Ewingov sarkom: simptomi, liječenje, prognozu

Ewingov sarkom je opasna onkološka bolest u kojoj se stanice raka razvijaju u koštanom tkivu. Najčešće (u 70% slučajeva) ova bolest utječe na kosti donjih ekstremiteta. Ewingov sarkom kod za ICD je 10 C40, C41.

Bolest je dobila ime po liječniku Jamesu Ewingu, koji je otkrio tu patologiju 1921. godine. U svojim djelima, James je opisao bolest kao tumor koji se javlja uglavnom u cijevnim dugim kostima.

Ewingov sarkom: kakva je to bolest?

Od svih postojećih onkoloških bolesti, ta se patologija smatra jednim od najopasnijih. To je objašnjeno visokom agresivnošću tumora: napreduje brzo i daje više metastaza.

Glavna skupina pacijenata s ovom dijagnozom je djeca u dobi od 10 do 20 godina. U odraslih se također dijagnosticira Ewingov sarkom, ali mnogo rjeđe. U dječaka ovaj tip tumora je češći nego kod djevojčica. Do danas liječnici ne mogu objasniti tu ovisnost o spolu.

Klinički simptomi i morfološke raka kostiju su vrlo slične manifestacije okruglog tumora mekih tkiva, a jedina razlika je lokalizacija abnormalnih stanica. Iz tog razloga, tumor koji utječe na kostur, nazvan klasičan Ewing sarkom, i ona koja se javlja u mekim tkivima u prsima, kralježnice i retroperitonealnog prostora - extraskeletal sarkoma.

Uzroci bolesti

Precizni uzroci ove vrste sarkoma nisu otkriveni. Međutim, vodeći onkolozi postavljaju niz pretpostavki, koji se temelje na analizi statistike o bolesti.

• Genetska predispozicija. Ewing sarkom u djece često se dijagnosticira u nekoliko braće i sestara, što je uzrok teorije sklonosti kosti sarkoma.
• Ozljede kostiju. U oko 40% slučajeva, fokus tumora nalazi se na mjestu gdje je došlo do prethodne ozljede (fraktura, teška modrica).
• Neke skeletne anomalije. Vjerojatno je rizik od sarkoma utječe prisutnost abnormalnosti skeleta, uključujući: aneurizmatskog kosti i ciste enhondroma.
• Patologije i abnormalnosti u genitourinarnog sustava. Među njima su: reduplicacija bubrežnog sustava ili hypospadias.

Važno je napomenuti da prisutnost ovog ili onog čimbenika ne znači da će se osoba konačno razviti tumor koji je raka. Prisutnost ovih znakova samo povećava rizik od razvoja bolesti.

Čimbenici rizika

Postoji nekoliko faktora rizika koji zahtijevaju veću pozornost:

• muški spol - u djevojčicama i ženama Ewingov sarkom otkriva se mnogo rjeđe;
• dob 10-20 godina - većina pacijenata (64%) odnosi se na ovu dobnu skupinu;
• utrka - vlasnici bijelih kože često pate od sarkoma kosti mnogo češće od crne kože.

Patogeneza (što se događa tijekom bolesti)

Tumor u ovoj bolesti raka predstavljen je malim zaobljenim stanicama koje imaju odvajanje fibroznih međusloja. Određene značajke strukture stanica mogu se nazvati pravilnim oblikom, prisustvom ovalnih ili zaobljenih jezgri s bazofilnim nukleolima i kromatinom. Tumor ne proizvodi novo koštano tkivo.

Što je ova bolest - Ewingov sarkom, i kako se ona razvija? Rast neoplazme uglavnom dolazi zbog nekontrolirane stanične diobe. Prema znanstvenicima, takva patologija izaziva genetska oštećenja određenog tipa. Među takvim oštećenjima je mutacija gena odgovorna za kodiranje produkcije receptora, sposobna za transformaciju faktora rasta. Kao rezultat toga, poboljšana podjela patoloških stanica nije blokirana.

Vrste bolesti

U medicini, Ewingov sarkom je podijeljen u dvije vrste:

• lokalizirana - neoplazma koja utječe na određeno područje koštanog tkiva i moguće se širi u obližnje limfne čvorove i tetive;
• metastatskim - sarkom koji se proširio po cijelom tijelu i dotakao kostiju, limfni sustav, krvne žile, kao i udaljene organe.

