Limfogranulomatoza: simptomi, krvni test, liječenje

Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je maligna promjena limfno tkivo. Ono se manifestira u obliku proširenih limfnih čvorova, najčešće su zahvaćeni supraklavikularni, mandibularni ili aksilarni čvorovi. Proces počinje u jednom od limfnih čvorova i zatim se širi kroz tijelo. Bolest se uspješno liječi, pacijent je pod stalnim nadzorom nakon terapije, budući da bolest ima svojstvo vraćanja.

Što je limfogranulomatoza

Bolest počinje istovremenom pojavom granuloma i Berezovsky-Sternberg stanica u bilo kojem limfnom čvoru. Obrazovanje se smatra imunološkim sustavom kao agresivnim stranim agentom i napadaju leukociti. Limfociti, eritrociti, eozinofili i druge stanice šalju se kako bi neutralizirale i uklonile strane tvari, osmišljene za zaštitu unutarnjeg okruženja tijela.

Oni formiraju gustu barijeru oko zahvaćenog čvora iz stanica. Cijela struktura, zbijen, formirana je u granulom, u kojem se pojavljuju upalni procesi, postupno povećavajući veličinu čvora, to je limfogranulomatoza.

Simptomi se nastavljaju povećavati kada se bolest razvije. Promijenjeni klonovi stanica migriraju kroz sustav limfnih čvorova, kao i na susjedne organe i tkiva. Naseljavajući se na novim područjima, patološke stanice izazivaju val rasta novih granuloma. Postupno proširene maligne stanice zamjenjuju zdravo tkivo, što dovodi do poremećaja organa.

Pacijent ima povećanje slezene, gubitak težine, opću slabost. U sadašnjoj fazi, lijekovi imaju precizan način metoda liječenja, ali uzroci i preduvjeti za pojavu patologije ostaju nejasni.

Rak ili ne?

S gledišta medicine, rak je mutacija epitelnog tkiva, u kojem zahvaćene stanice rastu u lumenu unutarnjih organa. Tkivo limfnih čvorova nije epitelijalno, dakle sa znanstvenog stajališta limfogranulomatoza nije onkologija u doslovnom smislu. No, postoje zajednički znakovi koji kombiniraju rak i limfogranulomatozu.

Simptomi i zajedničke značajke:

• Infiltrirajući (maligni) rast stanica, klijanje u susjednim organima i tkivima (metastaze).
• Otrovanje tijela, iscrpljenost pacijenta.
• Isti princip liječenja - uništavanje mutiranih stanica pomoću kemoterapije i terapije zračenjem.

Pacijenti, na razini komunikacije s specijalistima, nazivaju limfogranulomatozom jedan od oblika raka, a to ne uzrokuje opozicije ili prigovore liječnika.

uzroci

Danas, medicina može dijagnosticirati limfogranulomatozu s velikom točnošću. Simptomi i klinička slika bolesti poznati su liječnicima, ali razlozi za pojavu bolesti, poput svih onkoloških bolesti, pouzdano su nepoznati. Prema dugoročnoj statistici, osobe dviju dobnih skupina su najosjetljivije na Hodgkinov limfom: prvo muškarci i žene od 15 do 30 godina, a drugi u skupini muškarci starije od 50 godina.

Brojne studije o pojavi bolesti do sada su dale malo podataka. Većina stručnjaka sklona je misliti da infekcija, nasljednost ili neispravnosti u funkcioniranju imunološkog sustava služe kao uzročnici promjena stanica. No, ne postoji nedvosmislen odgovor o uzrocima bolesti.

Distribucijski mehanizam

Osnovna razlika limfogranulomatoze od drugih vrsta limfoma je sljedeća:

• Prisutnost u čvorovima dvojezgrenih divovskih stanica Reed-Sternberg.
• Prisutnost jednogjezgrenih velikih Hodgkinovih stanica.
• Uključivanje limfoma velikog broja krvnih stanica (eritrociti, leukociti, eozinofili, plazmociti, itd.).

Postoji još jedna značajka koja određuje limfogranulomatozu. Simptomi se pojavljuju u porazu prvog limfnog čvora (u vratu, subklavijsko regija u medijastinuma) i metastatskog širenja kroz limfne i krvne žile, klijati u susjednim centrima organa - pluća, probavnog trakta, koštane srži, bubrega, itd

Razvrstavanje i stupnjevi bolesti

Stručnjaci razlikuju dva oblika bolesti:

• Oštećeni su lokalni limfni čvorovi jedne skupine. Dodijeliti oblike Hodgkinove bolesti - periferne, plućne, kožne, sredovremenske, abdominalne, živčane i sl.
• Generalizirane - metastaze prodiru u slezenu, bubrege, želudac, jetru, kožu.

