T-stanični limfomi: tipovi, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognozu

Limfomi T-stanica najčešće se dijagnosticiraju u bolesnika u starijoj dobi, ali adolescenti i djeca također su osjetljivi na ovu bolest. I muškarci ih pate češće od žena.

Što je limfom T-stanica?

Limfom je maligna lezija limfno tkivo i drugih organa. U slučaju limfoma T-stanica, bolest utječe na kožu i limfne čvorove (to jest, ima epidermotropni karakter). Glavni elementi koji sudjeluju u procesu stvaranja ovog tumora su T-limfociti (stanice koje normalno osiguravaju odgovarajući imuni odgovor). Limfom T-stanica (slika niže) može se stvoriti kao rezultat akumulacije patoloških staničnih elemenata u tkivima.

Uzroci i predisponirajući čimbenici

• nasljedstvo
• Imunodeficijencije.
• Produljeno izlaganje štetnim čimbenicima: ultraljubičasto zračenje, zračenje, agresivna kemijska sredstva.
• Dobni aspekt (starije osobe).
• Prisutnost virusa u organizmu (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-limfocit virus), intestinalne bolesti.
• Prisutnost mutacije u transplantaciji imunološkog sustava, organa i tkiva, imunosupresivna terapija imenovanje.

Svi ovi faktori mogu biti pogoršani od (odnosno, izazivaju razvoj bolesti), stres, pothranjenosti, živčanog preopterećenja, nepoštivanja režima odmora i rada.

klasifikacija

• Limfom T-stanica kože. Slični limfomi uglavnom razvijaju kao rezultat različitih mutacija T limfocita, što je dovelo do nekontroliranog množenja potonji, a time i njihovu primjenu u sloj epiderme. Ova vrsta limfoma karakterizira pojava polimorfnog osipa (plakova, tumora, mrlja, blistera). I na početku, pacijenti se žale na pojavu pocrnjelih ili svrbljenih mrlja, eventualno pretvorivši se u plakove, a potom u žarište tumora.
• Periferni T-stanični limfom. Ovaj pojam uključuje sve limfome koji su T-stanice ili NK stanicama porijekla (osim novotvorina nezrelih T-stanica i T-limfoblastične leukemije). Vrlo često se takvi limfomi pojavljuju kod oštećenja krvi, kože, koštane srži i unutarnjih organa, a promatrane su difuzne infiltrativne promjene u limfnim čvorovima.
• Angioimmunoblastični T-stanični limfom. To manifestira kao brtveni limfnog tkiva (za histološki pregled limfnih čvorova), stanicama i plazma immunoblast, s naknadnim potpune transformacije njegovu strukturu i stvaranje abnormalnih krvnih žila.
• Limfoblasti T-stanice. Novo obrazovanje koje se temelji na patološkim promjenama u T stanicama. T-limfociti ne dozrijevaju, njihova jezgra ima nepravilni oblik, brzo i nekontrolirano podijele. Ova vrsta limfoma je rijetka. Kada se pojavi sličan uzorak, izvedena je diferencijalna dijagnostika s akutnom leukemijom.
• Non-Hodgkinov T-stanični limfom. Predstavlja veliku skupinu tumora koji se sastoji od zrelih T-limfocita i ne odnose se na Hodgkinove bolesti (tj Hodgkinova bolest). Pripadaju ovoj skupini su određena histološki pregled (sa klamidijom u Pripravi otkrivenih specifični stanični elementi Berezovski-Sternberg kod ne-Hodgkinovog limfoma nema).

Faze razvoja

1. Poraz jednog limfnog čvora.
2. Širenje procesa tumora u dva limfna čvorova, koji se nalaze na jednoj strani dijafragme.
3. Višestruke lezije limfnih struktura s obje strane membrane.
4. Poraz limfnih čvorova i unutarnjih organa, prisutnost metastaza u bubrezima, koštanoj srži, jetri ili organima gastrointestinalnog trakta.