Faze razvoja bolesti

Osim toga, radi praktičnosti diferencijacije, predviđena je podjela na pozornici. Pri dijagnosticiranju ovog indikatora uvijek je naznačeno, jer to daje liječnicima najcjelovitiju sliku bolesti.

• 1 stupanj. Sam početak razvoja bolesti. Patološke stanice u ovom trenutku smještene su samo na površini kostiju i ne prodiru duboko u unutrašnjost. Veličina tumora je samo nekoliko milimetara. Da biste dobili osloboditi od neoplazme u ovom trenutku je vrlo jednostavna, međutim, bolest u prvoj fazi je iznimno rijetka. Razlog je nedostatak simptoma.
• 2 stupnja. Ewingov sarkom povećava se promjer i istodobno počinje prodrijeti u dublje slojeve koštanog tkiva. Prognoza liječenja u ovom slučaju je također optimistična. S pravilnim liječenjem, oko 60-65% pacijenata izliječeno je od patologije.
• 3 stupnja. Ne samo koštano tkivo je uključeno u onkološki proces, već i kod mekih tkiva, limfnih čvorova koji se nalaze u blizini. Šanse za uspješno liječenje su nešto niže - oko 40%.
• 4. stupanj. Sarkom se širi kroz tijelo i daje sekundarnu žarišta raka. 5-godišnji preživljavanje s Ewingovim sarkomom i remisija moguć je u 7-10% slučajeva. Uz dobru osjetljivost tumora i uzimajući u obzir presađivanje koštane srži u 4 faze, moguće je povećati izglede za pacijenta na 30%.

Važna razlika između Ewingovog sarkoma i mnogih drugih vrsta onkologije je brz razvoj.

Klinička slika (simptomi)

U prvim fazama razvoja Ewingovog sarkoma, simptomi se gotovo ne manifestiraju, što sprečava ranu dijagnozu bolesti. Štoviše, pri opisivanju simptoma treba imati na umu: u svakom slučaju, simptomi mogu varirati ovisno o lokaciji tumora.

Bol. Osjećaji boli mogu biti uključeni u broj prvih manifestacija simptoma u tumorima kostiju. U početku se bol karakterizira kao kratkotrajna nestabilna. U tijeku progresije bolesti povećavaju se, ali takvi se simptomi često pogrešno bore za manifestacije drugih patologija. Za razliku od upalnih bolova, bol s Ewingovim sarkom ne smiruje se u mirovanju i krutom fiksiranom tijelu. Posebno se često pacijenti žale zbog povećane boli noću.

Imobilizacija zgloba. Oko 3-4 mjeseca nakon prvih manifestacija simptoma, susjedni zglob počinje loše funkcionirati. To se očituje u poteškoćama savijanja i produženja udova, pojavi boli do potpune imobilizacije.

Crvenilo i bol u mekom tkivu. Progresivno otjecanje kosti postupno uključuje mekog tkiva koja se nalazi u neposrednoj blizini. Koža na ovom području postaje crvena, ima oteklina. Tijekom palpacije, pacijenti bilježe bol u tkivu.

Proširivanje limfnih čvorova. U fazi 1-2 sarkoma mogu se povećati samo oni limfni čvorovi koji se nalaze blizu tumora. U fazi 3 i 4 dolazi do porasta i bolnosti cervikalnih, inguinalnih i drugih limfnih čvorova.

Pogoršanje općeg stanja. Pri prebacivanju na fazu metastaza kod pacijenata dolazi do oštrog gubitka težine, nedostatka apetita, potpune apatije, brzog umora. Možda groznica, febrilno stanje.

karakteristični simptomi

Postoje neki simptomi Ewingovog sarkoma koji su karakteristični samo u porazu određenih kostiju:

• kosti zdjelice i donji udovi - razvoj hromosti;
• ozljeda kralježnice - leđne moždine, radikulopatija, pojava odgođenog refleksa i inhibicije mišića;
• prsa - nečistoća krvi u iskašu, otežano disanje, respiratorni neuspjeh.

Laboratorijska ispitivanja

Tijekom dijagnostičkih postupaka, liječnici slijede nekoliko ciljeva: identificirati izvor bolesti i njegovu prirodu, te provjeriti prisutnost metastaza u drugim organima i tkivima. Da biste to učinili, primijenite nekoliko vrsta laboratorijskih testova i hardverske dijagnostike.

Ispitivanje krvi. Kada se proučava kvantitativni sastav krvi, liječnici uzimaju u obzir indekse eritrocita, trombocita i leukocita. Razlike od norme ukazuju na patološke procese u tijelu i širenje tumora.