Limfogranulomatoza može nastati iu akutnom obliku iu kroničnom tijeku. Klinička klasifikacija bolesti određena je u četiri faze razvoja:

• Prva faza - lezija je pogodila jednu skupinu limfnih čvorova ili jedan ekstralimfatični organ.
• Druga faza uključuje dvije ili više skupina limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme ili jedan ekstralimfatični organ zajedno s regionalnim limfnim čvorovima.
• Treća faza bolesti utječe na limfne čvorove na obje strane diafragme, također može biti pogođen jedan ekstralimfatični organ ili slezena, ili ih poraz objašnjava na složen način.
• Četvrta faza - bolest pogodila jednu ili više unutarnjih organa (koštana srž, slezena, pluća, probavni sustav, itd), limfni čvorovi mogu biti uključeni ili ne uključeni u bolesti.

Znakovi bolesti: porast limfnih čvorova

U početnoj fazi nitko ne može dijagnosticirati limfogranulomatozu. Simptomi kod odraslih i djece ne daju kliničku sliku o bolesti. Ponekad se to događa slučajno, s ultrazvučnim pregledom pluća, u ovom slučaju povećane strukture čvorova će se vidjeti na slici. Samo u kasnim fazama, s manifestnim manifestacijama patologije, zaključak je o bolesti.

Manifestacije Hodgkinove bolesti:

• Proširenje limfnih čvorova u veličini.
• Sustavne manifestacije bolesti.
• Lezije unutarnjih organa i obilježena simptomatologija procesa neuspjeha u njihovoj funkcionalnosti.

Prvi i stalni znak bolesti je povećanje jednog ili više limfnih čvorova. Manifestacija se može pojaviti bilo gdje - u pazuhu, na vratu, u prepone. Pacijent ne doživljava nelagodu - nema groznice, cjelokupno zdravlje je normalno. Čvorovi tijekom palpacije ne uzrokuju bol, oni se kreću pod kožu, nalik na gustu kuglu koja se postepeno povećava.

Limfogranulomatoza kod djece

Djeca su također osjetljiva na Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza). Simptomi kod djece ne razlikuju se od slike bolesti u odraslih osoba, ali s nekim dodatnim manifestacijama:

• Povećano znojenje, pogotovo noću.
• Apatija, letargija, smanjen ton mišića.
• Glavobolja, česte palpitacije (tahikardija).
• Ukočenost u pokretima.
• Anemija, gubitak težine.

U zadnjoj fazi bolesti simptomi "dječje limfogranulomatoze", klinika njegovih manifestacija ne razlikuje se od istog stanja kod odraslih osoba.

Razvoj bolesti

Nakon poraza jednog od čvorova sljedeća faza je širenje bolesti limfnih čvorova od vrata maternice do prsnog koša, zdjeličnih organa i donjih ekstremiteta. Pogoršanje dobrobiti počinje u trenutku kada natečeni čvorovi počinju istiskivati ​​organe koji se nalaze uz njih, što dovodi do pojave sljedećih manifestacija:

• Kašljanje je rezultat kompresije bronha i iritacije receptora. Ne tretira se s lijekovima protiv grčeva.
• Pomanjkanje daha - javlja se zbog stiskanja pluća, traheje ili bronha. Pacijentu može nedostajati zrak u razdoblju intenzivne obuke, uz povećanu patologiju i odmor.
• Poremećaj gutanja. Povećanje veličine, intratorakalni limfni čvorovi stišću jednjak. Kao rezultat toga, teško je da osoba provede gutanje kretanja tijekom uzimanja čvrste hrane, a kasnije tekućine.
• Poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta - proliferacija čvorova dovodi do stagnacije hrane zbog stiskanja pojedinih segmenata crijeva, što dovodi do nadutosti, proljeva, konstipacije itd. Također se može stvoriti nekroza tkiva uslijed kompresije krvnih žila.
• Poremećaj bubrega - javlja se zbog lezija lumbalnih limfnih čvorova koji stavljaju pritisak na bubreg. Budući da su bubrezi upareni orgulje, kada se ponaša na jednoj od njih pacijent neće osjetiti promjene, s dvostrukim povećanjem tlaka, dolazi do zatajenja bubrega. Ova je situacija iznimno rijetka.
• Oteklina. Krv u srcu dolazi od gornjih i donjih šupljih vena. Kod stiskanja povećanog čvora gornjeg vena pojavljuje se oticanje lica, ruku, vrata, a pod pritiskom na donjem dijelu vene promatra se u nogama, unutarnjim organima.
• Poremećaji u radu živčanog sustava javljaju se kao rezultat kompresije kralježnične moždine. Kod lezija, smanjena je osjetljivost i motorička aktivnost gornjih ili donjih ekstremiteta. Kršenje u radu živčanog sustava izuzetno je rijetko, a posljednja dijagnoza, koja se smatra takvim slučajevima, je limfogranulomatoza.

