Dysplasia vezivnog tkiva kod djece i odraslih: znakovi, simptomi i liječenje

Dysplasia vezivnog tkiva je bolest koja utječe na mišićno-koštani sustav i unutarnje organe. Pojavljuje se s istom frekvencijom kod odraslih i djece. Kliničke manifestacije ove bolesti je popraćena simptomima karakterističnim za niz drugih uobičajenih bolesti koja dijagnoza je pogrešno čak i iskusni profesionalci.

Za liječenje displazije vezivnog tkiva, potrebno je nastaviti što je prije moguće nakon otkrivanja patologije. To je jedini način da se izbjegne invalidnost i živite punim životom, što je nemoguće svakom desetom bolesniku s zanemarenim oblikom bolesti.

Što izaziva patologiju

Prvi put se suočava s tom dijagnozom, većina pacijenata ne razumije što je u pitanju. Zapravo, displazija vezivnog tkiva je bolest koja se očituje u višestrukim simptomima i potiče niz čimbenika. U većini slučajeva, bolest se genetski prenosi od rođaka u ravnoj liniji, koja proizlazi iz neuspjeha u prirodnim procesima sinteze kolagena. Kod displazije gotovo su pogođeni svi organi i lokomotorni aparati.

Poremećaji u razvoju strukturnih elemenata vezivnog tkiva neizbježno dovode do brojnih promjena. Isprva simptomi se manifestiraju sa strane zajedničkog mišićnog aparata - elementi vezivnog tkiva su najčešće zastupljeni. Kao što je poznato, u strukturi ovog materijala postoje vlakna, stanice i međustanična supstanca, njihova gustoća ovisi o njihovom omjeru. Kroz cijelo tijelo vezivno tkivo obilježeno je labavostima, tvrdoćom i elastičnosti. U formiranju kože, kostiju, hrskavice i zidova posuda, glavna uloga pripada kolagenskim vlaknima koja prevladavaju u vezivnom tkivu i podupiru njegov oblik. Ne smijete zanemariti važnost elastina - ova tvar daje smanjenje i opuštanje mišića.

Razvija se displasia vezivnog tkiva uslijed mutacije gena odgovornih za procese prirodne sinteze. Promjene mogu biti vrlo raznolike i utječu na sve veze DNA lanca. Kao rezultat toga, struktura vezivnog tkiva, koja se uglavnom sastoji od elastina i kolagena, nepravilno je formirana, a strukture nastale s oštećenjem ne mogu izdržati ni prosječne statističke mehaničke opterećenja, protežu se i slabe.

Različite vrste bolesti

Patologije koje utječu na vezivno tkivo unutarnjih organa, zglobova i kosti uvjetno su podijeljene u diferencirane i nediferencirane oblike displazije. U prvom slučaju misli se na bolest koja ima karakteristične simptome i očituje se dobro proučavanim genetskim ili biokemijskim defektima. Bolesti ove vrste liječnika određene su općim nazivom "kolagenopatija". Ova kategorija uključuje sljedeće patološke uvjete:

• Marfanov sindrom. Pacijenti s ovom bolešću obično imaju visok stupanj, imaju duge ruke i noge, upletenu kralježnicu. Poremećaji se mogu pojaviti kod organa vida, uključujući i odstranjivanje mrežnice i subluksaciju leće. Kod djece, displazija vezivnog tkiva potiče razvoj zatajenja srca na pozadini prolapsa mitralnog ventila.
• Slabiji sindrom kože. Ta bolest je manje uobičajena od prethodnog. Njegova specifičnost sastoji se u prekomjernom istezanju epiderme. Ova vrsta kolagenopatije točno utječe na vlakna elastina. Patologija je, u pravilu, nasljedna.
• Sindrom Eulers - Danlo. Složena genetska bolest, koja se očituje izraženim zglobnim opozivom. Takva displazija vezivnog tkiva kod odraslih dovodi do povećane ranjivosti kože i stvaranja atrofnih ožiljaka.
• Nesavršena osteogeneza. Ovo je cijeli kompleks genetski određenih patologija, koji se razvija zbog poremećenog stvaranja koštanog tkiva. Zbog udario displazija oštro sniziti njegovu gustoću, što neminovno dovodi do lomova ekstremiteta, kralježnice i zglobova, kao i djece - usporiti rast, zakrivljenost držanje karakteristične onesposobljavanje deformiteta. Često s porazom koštanog tkiva kod pacijenta postoje problemi u radu središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnih, ekskretornih i respiratornih sustava.

