Chorea je ... Chorea u djece. Reumatska koreja

Chorea je patologija živčanog sustava. Pripada oblika hiperkineze. Bolest popraćena problemima s subkortikalnim čvorovima mozga. Utvrdite da to može biti na temelju karakterističnih znakova: epizoda, bezobzirno, kaotično trzanje u rukama i nogama, ponekad u prtljažniku. U kasnijim stadijima postoje mentalni i intelektualni poremećaji, problemi u koordinaciji i samozavaravanje. Kod djece, koreja je često pogrešna zbog uobičajene povećane aktivnosti. Zapravo, s prvim manifestacijama patologije, trebate tražiti kvalificiranu pomoć.

Pojam "kore"

Pojam se koristi u dva slučaja. To može značiti nezavisne bolesti koje pripadaju ovoj skupini (na primjer, male koreje ili Huntingtonove koreje). Također se koristi za opisivanje nekih sindroma koji se pojavljuju u različitim oboljenjima. Sama riječ "korea" preuzeta je s grčkog jezika, gdje označava određenu vrstu plesa. Ovo objašnjava prvo simptomi bolesti, koji se očituju u strmim, neusklađenim, nagnutim i brzim kretanjima prtljažnika i ekstremiteta. Ponašanje pacijenta stvarno je poput nehotičnog, neurednog plesa. Jednom davno, koreja je nazvana "plesom sv. Witta". Ovo je ime povezano s drevnim uvjerenjima o Sv. Witteu, koji aktivno širi kršćanstvo, zbog kojeg su ga mučili rimski vojnici. Nakon njegove smrti, legenda je postala popularna, da ako netko obavlja aktivan ples u blizini groba na dan njegova rođenja, on će dobiti naplatu živosti i energije za cijelu godinu.

razlozi

Uzroci razvoja bolesti mogu imati drugačije podrijetlo, ali najčešće je koreja uzrokovana nasljednim čimbenicima ili genetskim poremećajima.

Manje je uobičajena koreja uzrokovana infektivnim bolestima kao što su tuberkulozni meningitis, virusni encefalitis, neurosifilis, borrelioza, kašalj. Pojava koreje također može biti povezana s metaboličkim poremećajima (ako postoji Fabryjeva bolest, hiperglikemija, hipertireoza, odnosno Wilsonova bolest), intoksikacije (trovanja oralnih kontraceptiva, živu, litij, digoksin, neuroleptika, levodopa), autoimune patologije, kao što su (antifosfolipidni sindrom, sistemski eritematozni lupus, multipla skleroza). Među razlozima koje izazivaju pojavu bolesti, liječnici nazivaju i oštećenja moždanih struktura. To uključuje stvaranje tumora, hipoksično encefalopatije, ozljede traumatske povrede mozga, moždanih udara.

Opće značajke

Chorea je bolest koja se manifestira povremenim, kaotičnim, kratkotrajnim tjelesnim pokretima. U nekim slučajevima, ti se pokreti mogu uzeti kao normalni, adekvatni, karakteristični za zdrave osobe, pomalo uznemireni. U drugima nalikuju emocionalnom, nekontroliranom plesu. Jerking trzaji mogu biti jednostrani ili dvostrani, no barem su neka vrsta sinkronizma lišena.

Ovisno o tome što je pronašao formu patologije, razlikovati simptome koreju. Ako je osoba nešto izgovara trohejski hiperkinezom, onda je njegovo ponašanje je primijećena motora manja zabrinutost, uz motora disinhibition, povećana emotivnost, određene mannerisms, vrpoljenje neprimjerene geste.

Jasno izraženi oblici koreje se očituju u obliku osebujnih pokreta "đavla na nizu". Naglašeni oblik trošejske hiperkinezije iskrivljuje kretanje hodanja, govora i izraza lica. Pješačka šetnja nije samo čudna, već i pomalo "klaunska". Chorea, čiji simptomi su iznimno teški, ne dopuštaju nikakvo kretanje. Pacijenti s teškim oblikom patologije ovise o njihovoj okolini, jer se ne mogu kretati i služiti se u potpunosti u kući.

Houteon Huntington

Ova se patologija u većini slučajeva javlja u dobi od 35 do 45 godina. Koreje, simptomi od kojih je, pored tipičnih hiperkinetski, nose više poremećaja osobnosti i demencija (pad inteligencije) razvija se postupno, ponekad je teško ući u trag trenutak kada je počela rađati. Prvi nasilni pokreti, u pravilu, pojavljuju se na licu. Mogu se zbuniti sa slučajnim automatskim automatizmima (to je jezik koji se širi, namršti se, lizne usne, otvaraju usta). Progresija bolesti manifestira se u razvoju hiperkineze u polju debla i ekstremiteta. Težak oblik karakterizira oštećenje govora, pamćenja, proces gutanja, samoposlužna razina i završava demencijom. Polazna točka za Huntingtonovu koreju su mentalni poremećaji u obliku halucinozno-paranoidnih, afektivnih i poremećaja u ponašanju.

Neyroakantotsitoz

Bolesnici s neuroakantogcitozom ne pate samo u korejskoj hiperkineziji, već također i akantocitozi (oblik promjena eritrocita). Posebna značajka u ovoj patologiji je atrofija (slabost mišića gornjih i donjih ekstremiteta). Među ostalim karakteristikama bolesti su: oralna hiperkineza s žvakanjem, trzanje usnica, izbočenje jezika i druge grimase. Kod neyroakantotsitose bolesnik nehotice ugrize jezik, usne i unutarnju površinu obraza krvi. Komplikacije ove bolesti su demencija i epileptički napadaji.

