Ehlers-Danlos sindrom

Ehlers-Danlos sindrom je najčešći nasljedni
bolest vezivnog tkiva.

sadržaj

Stopa incidencije je jedan slučaj
za sto tisuća novorođenčadi. Pod tim sindromom, grupa
bolesti, koje se temelje na nedostatku kolagena, što je osnova
vezivnog tkiva. Postoji više od deset vrsta bolesti koje se razlikuju jedna od druge u nekim značajkama. Vanjski znakovi, koji imaju Ehlers-Danlosov sindrom, izraženi su u povećanom rastezljivosti, ranjivosti kože, pokretljivosti zglobova i simptoma hemoragijske dijateze. Tu je i lezija dišnog sustava i kardiovaskularnih, mišićno-koštanih i GI organa.

Koža kod bolesnika s dijagnozom Ehlers-Danlo sindroma je krhka, tanka, blago fiksirana na temeljna tkiva. U najmanjoj traumi na koži, nalaze se tvrdi zacjeljivanje lacerata, na mjestu gdje se stvaraju ožiljci s naboranom površinom. Ehlers-Danlos sindrom karakterizira abnormalna pokretljivost zglobova, što rezultira kroničnim dislokacijama i sublukcijom zglobova. U većini slučajeva bolest je popraćena hemoragijska dijaza, kod bolesnika se lako pojavljuju hematomi i modrice različite lokalizacije. Tipična krvarenja iz probavnog trakta, desni, maternica.

Za neke vrste bolesti je karakterističan retinalna odvajanja i pauze
zjenice. Ehlers-Danlos sindrom ponekad je praćen abnormalnim
formiranje zuba i njihova djelomična odsutnost, razvoj parodontitisa.
Pojavljuju se poremećaji mišićno-koštanog sustava oblik deformacije grudi
stanica i zakrivljenosti kralježnice. Pacijenti često pokazuju kila
različita lokalizacija. Kada su pogođeni unutarnji organi, srce pati,
pluća, bronhopulmonalni sustav, formiraju se višestruke vaskularne aneurizme
mozga i aorte. S porazom srca nastao je niz poroka.

Liječenje Ehlers-Danlos sindroma

Za točnu dijagnozu bolesti, različite su studije
specijalizirane stacionarne institucije. Velike poteškoće donose
opstetričkih i kirurških problema s pacijentima s dijagnozom sindroma
Ehlers-Danlos sindrom. Liječenje je usmjereno, prije svega, na stabilizaciju i
normalizacija metaboličkih procesa u središnjem živčanom sustavu i kardiovaskularnom sustavu,
mišićno-koštani sustav. Terapija za ovu bolest uključuje
primanje širokog spektra vitamina skupine B, A i E. Dobri rezultati daju
karboksilaze i askorbinske kiseline, injekcija hormona rasta (hormon rasta
hormon) karnitin klorid. Pacijenti se preporučuju da uzimaju lijekove koji poboljšavaju aktivnost mozga (pantogam, nootropil, riboksin, routin, panangin). Osim toga, potrebno je redovito obavljati takve fizioterapijske postupke kao što su laserska akupunktura i magnetoterapija. Pacijenti su također propisani tečajevi fizioterapije i masaže, refleksologije.

Pri liječenju bolesti, puno bi se pozornosti trebalo posvetiti kroničnim žarištima
infekcija smještena u usnoj šupljini i nazofarinku (adenoidi, kronični
tonsilitis, sinusitis, karijesni zubi). Posebni tretmani za ovaj sindrom do sada
nije razvijen. Preporuča se promatrati štedljiv način života i koliko
eventualno ograničavajući opterećenje na tijelu. Simptomatska terapija uključuje kirurške korekcije deformacije prsa, uklanjanje pseudotumora, liječenje patologija očiju, srca itd. Prognoze za život ovise uglavnom o vrsti sindroma. Prevencija je medicinsko genetsko savjetovanje.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan