Paraneoplastični sindrom: što je to?

Paraneoplastični sindrom je klinička slika bolesti u kojoj pacijent pokazuje sustavne manifestacije maligne bolesti koja se javlja bez metastaza. Ovaj sindrom uzrokuje djelovanje određenih supstanci koje su sintetizirane stvaranjem tumora.

Paraneoplastični sindromi su također naziva paraneoplaziyami, oni predstavljaju vrlo raznoliku skupinu bolesti koje se razvijaju u tijelu pod utjecajem promjena u raka, ali nisu rezultat određenog malignosti pojedinih organa i tkiva. Ovi poremećaji su rezultat njegovog uvjetnog utjecaja na metabolizam i ostale tjelesne funkcije.

Paraneoplastični sindrom i patološka anatomija usko su povezani.

kriteriji

Postoje sljedeći kriteriji:

1. Paralelni razvoj i istodobno postojanje raka i ne-raka.
2. Nestanak simptoma benigne bolesti nakon primjene radikalnih kirurških postupaka za uklanjanje raka ili učinkovitost terapija zračenjem i kemoterapija.
3. Obnova paraneoplastičnog sindroma s pojavom tumorskih metastaza ili s relapsom ove bolesti.
4. Korelacija oba procesa.

Prvi znanstveni opis povezanosti bolesti ne-raka i malignih tumora pojavila prije više od jednog stoljeća, a znanstvenici koji su ih prvi put opisana su francuski liječnik svežanj i dermatolog iz Austrije Hebra. Međutim, moderna doktrina takvog medicinskog fenomena je jedan od najmlađih u području onkologije znanosti i književnosti. Tu je još puno neriješenih pitanja koja se tiču ​​ne samo paraneoplazii mehanizam, ali što točno se bolest može biti klasificirana kao paraneoplastični. Ipak, moderna medicina je vrlo važno je poznavanje prakticiraju onkologa ima kombinaciju između tih ili drugih bolesti koje, na ovaj ili onaj način, može biti povezana s prisutnošću u tijelu zloćudnog tumora.

Te su studije i prakse važne ne samo zbog tog razloga. Poznato je da paraneoplastični sindrom ima svojstvo da se razvija u bilo kojoj fazi onkološkog procesa, ali češće u kasnijim fazama. Te bolesti mogu biti prikrivene kao benigne lezije, koje skrivaju najranije oblike raka. Štoviše, ponekad postoje slučajevi manifestacije takvih sindroma, koji su prvi znakovi malignih tumora. To podrazumijeva njihovu posebnu dijagnostičku vrijednost. Pojam "paraneoplastična bolest" u suvremenoj literaturi nije posve precizan, jer takve bolesti ne prate zloćudne novotvorine, već ih uzrokuju.

Specifični i jasne podatke o tome kako često paraneoplastični sindrom, rak, tu je, ipak, sudeći prema medicinskim istraživanjima, takva frekvencija može varirati od 15 do 70% i više u progresiji karcinoma. Sada onkološki lijekovi su više od 70 vrsta malignih tumora, a popis raste svake godine, a informacije o paraneoplaziyah je sve više i više.

U endokrinom sustavu

Po paraneoplaziyam endokrinog porijekla, kao što su bolesti koje su često povezane hiperkortizolizma, bolesti raka u razvoju ljudskih tumora pluća i postupke u gušterači, abdominalnih organa, probavnog. Većina tih pacijenata pati od tih bolesti. U takvim slučajevima, razvoj paraneoplastični poremećaja može se ocijeniti kako slijedi: stanice nekih tumora imaju visoku gormonoprodutsivnoy aktivnosti i prekomjerne ili, alternativno, sigurno nedostatak hormona uzrokuje endokrinološke poremećaje razvoja. Ona ima istu strukturu i mehanizam hipoglikemija, koja u većini slučajeva je u pratnji kancerogenih procesa.

Ovi sindromi u endokrinologiji često se promatraju u razvoju raka pluća i bronha, neki oblici, na primjer, intercellularni, imaju visoku sposobnost hormonske proizvodnje ekološke prirode.

Tu su i paraneoplastični oftalmološki sindromi.

Bolesti cirkulacijskog sustava

Ova vrsta hematopoetskih oštećenja sustava su rijetki. To uključuje određene oblike anemija u kojem je maligni tumor, često u pratnji proliferacija limfnog tkiva, koristeći autoimunu mehanizam izazivanja smrti velikog broja crvenih krvnih stanica. Jedan oblik paraneoplastični sindroma u onkologiji kao kategorija je policitemija, vrlo rijetko. Može pratiti tumorski procesi u bubrezima. Ta se bolest može pojaviti zbog prevelike proizvodnje eritropoetina.