Biopsija. Ovim medicinskim izrazom se podrazumijeva ekstrakcija uzorka tumorskog tkiva ili koštane srži. Ovaj se postupak izvodi pomoću dugog igle. Tek nakon histološkog ispitivanja ovih tkiva liječnici mogu potvrditi malignost neoplazme.

Hardware dijagnostika

Zbog hardverskih dijagnostičkih metoda, liječnici dobivaju informacije o veličini tumora, točnoj lokaciji i broju žarišta.

Rendgenski. X-zrake se smatraju jednim od najvažnijih načina dijagnosticiranja raka kostiju. Ako je potrebno provjeriti stanje unutarnje koštane supstance, onda se koristi rabljenjem X-zraka. Na rendgenskoj snimci, zdrava kost je siva, a zahvaćen tumor je mračan.

Računalna tomografija. Ovaj postupak otkriva veličinu tumora i prisutnost (ili odsutnost) metastaza.

Snimanje magnetske rezonancije. Djeluje kao učinkovita metoda dijagnoze.

Liječenje kemoterapijom

Postoji nekoliko metoda liječenja. Izbor ovog ili tog pristupa temelji se na stadiju bolesti, mjestu tumora, popratnim bolestima i dobi pacijenta.

U ovom slučaju, Ewingov sarkom liječi se u neznatno drugačijem scenariju od liječenja drugih karcinoma. Ako mnogi drugi oblici raka zahtijevaju prvenstveno kirurške intervencije, sarkom je češće propisana kemoterapija. Izvođenje takvog tečaja prije kirurškog zahvata pomaže smanjiti veličinu tumora.

Princip kemoterapije je uporaba vrlo jakih lijekova. Mogu se prikazati u različitim oblicima (tablete, injekcije). Ulazak u ljudsko tijelo, ove ljekovite tvari imaju katastrofalno djelovanje na obrazovanje raka, uništavaju strukturu svojih stanica i blokiraju razvoj Ewingovog sarkoma. Prognoza s visokim mogućnostima oporavka je moguća ako nakon kemoterapije u pacijentovom tijelu ne ostaje više od 5% tumora.

Takav tretman se obavlja u nekoliko pristupa svaka 2 ili 4 tjedna. Najčešći lijekovi koji se koriste u kemoterapiji su: vepezide, fosfamida, ciklofosfamid, vinkristin, etopozid, i drugi.

kirurgija

Najčešće, kirurške operacije uključene su u složenu terapiju. Nakon smanjenja veličine tumora pod utjecajem kemoterapije, kirurzi uklanjaju zahvaćeni dio tkiva (mekan i koštan). Prilikom uklanjanja velikih količina kosti, ovo mjesto zamjenjuje se graftovima. Vrlo rijetko, amputacija ekstremiteta (ili djelomična amputacija) je potrebna za uklanjanje tumora.

Po potrebi, nakon operacije, propisuje se dodatni smjer kemoterapije ili radioterapije. To će omogućiti uništenje ostataka patoloških stanica (ako postoje) i time spriječiti ponovnu raspodjelu raka.

Radioterapija

Zračenje ili radioterapija još je jedan učinkovit način borbe protiv Ewingovog sarkoma. Tijekom ovog postupka tijelo pacijenta je izloženo zračenju, što ima destruktivno djelovanje na stanice raka. Ova metoda uklanjanja patologije često se koristi u postoperativnom razdoblju da uništi one stanice raka koje su ostale u pacijentovom tijelu.

Svaka od ovih metoda terapijske pacijentice prolazi prilično teško. Nakon operacije, to je dugo razdoblje oporavka, nakon zračenja i radioterapije postoji razdoblje nuspojava. To se objašnjava činjenicom da radio valovi i moćni lijekovi imaju negativan utjecaj ne samo na tumorske stanice, ali i potpuno zdravo tkivo (samo u manjoj mjeri). U ovom trenutku, bolesnici mogu iskusiti česte napade mučnine i povraćanja, naglog pada imuniteta, povećava rizik od raznih bolesti, poremećaja mnogih organskih sustava.

Istovremeno pravilno složeno liječenje omogućuje vam da se riješite čak i takve strašne i teške bolesti kao Ewingov sarkom. Koliko živih takvih bolesnika ovisi o individualnim karakteristikama, ali pozitivan učinak se može postići čak iu 4 stadija bolesti.