Klasični Hodgkinov limfom: nodularna skleroza

Nodularni skleroza - histološki razne Hodgkinove bolesti, karakteriziran je gust rast vezivnog tkiva, dijeljenjem mase nepravilno oblikovanih stanica i lobules. Oni sadrže obrastao limfnog pitanje s velikim brojem Berezovski-Sternberg stanica. Bolest počinje s porastom čvorova. Ova patologija je jedna od varijanti klasičnih Hodgkinova limfoma.

Hodgkinova bolest smatra se ozbiljnom bolešću koja utječe na limfni sustav. Bolest može nastati u bilo kojem organu koji ima limfoidno tkivo (timusna žlijezda, tonzila, slezena, adenoida itd.).

Nodularna skleroza: simptomi

Hodgkinov limfom može biti u osobi ako ima takve manifestacije kao:

• gubitak težine;
• povećanje limfni čvorovi (često na vratu);
• gubitak apetita;
• kratkoća daha;
• noćno znojenje ili groznica;
• bol u prsima;
• povećana jetra (5% pacijenata) ili slezena (30% bolesnika);
• ozbiljnost ili bol u abdomenu (u djece);
• svrbež kože (samo 1/3 osoba oboljelih od bolesti);
• teško disanje;
• kašalj.

razlozi

Limfogranulomatoza može biti zaražena u bilo kojoj dobi, ali češće se primjećuje kod mladih ljudi dobne skupine od 16 do 30 godina ili kod starijih od 50 godina. Djeca mlađa od 5 godina praktički se ne razbole. Ono što posebno izaziva ovu bolest, još je nepoznato. Međutim, postoji pretpostavka da je izvor virusa. Vjeruje se da početak ove bolesti može:

• stanja imunodeficijencije;
• infektivna mononukleoza (uzbuđen virusom Epstein-Barr).

Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma može se dogoditi odmah, trajati od 3 do 6 mjeseci ili se protezati 20 godina.

Koje stadije ima ta bolest?

Stupnjevi Khodjin limfoma određeni su rezultatima laboratorijskih testova i na temelju sljedećih indeksa:

• broj pogođenih limfnih čvorova, kao i njihov položaj;
• dostupnost tih čvorova u različitim područjima dijafragme;
• tumora u drugim organima (na primjer, u jetri ili slezeni).

Prva faza. U tom slučaju je pogođen samo jedan limfni čvor ili limfoidni organ (slezena, Pirogov-Valder prsten).

Druga faza. Ovdje se obično zahvaćaju limfni čvorovi na obje strane prsa, membranski i limfoidni organi.

Treća faza. Ovaj stupanj Hodgkinovog limfoma gotovo se ne razlikuje od druge faze. Međutim, ona ima dvije vrste nodularne skleroze treće faze:

• u prvom slučaju, pogođeni su organi ispod diafragme (celijaksi limfni čvorovi, slezena);
• osim regija navedenih u prvoj vrsti, također utječu i na ostale stranice s limfnim čvorovima u blizini dijafragme.

Četvrta faza. Ne utječu samo na čvorove, već i na ne limfne organe - koštanu srž, jetru, kosti, pluća i kožu.

Određivanje stupnjeva Hodgkinovog limfoma

Pokazatelj ozbiljnosti kliničke situacije i bolnog protoka drugih tkiva i organa označen je slovima.

A - nema ozbiljnih zajedničkih manifestacija bolesti.

B - prisutnost jednog ili više simptoma (bezumno povećana temperatura, znojenje tijekom noći, brzo gubitak težine).

E - foci su se proširili na tkiva i organe koji se nalaze u blizini zahvaćenih limfnih čvorova.

S - postoji lezija slezene.

X - postoji ozbiljan tumor velikih dimenzija.

Histološki tipovi bolesti

Što se tiče stanične strukture limfogranulomatoze, postoje 4 oblika slabosti.

1. Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma je najčešći oblik bolesti, približno 40-50% svih slučajeva. Oni su bolesni češće od mladih žena, koje su uglavnom pogođene limfni čvorovi medijastinum. U biopsijskom materijalu, uz stanice Berezovsky-Sternberg, postoje i velike lakne stanice s pjenastom citoplazmom i mnoštvom jezgri. Prognoza za ovu bolest obično je dobra.
2. Lymphogstiocytic limfoma, koji se formira u 15% primjera. Češće se može naći kod mladih muškaraca starijih od 35 godina. Ima izvrsnu petogodišnju stopu preživljavanja i ima stanice zrelih limfita, kao i Strenberg. Ova vrsta oboljenja s blagom zloćudom i otkriva se u početnim fazama.
3. Kombinirana sorta obično se dijagnosticira kod starijih osoba i djece. Ima tipičnu kliničku sliku i tendenciju generaliziranja akcije. Na histološkom pregledu identificirane su različite varijante staničnih veza, uključujući Sternberg. Pronađeno je u 30% pacijenata s limfomom. Nodularna skleroza u ovom slučaju ima relativno dobru prognozu, a ako je liječenje propisano na vrijeme, nema problema s čvrstom remisijom.
4. Opasan je granulom s uništenjem limfoidnog tkiva nerijetko, samo u 5% primjera (uglavnom među starijima). Ovdje je karakteristična značajka da nema limfocita i prevladavaju Sternbergove stanice. Ovaj oblik limfoma karakterizira najniži postotak petogodišnjeg preživljavanja.

dijagnostika

Dijagnoza „limfoma” definira samo histološki pregled limfnih čvorova i može pobijati samo u slučaju kada poseban multi-Sternberg stanice su nađene kao rezultat ove studije. U teškim primjerima, imunofenotipizacija je neophodna. Citološka analiza limfnog čvora ili bubrega obično mala probijanje za potvrdu nodularni skleroze, tipa 1. Što treba učiniti kako bi se ustanovila dijagnoza bolesti:

• opći i biokemijski test krvi;
• Radiografija pluća (obvezna u lateralnoj i izravnoj projekciji);
• Biopsija limfnih čvorova;
• ultrazvučni pregled svih vrsta perifernih i intraabdominalnih limfnih čvorova, štitnjače, jetre i slezene;
• kompjutorizirana tomografija mediastina kako bi se uklonili nevidljivi limfni čvorovi u tradicionalnoj radiografiji;
• biopsija trepan ilium, isključiti oštećenja koštane srži;
• skeniranje i radiografija kostiju.

terapija

Sadrži radioterapiju, kirurške zahvate i kemoterapiju. Izbor metode utvrđuje se fazom slabosti i prisutnošću pozitivnih ili negativnih prognostičkih uzroka. Povoljni čimbenici uključuju:

• nodularna skleroza i limfohistiocitni tip otkriveni tijekom histološkog ispitivanja;
• stariji od 40 godina;
• količine limfnih čvorova koji ne prelaze 6 cm promjera;
• nedostatak zajedničkih manifestacija biološke učinkovitosti (razvoj biokemijskih pokazatelja krvi);
• prisutnost ne više od 3 mjesta oštećenja.

Ako postoji barem jedan od tih razloga, pacijent se smatra grupom s nepovoljnom prognozom.

Zračenje

ukupno Radioterapija kao individualna metoda koristi se za bolesnike s IA i IIA stadijima, potvrđenim laparotomijom i imaju dobre prognostičke čimbenike. Izrađeno je besplatno polje s ozračivanjem bilo koje vrste pogođenih limfnih čvorova, kao i prolazima limfne drenaže.

Ukupna apsorbirana doza u metastazama lezija je 40-45 g tijekom 4-6 tjedana, na mjestima preventivne izloženosti - 30-40 g za 1-4 tjedna. Također sa širokim poljem metode, metode višestrukog ozračivanja nekih žarišta koriste se za sprječavanje nodularne skleroze ns1.