Opći simptomi

Prisutnost ili odsutnost određenih kliničkih manifestacija ovisi o vrsti tumora i njegovom položaju. Međutim, postoje simptomi koji su svojstveni gotovo svim limfomima T-stanica:

• Znojenje noću.
• Brzi bezbolan gubitak težine.
• Gljivična mikoza.
• Tjelesna temperatura subfebrila.
• Česta slabost i apatija.

Gljiva mikoza

Mikoza gljiva jedna je od najčešćih manifestacija koje karakteriziraju limfome T-stanica. Pojavljuje se u sedamdeset posto pacijenata s ovom bolešću i ima tri oblika: klasična, dekapitirana i eritrodermična.

Klasična gljivična mikoza prolazi kroz tri faze razvoja:

• Erythematous - prema kliničkim simptomima sličnim psorijazi, ekcemi i tako dalje. Pacijenti prijaviti prisutnost mrlje ovalna ili okrugla oblika, s oštrim rubovima, različitih veličina, s ružičasto-ljubičaste boje i pokriven krljuštima površine. Takvi elementi češće se nalaze na licu i deblu, postupno se povećavaju u količini i prelaze na druga područja. Takvi osip ne mogu se liječiti i možda neće dugo trajati ili iznenada nestati. Dodatno, točke se mogu kombinirati sa svrbežom, koji se ne zaustavlja uobičajenim načinima.
• Infiltrativni plak - javlja se nekoliko godina nakon pojave bolesti. Umjesto gore navedenih mjesta, guste plakete s zaobljenim ili nepravilnim, ali jasnim granicama, ljubičasto s pilingom na površini. Umjesto nestalih plakova ostaju smeđe površine, ili atrofija kože. Svrbež postaje sve gori, postaje nepodnošljiv. Tu je brz gubitak težine i groznica, limfadenopatija može biti prisutna.
• Tumor - na licu mjesta ili plakova na koži tamo ne mijenja izgled guste crvene i žute bezbolno oblik tumora sferne ili malo spljošten oblik, nalik gljiva šešir. Promjer takvih formacija u rasponu od jedan do dvadeset milimetara, a broj može biti različit. Kad se tumor uništava, bolni čirevi nastaju na svoje mjesto, dubina koja može doseći pojas ili kost. Najčešće utječe na slezenu, limfne čvorove, pluća i jetre. Narostaet intoksikacije i slabost. Pacijenti umiru od zatajenja srca, amiloidoza, upale pluća.

Eritrodermicheskoy oblik karakteriziran je pojavom narostaet liječničkom osoblju svrbež, crvenilo i oteklina, izgled sakupljenih eritema-pločastih spotova, hiperkeratoza od stopala i dlanova, kao i gubitak kose. Povećati sve limfne čvorove u aksilarnu, slabine, bedrene kosti i kubitalna područja. Kad su se našli plotnoelastichnye bezbolan palpaciju limfnih paketa nije zalemljen na okolna tkiva (kože). Lihodradka primijetio (do 39 stupnjeva), mršavljenje, noćno znojenje i umor. Smrtnim ishodom je moguće kada se pridružio pogoršava opijenost i zatajenja srca.

U prisustvu bezbojnog oblika na zdravoj koži, razvija se više plakova, na kraju dobivajući zloćudne zlostavljače. Smrt pacijenata javlja se u roku od godinu dana.

Kliničke manifestacije kožnog oblika limfoma

Limfom T-stanica kože često se javlja u pozadini dugotrajnih i nepropisno tretiranih dermatoloških bolesti. Za izazivanje njezinih nastupa mogu se pojaviti virusi herpesa, zračenje, opekline od sunca i tako dalje. Slični limfomi javljaju u dvije faze: primarni (postupak je lokaliziran u dermis), sekundarni (kada lezije kože rezultat infiltracije limfocita unutarnjih organa).