Najčešći fenomen između paraneoplastičnih sindroma u pedijatrijskoj onkologiji sustava hematopoeze je kršenje koagulabilnosti krvi. Na primjer, višestruke tromboze su imigrante. Procjenjuje se da oko 5-10% svih slučajeva venske tromboze slične su paraneoplastične bolesti. Pogotovo u slučajevima kada se javljaju na mjestu neobične lokalizacije, na primjer, na vratnim vratima ili na rukama.

Paraneoplastični sindrom u neurologiji

Ove bolesti najčešće se susreću s onkološkim lezijama pluća, uglavnom kod muškaraca, i manifestiraju se u obliku neuromuskularnih poremećaja. To uključuje, na primjer, periferni neuritis. Manje lezija se javljaju u CNS u obliku određene degeneracije neurona, kao i bijele tvari.

Uz periferni neuritis, paraneoplastična neurološki sindromi vrlo rijetko se dijagnosticira tijekom života bolesnika, a njihova se prava priroda određuje i tijekom obdukcije.

Paraneoplastične bolesti mišićnog sustava

Ove bolesti osim neyromiopatii, pojavljuju se kao miopatija, miastenija gravis i miozitis koji dovode do gubitka mišića. Prostigmine prestaje povećavati mišićnu masu. Bol u mišićima u ovom slučaju gotovo je odsutna, postoji i zaustavljanje refleksa na tetivu. Paraneoplastična miopatija je u praksi mnogo češća nego što se obično misli.

Karakteristični paraneoplastični sindrom u mišićnom sustavu također je miastenija gravis, koji pogađa prvenstveno mišiće zdjelice, kao i ljudski torzo. Može postojati polimiositis, koji u pravilu prati niz lezija kože.

Razmotriti paraneoplastični sindrom u reumatologiji.

Lezija zglobova

Takva kršenja ljudskog tijela manifestiraju se mnogo češće od drugih u obliku hipertrofne osteoartropatije, kada se javlja primarna lezija prstiju. Ovaj paraneoplastični sindrom obilježen je snažnim zadebljanjem prstiju, a opažen je kod ljudi koji pate od onkoloških bolesti bronhogene prirode, kao i kod tumora pleure. Ta povreda u većini slučajeva može biti praćena ginekomastijom.

Poremećaji limfnog sustava

Takve povrede identificirati u limfnom sustavu, obično histološki pregled biopsije ili autopsije. Oni manifestiraju u obliku tuberculoid struktura koje nemaju znakove kazeozne nekroze u limfnim čvorovima pod različitim unutarnjim raka. Ovaj histološki struktura može biti karakteristična bolesti kao što sarkoidoza, koji se također zove bolest Besnier - Boeck - Schaumann. Paraneoplastični sindrom je čest kod raka pluća. Takve nepravilnosti u limfni sustav tijela prethodno smatra slučajne kombinacije dvaju nepovezanih bolesti - onkologiju i sarkoidoze. Otkrivene nepravilnosti u limfnim čvorovima, najčešće u istraživanje kako bi se utvrdili prisutnost metastatske formiranja raka pluća, raka vrata maternice i tako dalje. D. do danas takvo djelo se smatra paraneoplastični bolesti.

U slučaju oštećenja kože

Su kožne paraneoplastični sindromi su vrlo raznolike, jer koža je organ u kojem su lokalizirana manifestacija najčešće. Jedan od najčešćih i studirao bolesti te naravi smatra Acantosis nigricans - Posebni kronične dermatoze, klinička slika se odlikuje prisustvo papillomatoznyh zadebljanja i pečat kože uz prisustvo hiperpigmentacije i hiperkeratoza lokaliziran pretežno u aksilarne regije depresijama i na leđima. U najveći dio bolesnika s ovom bolešću su dijagnoze onkologije gušteraču ili trbuh, ponekad pluća. U žena, ove bolesti mogu biti znak razvoja raka jajnika i dojke.

Vrlo je važno napomenuti da većina pacijenata s acanthosis nigricansima ima kliničku sliku razvoja nekih tumorskih procesa, ali u početku se takvi bolesnici posebno odnose na dermatologe. Dakle, dijagnoza specijalista tipične kronične dermatoze u odrasloj osobi diktira akutnu potrebu za bliskim pregledom onkoloških bolesti. Ako rezultati takve dijagnoze daju negativne rezultate, takvi pacijenti trebaju dugo vremena biti na kliničkom promatranju na onkološkoj ustanovi.