Liječenje zračenjem može uzrokovati komplikacije kao što su fibroza potkožnog tkiva, pulmonitis zračenja i perikarditis. Pogoršanje se pojavljuje u drugom razdoblju - od 3 mjeseca do 5 godina nakon terapije. Njihova složenost ovisi o korištenoj dozi.

operacije

Operativno liječenje rijetko se koristi odvojeno, obično je sastavni dio terapije u kompleksu. Izvođenje splenectomije, kao i operacije na traheji, jednjaku, želucu i drugim organima (uz opasnost od asfiksije, poremećaja prehrane). Trudnoća koja se otkriva tijekom limfogranulomatoze mora nužno biti prekinuta.

kemoterapija

Taj se oblik koristi kao jedna od komponenata složenog tretmana. Da biste izliječili nodularnu sklerozu, primijenite različite lijekove:

• alkaloidi (Vinblastine ili Rozevin, Etoposide ili Vincristin, Onkovin);
• alkilirane smjese (Mustargen, Ciklofosfan ili Embihin, Nitrosometilurea ili Chlorbutin);
• sintetička sredstva (Natulan ili Procarbazine, dakarbazin ili Imidazol-Karboxamid);
• antineoplastični antibiotici ("Bleomycin", "Adriablastin").

monochemotherapy

Primjenjivo samo u posebnim slučajevima s indikativnom svrhom. U pravilu, propisati terapiju s nekoliko lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja (polikemoterapija). U četvrtoj fazi bolesnika s difuznim lezijama jetre ili koštane srži jedini je način takve vrste liječenja - to je klasični Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza tretira se prema takvim shemama:

• ABDD ("bleomicin", "dakarbazin", "adriablastin", "vinblastin");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (vinblastin, prednizolon, ciklofosfan, prokarbazin).

Terapija se provodi s kratkoročnim (2, 7, 14 dana) tečajevima s dva tjedna pauze. Broj ciklusa varira s veličinom početne lezije i osjetljivosti na liječenje. Obično se remisija postiže propisivanjem 2-6 kolegija. Nakon toga preporuča se još 2 ciklusa terapije. Ako je rezultat bio djelomičan remis, tada se shema liječenja mijenja, a broj tečajeva se povećava.

Uzimanje lijekova prati krvni tlak, alopecija, dispeptičke manifestacije koje odlaze na kraju liječenja. Nodularna skleroza dovodi do takvih kasnih komplikacija kao što su neplodnost, leukemija i drugi zloćudni tumori (sekundarni tumori).

pogled

To je zbog osobitosti tijeka limfogranulomatoze, kliničke faze bolesti, dobi pacijenta, histološkog tipa i drugih. Uz oštar i subakutni proces bolesti, prognoza nije dobra: pacijenti obično umiru od 1-3 mjeseca do jedne godine. No, s kroničnom limfogranulomatozom, prognoza je uvjetno pozitivna. Bolest može trajati jako dugo, do 15 godina (u nekim slučajevima mnogo duže).

U 40% svih zaraženih ljudi, pogotovo u 1. i 2. fazi, kao i povoljnim prognostičkim razloga, za više od 10 godina i više recidiva su navedeno. Sposobnost raditi kao rezultat produženih remisija nije povrijeđena.

prevencija

U pravilu, ima za cilj sprečavanje pojave recidiva. Bolesnici s Hodgkin se pregledati ambulanta onkologa. U studiji, koja je prva 3 godine koje treba provoditi svakih šest mjeseci, a zatim jednom godišnje, trebate se usredotočiti na učinkovitost bioloških indikatora često su početni znakovi ponovne pojave (povećanje razine fibrinogena i globulina, POP povećati). Bolesnici s Hodgkinova bolest štetnog toplinske fizioterapiju, pregrijavanja i izravne insolacije. Utvrđeno je povećanje broja relapsa zbog trudnoće.

Sada, zacijelo, mnogi znaju da je Hodgkinov limfom varijanta nodularne skleroze koja je vrlo neugodna i neumoljiva bolest.