Lesha-Naikhanova bolest

Kongenitalne bolesti živčanog sustava sprečavaju osobu da živi punim životom. Lesha-Naikhanova bolest također pripada takvim patologijama. Glavni uzrok razvoja patologije jest nasljedni nedostatak hipoksantin-gvanin fosforbosiltransferaze. Ova koreja u djece popraćena je teškim poremećajima u funkcioniranju živčanog sustava. Također, patologija izaziva povećanu proizvodnju mokraćne kiseline.

Od prvog mjeseca života, dijete ima zastoj u razvoju. Čvrstoća udova očituje se od trećeg mjeseca. Od druge godine života, dijete ima grimase lica, koje su popraćene znakovima lezija piramidalnog trakta i kašnjenja u mentalnom razvoju. Dječak se može fizički naškoditi grijanjem usana ili prstiju.

Benigna korea

Benigna koreja u djece manifestira se u djetinjstvu ili u ranom djetinjstvu. Patologija se odnosi na nasljedne bolesti. Generalizirana hiperkineza u ovoj bolesti se smanjuje samo kad dijete spava. Od Huntingtonove koreje, ova vrsta patologije karakterizira ne-progresivne struje i normalan razvoj intelekta. U starijoj dobi, s benignom korejom, moguće je smanjiti hiperkineziju ako kontaktirate liječničku ustanovu na vrijeme.

Sekundarni oblici koreje

Najčešći sekundarni oblici patologije su dva: mala koreja i koreja trudnica.

Prva se također zove Sidenhamova koreja. Kako bi izazvala njegovu pojavu može se pogoršati streptokokna infekcija ili reumatizam. Blagi oblik karakteriziraju pretjerani grimaces, ekspresivne geste, disinhibited pokreta. Složeniji oblici korejskih hiperkineza se manifestiraju u činjenici da je teško pacijentu kretati, normalno govoriti ili čak disati. Kada se bolest pojavljuje, tu su i "tonik" koljena i "otvrdnjavanje" reflekti, emocionalno-afektivni poremećaji, mišićna hipertenzija.

Trudna koreja je bolest koja se vraća od djetinjstva. Naime, one žene koje su u djetinjstvu susrele malu koreju spadaju u zonu rizika. Patologija se može pojaviti tijekom prve trudnoće za 2-5 mjeseci. Uz naknadni tijek "zanimljivog" položaja, također se može dogoditi koreja. Liječenje u takvim slučajevima je rijetko jer bolest nestaje sama po sebi nakon prestanka trudnoće ili nakon poroda.

Chorea rheumatica

Pojava bolesti pojavljuje se na pozadini akutnog reumatizma ili endokarditisa, što je popraćeno oštećenjem srčanih ventila. Mnogi slučajevi bolesti nisu povezani s ovim faktorom, a bolest se očituje.

Reumatska koreja najčešće utječe na djecu u dobi od 6 do 15 godina. Kod djevojčica patologija je češća. U prvoj fazi bolest ne može uzrokovati anksioznost, jer su simptomi ograničeni na grimase, a roditelji to shvaćaju kao šalu. Proces se nastavlja s malim prisilnim kretnjama udova, počevši od vršaka prstiju i širenje postupno po cijelom tijelu. Tjedan dana kasnije, dolazi vrijeme manifestacije, kada djetetovi pokreti postanu brzi i brišući. Ovo stanje sprječava dijete da nastavi normalno funkcionirati, tj. Jedeći, hodajući, pisati.

Reumatska koreja iskrivljuje lice djeteta tisućama grimasa. Teški oblici bolesti sprečavaju pacijenta da stoji na nogama, proguta, govori, a tijelo se neprestano kreće. Ako dijagnosticira chorea, liječenje treba biti pažljivo i hitno.

dijagnostika

Sumnje koreje proizlaze iz čudnog ponašanja neke osobe. Na preliminarnom pregledu liječnik treba provesti razgovor s pacijentom ili s njegovim rodbinom. Posebno, važno je znati je li netko drugi bolestan u obitelji s tom bolešću, koliko su se simptomi koreusa pojavljivali, da li je pacijent uzimao lijekove, bilo da je bolestan od upalnih bolesti. Nadalje stručnjak treba dati procjenu nehotičnim pokretima. Također je potrebno dijagnosticirati i opisati bolesti koje mogu pratiti češće, uzrokujući ozbiljna intelektualna odstupanja. Simptomi takvih bolesti uvijek se ne manifestiraju. Ponekad, kako bi se otkrila slična patologija u ranoj fazi, provodi se čitav kompleks ispita. Ispitivanje krvi će pokazati razinu bakra u krvi i prisutnost ili odsutnost znakova upalnih reakcija. Osim toga, obavljaju se kompjutorska tomografija, magnetska rezonancija i elektroencefalografija.

liječenje

Koreju - patologiji koja ne dopušta pacijentu da provede uobičajeno punim životom, pa ga treba liječiti na vrijeme i konačan. Taktike liječenja izravno ovise o uzrocima bolesti. Na primjer, u bolesnika Wilsonova bolest je propisao dijetu s minimalnim sadržajem bakra i droga čije djelovanje je usmjereno na smanjivanje njegovu apsorpciju.

U slučaju Huntingtonove koreje, propisane su neuroleptike i benzodiazepinske smirivače. Ako je koreja uzrokovana kroničnom insuficijencijom opskrbe krvlju u mozgu, tada su potrebni lijekovi koji snižavaju razinu krvnog tlaka. Kada je vaskulitis hormonalno liječenje. Ako postoje vrlo općeniti simptomi, liječenje bi trebalo biti sveobuhvatno.

Intenzitet prisilnih pokreta može se smanjiti kirurškim zahvatom, kada se ventrološke jezgre talamusa unište. Ako ste bolesni, trebate uzimati lijekove koji poboljšavaju rad i ishranu mozga, kao i B vitamina.