Sljedeća frekvencija pojave je paraneoplastični sindrom, koji se manifestira u obliku kožne bolesti kao što je dermatomyositis. U bolesnika s dijagnozom ove bolesti, koji pripadaju grupi kolagenoza, tumorski procesi se nalaze 6-8 puta češće nego kod drugih ljudi. Onkološke bolesti koje mogu izazvati ovu bolest su sarkom i rak raznih unutarnjih organa, limfoma, leukemije.

U drugim poznatim bolesti medicinski kože opisane u znanosti kao njihovi onkoloških formacija paraneoplastični kombinacijama frekvencija znatno niže nego u slučaju dermatomiozitisa i acantosis nigricans.

Nerazvrstani oblici

Takva kršenja su vrlo različita. Oni se, u pravilu, ne manifestiraju kao lezije unutarnjih organa neke osobe. Simptomi paraneoplastičnog sindroma u ovom slučaju mogu biti:

• raznih groznica neobičnog podrijetla, posebno kod bolesnika s metastazama;
• smanjenje tjelesne težine u prisutnosti negativne ravnoteže dušika, što je posljedica produkata raspadanja zloćudnih tvorbi;
• bol u slučajevima kada nema izravne veze između tumora i okolnih živčanih završetaka;
• neki mentalni poremećaji, itd.

patogeneza

Ovaj aspekt, kao i mehanizam djelovanja malignosti daleke, nije dobro studirao kako bi se izvuku zaključci. Vjeruje se da su ti simptomi, ako uzmemo u obzir njihov odnos s onkoloških bolesti, bolesti su sekundarni karakter, te da su počeli razvijati, morate promijeniti pozadinu unutarnjeg tijela. Ako imate ove pretpostavke, očito, uključeni različitih čimbenika, kao što je kaheksija, proizvodnju hormona tumorskog tkiva, organizma autoimune bolesti, trofičke bolesti i mnogih drugih.

Ipak, postoje posebni genetski uvjetovani kompleksi simptoma, od kojih je jedna manifestacija onkološka neoplazma. Primjer ovdje može poslužiti raznim nosološki oblici, Poznati su po imenima autora koji ih opisuju. Primjerice Peutz-Jeghersovog sindroma-Touraine, koja se manifestira u obliku hiperpigmentacije kože prstiju i oko prirodnih otvora u tijelu, kao i generalizirane intestinalni polipoza.

Glavna klasifikacija

Unatoč činjenici da ne postoji jedinstvena i jasna klasifikacija ovih sindroma, neki istraživači s područja medicine još su sustavno organizirali svoje glavne manifestacije. To uključuje:

• Izmjenjivača-endokrina oboljenja (hiperkalcemija, karcinoidni sindrom, hipertrofička osteoarthropathy, giperurekimiya, kriofibrinogenemiya, Itsenko - Cushing, Acantosis nigricans, povećano izlučivanje ADH, karcinoidni sindrom, itd ...).
• Endotela bolest (nonbacterial trombozom endokarditis i migraciju i tromboza flebitisa). Alergijskih i autoimunih poremećaja sekundarni znak (sistemski eritematozni lupus, Hashimotoov autoimuni tiroiditis, dermatomiozitis, nefrotski sindrom, reumatoidni artritis, vaskulitis hemoragični, trombocitopenijska purpura, skleroderma, anafilaktički šok, urtikarija, hemolitička anemija).
• CNS lezije, kao i neuromuskularne bolesti (demencija, psihoza, Eaton-Lambertov sindrom i drugi).
• Drugi (celijakija, exudativni perikarditis, itd.).

Neke reumatološke bolesti mogu biti povezane s povećanim rizikom od onkoloških patologija. Međutim, paraneoplastični procesi se često manifestiraju u obliku reumatoloških bolesti. Dakle, kada dijagnosticira zdravstveno stanje takvih pacijenata, stručnjaci bi se trebali pridržavati načela povećane budnosti u vezi s mogućom onkološkom prirodom tih poremećaja.

dijagnostika

Kako bi se učinkovito i primjereno dijagnosticirati prirodu podrijetla paraneoplastični bolesti, postoji određeni popis određenih pacijentovih laboratorijskih krvnih testova kako bi se utvrdilo uzrok pojave takvih prekršaja te ih rangirati u velikom broju oboljelih od raka izazvanog promjenama u ljudskom tijelu.