Glavni simptomi su:

• Polimorfni osip kože.
• Svrbež kože svrbež.
• Prisutnost malih planarnih elemenata s čvorom.
• Pojava žućkastih plakova, koji se kasnije transformiraju u žarište hiperpigmentacije i atrofije (s oblikom plaka).
• Klinička slika nalik na psorijazu (s plitkim vratom).
• Suhoća, oteklina, hiperemija i piling kožnih područja (s eritrodermalnim tipom bolesti).

Simptomatski periferni limfomi

Klinika bolesti ovisi o stupnju i vrsti patološkog procesa.

Karakteristično povećanje limfoidnog tkiva u cervikalnim, ingvinalnim i aksijalnim područjima.

Pacijenti se žale na prekomjerno znojenje, teške gubitak tjelesne težine, gubitak apetita, opće slabosti, groznice, te u prisustvu proširene slezena i jetra (što je sasvim uobičajeno) - po otežano disanje, rekurentne kašalj i osjećaj težine u želucu.

dijagnostika

• Inspekcija, prikupljanje pritužbi i anamneza u onkologu.
• Opća analiza krvi i urina.
• Biokemija krvi, kao i analiza antitijela na hepatitis viruse.
• Biopsija oštećenog limfnog čvora (što omogućuje provjeru dijagnoze limfoma stanica).
• SAD.
• MR.
• CT.
• Oncoscreening tijela.
• Imunofenotipna studija.
• Molekularno-genetske analize.
• Citogenetska analiza.

terapija

Liječenje limfoma T-stanica ovisi o obliku i stadiju postupka.

Tako, na primjer, za eritematoznu fazu gljivične mikoze, nije predviđena posebna antitumorska terapija, ali koriste se vanjski kortikosteroidi i interferoni.

Antitumorsko liječenje se svodi na kemoterapiju i terapiju zračenjem.

U skladu s oblikom bolesti (otporni, agresivni i vrlo agresivni) određuje se trajanje i sastav liječenja, kao i rehabilitacija.

Indolentni limfomi se ne liječe, ali se redovito promatraju, ako se proces napreduje, taktike se mijenjaju.

U liječenju agresivnih oblika koristi se kombinacija kemoterapijskih lijekova i rituksimaba (monoklonskih protutijela).

Kada je riječ o visoko agresivnim limfomima, propisati lijekove koji se koriste u terapiji akutne leukemije.

Često se kemoterapija kombinira s transplantacijom matičnih stanica.

Međutim, najučinkovitije liječenje limfoma je provesti trideset terapiju zračenjem u (kako je opisano u Elekta Synergy), a nakon primanja kemoterapijskih sredstava.

Komplikacije kemoterapijskih sredstava mogu biti: rak pluća, rak dojke i tako dalje. Radioterapija može biti komplicirana razvojem koronarne ateroskleroze.

Nakon uspješnog liječenja provodi se obvezna rehabilitacija.

T-stanični limfom: prognoza

• Kada pravovremeno otkrivanje bolesti (početna faza) i dodjele adekvatnog liječenja pet godina stopa preživljavanja je osamdeset pet posto, a za pedijatrijskih bolesnika - do devedeset posto.
• Što se tiče angioimunoblastičnog limfoma, prognoza je razočaravajuća. Prosječni životni vijek u bolesnika s sličnom dijagnozom je samo dvije i pol do tri godine. Opstanak tijekom pet godina opažen je samo u trećini pacijenata.
• Ako postoji oblik T-limfoblasta, prognoza ovisi o prisutnosti / odsutnosti oštećenja koštane srži. Ako koštana srž ne utječe, rezultat je obično povoljan. Inače, samo dvadeset posto pacijenata može očekivati ​​poboljšanje.
• Prognoza i opstanak gljiva avium ovisi o vrsti i stadiju postupka. Dakle, opstanak bar kućište - do deset godina, a nepovoljna prognoza u slučaju upale pluća veze i tako dalje u tekstu eritrodermicheskoy oblik sorovozhdaetsya pridružio razne komplikacije koje rezultiraju smrću dogodi u roku dva - pet godina-a bez glave oblik lošom prognozom, smrt nastupi u roku od godine.