Nerazvrstan oblik

Da bi dijagnosticirali ovu vrstu displase, dovoljno je da niti jedan od pacijentovih simptoma i pritužbi nije povezan s diferenciranim kolagenopatijama. Kod djece displasia vezivnog tkiva ovog tipa javlja se u 80% slučajeva. U rizičnoj skupini bolesti, uz malu djecu, postoje mladi ljudi mlađi od 35 godina.

Koje se promjene događaju u tijelu

Sumnja na displaziju vezivnog tkiva može biti niz znakova. Bolesnici s tom dijagnozom u obavijesti povećana pokretljivost zglobova i elastičnost kože - to je glavni simptom bolesti, što je karakteristično za sve oblike kollagenopatii i nediferenciranih oblika bolesti. Osim ovih manifestacija, kliničku sliku može se nadopuniti i drugim poremećajima vezivnog tkiva:

• skeletne deformacije;
• anatomija okluzije;
• ravne noge;
• vaskularnu mrežu.

Rijetki simptomi uključuju anomalije u strukturi čašice, krhkost zuba, nastajanje kile. U teškim bolestima se razvijaju promjene tkiva unutarnjih organa. Dysplasia vezivnog tkiva srca, respiratornih organa i abdominalne šupljine u većini slučajeva prethodi razvojem autonomne distonije. Najčešće je u ranoj dobi promatrana disfunkcija živčanog vegetativnog sustava.

Simptomi displase vezivnog tkiva postupno postaju izraženije. Pri rođenju, djeca uopće ne mogu imati fenotipske karakteristike. Međutim, ovo se odnosi na prvenstveno nediferenciranu displasiju vezivnog tkiva. S godinama, bolest se aktivira, a stopa progresije u velikoj mjeri ovisi o stanju okoliša u području stanovanja, prehrane, kroničnih bolesti, stresa, razina imunološkog zaštite.

simptomi

Dysplastične promjene koje se javljaju u vezivnim tkivima tijela nemaju praktički nikakve vidljive vanjske znakove. Na mnogo načina, kliničke manifestacije su slične simptome raznih bolesti s kojima se susreću u pedijatriji, gastroenterologiju, ortopedije, oftalmologije, reumatologije, pulmologiju. Vizualno, osoba s displasičnošću može izgledati sasvim zdravo, ali istovremeno njegov izgled karakterizira niz specifičnih značajki. Uobičajeno je da se ljudi s ovom bolešću mogu se podijeliti u dvije vrste: Prvi - visok, pognut, tanki s isturenim lopatica i collarbones, a drugi - slab, lomljive, niskog rasta.

Među pritužbama koje pacijenti opisuju liječniku, vrijedno je napomenuti:

• opća slabost i slabost;
• trbušne i glavobolje;
• nadutost, zatvor, proljev;
• povišeni krvni tlak;
• česte recidiva kroničnih respiratornih bolesti;
• mišićna hipotenzija;
• pogoršanje apetita i gubitak težine;
• kratak dah na najmanji fizički napor.

O displasiji vezivnog tkiva i drugim simptomima. Odrasli bolesnici su uglavnom asteničnih ustav, s istaknutim patologija kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), prsa ili donjih ekstremiteta deformacije (strephexopodia). Često kod osoba s displasičnošću, vidi se nerazmjerna veličina noga ili ruke s obzirom na rast. Hypermobility zglobova je također znak patološki oblikovanog vezivnog tkiva. Djeca s displazija često pokazuju proviruje svoje „talente”: savijati prste na 90 ° je izravnala lakta ili koljena joint, bezbolno povuče kožu na čelu, natrag u ruke i na drugim mjestima.

Moguće komplikacije

Bolest nepovoljno utječe na rad cijelog tijela i zdravlje osobe. Kod djece s displazijom, rast gornjih i donjih čeljusti često se usporava, smetnje se pojavljuju u radu vizualnih organa (razvija miopija, razvija se mrežna angiopatija). Od strane krvožilnog sustava, komplikacije se mogu pojaviti u obliku varikoznih vena, povećavajući krhkost i propusnost zidova krvnih žila.

Dijagnostički postupci

Da bi se prepoznao sindrom displazije vezivnog tkiva, iskusni stručnjaci mogu nakon prvog ispitivanja pacijenta. Međutim, za službenu dijagnozu, stručnjak će uputiti pacijenta na niz studija. Zatim, voditi zaključcima stručnjaka i rezultatima potrebnih analiza, liječnik će moći zaustaviti definiciju bolesti i propisati liječenje.

Utvrditi ispravnu dijagnozu spriječiti višestruke simptome displazije vezivnog tkiva. Pored laboratorijskih testova, pacijent će morati proći:

• ultrazvuk;
• MR;
• CT;
• elektromiografija;
• radiografija.