Ove su studije posebne dijagnostičke oznake:

• za žlijezdu mliječne žlijezde: CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• za uterus, kao i za vrat: M22, M20, REA;
• testisi kod muškaraca: REA, hCG, AFP;
• jajnici kod žena: CA 125, AFP, CA 724, hCG, M22, REA, M20;
• za mjehur: H / F, CYFRA 21-1;
• za prostatu: prostata fosfataza, ukupnog PSA, PSA bez;
• za štitnjaču: kalcitonin, tiroglobulin, REA;
• za pluća i bronhije: HCE, NEA, CYFRA 21-1, M22, CA 72-4, M20;
• za želudac i jednjak: CA 72-4, CA 19-9, CEA;
• za jetru: AFP, CA 19-9, REA.

Postoji popularna metoda dijagnoze - imunoblot. Antitijela sa paraneoplastični sindromi (antineyronalnye) - imunoglobulina, oni su aktivni protiv živčanih tkiva i tumor proteinskih antigena u citoplazmi. Ova skupina se može pripisati Yo-1 antitijela (PCA1), Hu (Anna-1), CV2, R (Anna-2), MA2, Amphiphysin.

U neurologiji i onkologije analize često koriste, neophodno je za dijagnozu paraneoplastični neuroloških bolesti, pomaže da se utvrdi prisutnost paraneoplastični encefalomijelitis, senzorne neuropatije, progresivne degeneracije cerebeluma, paraneoplastični mioklonus i ataksije ukočenost mišića sindrom. Biomaterial služi seruma krvi, koja se uzima iz vene. Normalno, rezultat bi trebao biti negativan.

Kada paraneoplastični sindrom FDP povećana. Također tromboembolijskih komplikacija često dovode do smrti pacijenata oboljelih od raka. Prisutnost kronične tromba u laboratoriju sindroma dijagnosticira na osnovu povišenim koncentracijama fibrinogena (2-2.5 puta norma), PDF (4-4,5 puta standardne indikatori) su uočili poboljšanu agregaciju trombocita.

Za ispravnu dijagnozu paraneoplastičnih i onkoloških procesa u ljudskom tijelu, potrebno je inicijalno isključiti prisutnost autoimunih kvarova, što se može dogoditi s patologijama živčanog sustava.

Autoimuni markeri uključuju:

• CRP (kvaliteta), RF (kvaliteta);
• CRP (broj);
• AT na jednu spiralu. DNA;
• ASO;
• anti-ENA
• LE stanice;
• Anti-MCV (citrulin);
• AT na prirodnu DNA i druge.

Kako inače odrediti paraneoplastične sindrome u klinici unutarnjih bolesti?

Dodatni dijagnostički kriteriji

Simptomi potvrđene prirode:

• Klasični neurološki sindromi s prisutnošću obrazovanja raka, koji je dijagnosticiran najkasnije 5 godina nakon razvoja ove simptomatologije.
• Neklasični sindromi koji mogu nestati ili težine svoje značajno smanjena nakon protivoonkologicheskoy terapije, ali u ovom slučaju treba utvrditi da neurološki deficit nije sklon samo remisiji.
• Nonclasijski sindromi s malignim tumorskim procesima i detekcijom antitijela na neurone.
• Neurološki sindromi nediferenciranog karaktera bez malignih tumora.

Vjerojatnost pojavljivanja

Mogući slučajevi razvoja takvih sindroma:

1. Klasične bolesti s visokim rizikom od malignih tumora bez formiranja antitijela na neurone. Paraneoplastični sindrom često se javlja kod raka.
2. Bez otkrivanja onkoloških procesa, ali uz prisustvo sličnih antitijela.
3. Paraneoplastični poremećaji klasične prirode uz prisustvo onkoloških tumora, dijagnosticirano najkasnije dvije godine nakon otkrivanja neuroloških simptoma, bez prisutnosti protutijela na neurone.

Gotovo 75% bolesnika s paraneoplastičnim sindromom dijagnosticira prve znakove malignih procesa u tijelu. 80% takvih ljudi ima pozitivne rezultate pri screeningu za onkološke bolesti. Većina neoplazmi ove prirode identificiraju se radiološkim pregledom organa smještenih u prsnom košu, kao iu abdominalnoj šupljini i malim zdjelicama pomoću metoda računalne tomografije i PET-a.

Liječenje paraneoplastičnog sindroma

Terapija je prvenstveno u liječenju izvornog tumoroznog tumora. Ponekad je potrebno propisati dodatne lijekove koji potiskuju imunološke procese koji su izazvali sindrom.

Lijekovi se koriste u kombinaciji s kemoterapijom. Sljedeće pripreme danas su važne:

• skupina kortikosteroida ("prednizolon");
• imunosupresivna sredstva kao što su "ciklofosfamid", "azatioprin";
• stimulatori neuromuskularne provodljivosti kao što je "piridostigmin";
• antikonvulzivi poput "karbamazepina".

Pregledali smo glavne vrste paraneoplastičnih sindroma.