjestu nalazi se hipertenzija. Izgleda zbog postupnog smanjenja promjera bubrežne arterije i kao posljedica protoka krvi u njemu. To dovodi do kompenzacijskog povećanja koncentracije renina i povećanja sistemskog pritiska.

Treći komplikacija - proširene vene sa kompresijom donju šuplju venu i povrede odljeva iz donjih ekstremiteta. U zanemarenim slučajevima mogu se javljati slabiji iscjelitelji.

Ako su crijevne petlje uključene u proces fibroze tkiva, nastaje crijevna opstrukcija. Pokazuje se kašnjenjem stolice, oteklina i opijenosti.

prevencija

Kao i kod mnogih drugih bolesti, glavna metoda sprečavanja pojave retroperitonealne fibroze je uklanjanje žarišta kronične infekcije, sposobna i pravodobna terapija za hepatitis, tuberkulozu ili sustavni vaskulitis.

Osim toga, liječnici preporučuju da pomno pratite svoje zdravlje, posebno ako je obitelj već uspostavila slučajeve flastera kolagena. To će omogućiti da se identificira bolesti u ranoj fazi i rano liječenje prije razvoja komplikacija u budućnosti će pomoći u poboljšanju kvalitete života i njegova produljenja.

pogled

Razvoj Ormondove bolesti kod svakog pojedinog pacijenta ovisi o stadiju u kojem je detektirano nenormalnost i brzine napredovanja fibroze. Također je važno uzeti u obzir stanje mokraćnog sustava, prisutnost komplikacija i poremećaja u porođaju. U većini slučajeva, konzervativna terapija ima privremeni pozitivan učinak. Najuspješnija metoda bila je operativno liječenje, koje se sastoji od plastičnog uretera i njegovog kretanja. Nakon operacije, preporučuje se dulje vrijeme uzimati steroide kako bi se poboljšala prognoza preživljavanja i kvalitete života. Relapsi su mogući, ali su značajno odgođeni u vremenu, u usporedbi s izoliranom terapijom lijekovima.

Glavni uzrok smrti je kronično zatajenje bubrega. Stoga, izgledi ostaju nepovoljni. U nekim slučajevima, kada je bolest otkrivena u kasnoj fazi, vjerojatnost smrtonosnog ishoda je više od šezdeset posto. Stoga, ranije otkrivanje patologije, to će uspješnije liječenje biti.