Dijagnoza nediferencirane displazije može potrajati dugo, jer zahtijeva bolan stav i integrirani pristup. Prije svega, pacijentu je dodijeljen genetsko ispitivanje za mutacije specifičnih gena. Često se liječnici pribjegavaju kliničkim genealoškim istraživanjima (dijagnoza članova obitelji pacijenta, zbirka anamneze). Osim toga, pacijentu se obično preporučuje da se pregledaju svi unutarnji organi kako bi se odredila stupanj poraza bolesti. Pacijentu je potrebno mjeriti duljinu tijela, pojedinačne segmente i udove, procijeniti mobilnost zglobova i proširivost kože.

Znakovi terapije

Liječenje vezivnog tkiva displazije u odraslih i djece je izgrađen na istom principu. Moderna znanost koristi mnoge načine za borbu protiv napredovanje displazije sindromom, ali oni su u većini slučajeva iznos kako bi neutralizirala simptome lijekom ili ih ukloniti kirurškim putem. Nediferencirane displazija vezivno tkivo gotovo neizlječivo zbog multisimptomnogo manifestacije i nedostatak jasnih kriterija za dijagnozu.

Tečaj lijeka sadrži lijekove koji sadrže magnezij - to je mikroelement koji igra važnu ulogu u sintezi kolagena. Osim vitamina mineralnih kompleksa davati bolesniku označava ispravljanje unutarnjih organa (kardiotroficheskie, antiaritmijski, Wegetotropona, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatori).

Jednako je važno u liječenju takvih bolesti kao kollagenopatiya pripada jačanje, održavanju mišićnog tonusa i kosti, sprečavanje razvoja ireverzibilnih komplikacija. Zbog složenog tretmana, pacijent ima svaku mogućnost obnoviti funkcionalnost unutarnjih organa i poboljšati kvalitetu života.

Kod djece, liječenje displase vezivnog tkiva se obično provodi na konzervativan način. Redovitim unosom vitamina B i C moguće je stimulirati sintezu kolagena, što omogućuje regresiju bolesti. Liječnici preporučuju da djeca koja pate od ove patologije, piju tijek magnezija i lijekova koji sadrže bakar, lijekove koji stabiliziraju metabolizam, povećavaju razinu esencijalnih aminokiselina.

Kirurško liječenje i rehabilitacija

Što se tiče operacije, onda je to radikalna liječenja odlučiti da ide s naglašenim simptomima displazije koje prijete životu pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, drugog i trećeg stupnja, u prsima deformiteta, intervertebralnog kila.

Za vraćanje pacijenata koji boluju od vezivnog tkiva displazije, preporučuje se podvrgavanje terapeutske masaže leđa, zona cervikotoraksa i udova.

Uz dijagnosticiranu ploskalvolgusnoy instalaciju kod djeteta izazvanu displasijom vezivnog tkiva trebate se konzultirati s ortopedistom. Liječnik će odrediti nosiljke, dnevnu gimnastiku za noge, kupke s morskom soli i masažu ekstremiteta.

Ako dijete žali na bol u zglobovima, trebate podignuti cipele s pravim ortopedskim potplatima. U slučaju malog djeteta cipele bi trebale čvrsto popraviti položaj zgloba pete, nožni prst i gležanj. U svim ortopedskim modelima, leđa je visoka i elastična, a peta ne više od 1-1,5 cm.

Preporuke i prevencija

Kada je displazija vezivnog tkiva u osnovi važno promatrati režim dana: odrasli trebaju provesti najmanje 7-8 sati na noćnom spavanju, a djeci se uopće pokazuju 10-12 sati zvučnog sna. U ranoj dobi djeca bi se trebala odmoriti poslije podne.

Ujutro je poželjno ne zaboraviti na osnovno naplaćivanje - njegova je prednost teško prevesti na takvu bolest. Ako sportove nema ograničenja, oni bi trebali biti angažirani za cijeli život. Međutim, djeca i odrasli i profesionalni trening s displazijom je kontraindicirana. Kada zajednički hipermobilnost, brzo razvijaju degenerativne-dystrophic promjene hrskavice, ligamenata zbog čestih ozljeda, mikroskopskih krvarenja. Sve to može dovesti do rekurentne aseptičke upale i poticanja degenerativnih procesa.

Izvrsni efekt proizvodi plivanje, skijanje, biciklizam, badminton. Korisno tiho dozirano hodanje tijekom šetnje. Dnevna vježba i neprofesionalni sport povećavaju kompenzacijske i prilagodljive sposobnosti tijela.