Simptomi unutarnjih oštećenja organa

Hodgkinov limfom, poput svih tumorskih procesa, širi se metastazama u tkivima bilo kojeg organa. Manifestacije bolesti mogu se izraziti u sljedećem:

• Povećana veličina jetre. Ovaj simptom se opaža kod većine bolesnika s limfomom. Neuspjeh u radu tijela počinje od trenutka kad prošireni limfni čvorovi premjeste zdravo tkivo.
• Proširenje slezene - ova pojava nadilazi do 30% bolesnika s Hodgkinovom bolešću već u zadnjim fazama bolesti. Razvoj patologije ne donosi pacijenta bol i asimptomatski.
• Kršenje procesa hematopoeze nastaje kada patološko tkivo raste u šupljinama kostiju, a stanice koštane srži zamjenjuju prokliće metastaze. Patologija može dovesti do aplastične anemije (smanjena proizvodnja i obnova krvnih stanica). Također se očituje i dječja limfogranulomatoza. Simptomi kod odraslih, test krvi i ukupna slika identični su.
• Infekcija pluća javlja se u 10 ili 15% slučajeva Hodgkinove bolesti. Simptomi se očituju kada klijanje izmijenjenog tkiva u pluća. U prvoj fazi bolesnik ne osjeća nikakve promjene, a posljednja faza je respiratorna insuficijencija, kratkoća daha, intenzivan suhi kašalj itd.
• Poremećaj koštanog tkiva je ozbiljna vrsta poraza, u kojoj se, pored suzbijanja aktivnosti koštane srži, razgrađuje koštano tkivo. Tumorske stanice razbijaju strukturu kostiju, pritužbe na bol dolaze, kao posljedica najmanjih napora, patoloških prijeloma. Najčešće lezije su kralješci, zdjelične kosti, sternum.
• Svrbež se javlja kod pacijenta uslijed značajnog porasta krvnih leukocita, koji razgrađuju lučiti aktivne tvari koje iritiraju kožu.

Gore navedeni popis je najznačajnije i najčešće manifestacije bolesti koja se uzima u obzir kod dijagnoze limfogranulomatoze. Simptomi Hodgkinovog limfoma mogu se pojaviti u bilo kojem tijelu i poremetiti njegov rad, strukturu i funkcionalnost.

dijagnostika

Određivanje bolesti je teško zbog nonspecificity svojih manifestacija, međutim, u većini slučajeva samo u kasnoj fazi razvoja limfoma dijagnozom. Simptomi, analiza općeg stanja, pa čak i kliničkih ispitivanja daju potpunu sliku tek nakon otkrića kondenziranih limfnih čvorova. Vrlo rijetko povećava samo jedan čvor. U fazi vizualne manifestacije, obično ima već nekoliko žarišta.

Ovu bolest karakterizira kasni početak terapije, što ponekad ne dovodi do pozitivnog ishoda. To je glavna opasnost od Hodgkinove bolesti (limfogranulomatoza). Simptomi, test krvi i pregled drugih pokazatelja dovode pacijenta na bolničko liječenje u odjelu hematologije.

Metode dijagnoze:

• Probijanje koštane srži.
• Imunofenotipizacija limfocita.
• Instrumentalno ispitivanje.
• Histologija limfnih čvorova za limfogranulomatozu (simptomi).
• Krv je pregledana za biokemiju, a provodi se i njegova opća analiza.

liječenje

Moderna medicina uspješno liječi limfogranulomatozu. Simptomi kod odraslih, analiza svih manifestacija, točnost dijagnoze dopušta iskusnom hematologu da izgradi učinkovitu terapijsku taktiku, koja uključuje:

• Kemoterapija (lijekovi).
• Radioterapija.
• Kirurške operacije.

S pravodobnom i pravilno utvrđenom dijagnozom, odgovarajućim terapijskim mjerama, u 80% slučajeva moguće je postići stabilnu remisiju.

Prognoza oporavka određena su sljedećim čimbenicima:

• Stadij bolesti. Početak terapije u 1. i 2. fazama razvoja bolesti jamči 90% početka potpune remisije nakon kemoterapije i radioterapije. Početak liječenja u fazi 3 i 4 omogućuje da se računaju na uspjeh liječenja u 80% slučajeva.
• Poraz unutarnjih organa po metastazama često uzrokuje nepovratne štete, liječenje ne može vratiti strukturu i funkcije.
• Kada je struktura limfnih čvorova oštećena, pravilno liječenje može vratiti njihovu funkciju, djelomično ili potpuno. Kod limfoidne iscrpljenosti ne nastaju reverzibilni procesi. Otežavajuća okolnost je da će količina limfocita u tijelu biti smanjena.
• Samo 2-5% slučajeva limfogranulomatoze je otporno na bilo kakvu terapiju.
• Relapsi se promatraju u 10-30% pacijenata koji su prošli cijeli tijek kemoterapije i radioterapije. Povrat bolesti je moguć nekoliko mjeseci ili godina nakon završetka liječenja.