Cushingova bolest: simptomi, dijagnoza i značajke liječenja

Cushingova bolest je bolest endokrinog sustava koja se razvija kao posljedica poraza hipotalamus-hipofiznog sustava i povećane proizvodnje hormona ACTH od strane adrenalnog korteksa. Ova patologija karakterizira multisimptomatizam. Najčešće, bolest se razvija kod žena. Pacijenti koji pate od Isenko-Cushingove bolesti dijagnosticiraju pretilost, arterijska hipertenzija, dijabetes melitus i mnoge druge specifične manifestacije.

Da bi se potvrdila hipoteza bolesti, pacijent će morati proći niz biokemijskih krvnih testova, hormonskih testova, rendgenskih snimaka kralježnice i prsnog koša, CT hipofize i nadbubrežnih žlijezda. Liječenje patologije je medicinski, radikalno i kirurški.

Što je ova bolest

U medicini postoje dva pojma: bolest i sindrom Itenko-Cushing. U drugom slučaju govorimo o primarnim manifestacijama hiperkorticizma. I bolest i sindrom Itenko-Cushing imaju isti simptom, ali oni imaju drugačije podrijetlo.

Razvoj sindroma se temelji na povećanoj produkciji glukokortikosteroida humanog hormona, što je uzrokovano hiperplastičnim tumorima adrenalnog korteksa. Općenito, takva neispravnost u endokrinom sustavu javlja se zbog povećanja broja kortikosteroma, glukozera, adenokarcinoma. Uzrok sindroma Isenzo-Cushing također može biti hiperkorticizam, izazvan produljenim unosom sintetičkih steroida. U rijetkim slučajevima, preduvjeti za razvoj ove patologije su tumori raka jajnika, pluća, gušterače, crijeva, štitnjače. U pozadini tih zloćudnih procesa, ektopični ACTH sindrom razvija se s sličnim kliničkim manifestacijama.

Za razliku od sindroma, Cushingova bolest potječe na razini hipotalamus-hipofiznog sustava, dok su nadbubrežne žlijezde i druge endokrine žlijezde uključene u patološki proces u kasnijim fazama. Bolest se pojavljuje kod predstavnika slabijeg spola nekoliko puta češće nego kod muškaraca, a najčešće se bolest pogađa ženama koje rađaju dob. Da je bolest karakterizirana teškim neuroendokrinih poremećaja, uključujući poremećaje metabolizma, neurološkim simptomima, kvara na kardiovaskularne, probavnog i sekrecijske sustave.

Čimbenici koji izazivaju

Uzroci Cushingove bolesti leže u prisutnosti adenoma hipofize, što uzrokuje pretjeranu količinu adrenokortikotropnog hormona. U slučaju tumorske lezije ove moždane žlijezde kod bolesnika, detektira se adenokarcinom, mikro- ili makroadenom. Često se pojava ovih tumora povezuje s posljedicama prenesenih infekcija i oštećenja CNS-a (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), kraniocerebralna trauma, opijenost. U medicinskoj praksi je bilo slučajeva kada Cushingova bolest u žena razvijena u odnosu na pozadinu hormonalne neravnoteže uzrokovane trudnoće, poroda, menopauze.

patogeneza

Mehanizam razvoja patologije Itenko-Cushinga predstavlja kršenje hipotalamus-hipofizno-adrenalnog odnosa, zbog čega nastaje previše ACT hormona. S druge strane, povećana sinteza ove supstancije služi kao objašnjenje za cijeli niz adrenalnih i nadbubrežnih reakcija u tijelu:

• U nadbubrežnim žlijezdama povećava se sinteza glukokortikoida i muških hormona, dok se izlučivanje mineralokortikoida smanjuje.
• Prekomjerne količine glukokortikoida negativno utječu na metabolizam proteina i ugljikohidrata, što dovodi do atrofije vezivnog tkiva, hiperglikemije i otpornosti na inzulin, prije razvoja hormonskog dijabetesa.
• Neodgovarajući metabolizam masti je povoljan uvjet za razvoj pretilosti.
• Hipokalemija i visoki krvni tlak rezultat su smanjene aktivnosti miralkontikoidnoy.
• Katabolski učinak hormona na koštano tkivo ometa potpunu apsorpciju kalcija u probavnom traktu, pa se razvija osteoporoza.
• Povećana proizvodnja androgena (muških hormona) uzrokuje poremećaj jajnika i poremećaj ženskog reproduktivnog sustava.

Stupnjevi gravitacije

Postoji nekoliko oblika kliničkog tijeka bolesti Itenko-Cushing. Bolest ima tri stupnja ozbiljnosti:

• Jednostavno. Bolest popraćena blagim simptomima: menstrualni ciklus može se očuvati, a znakovi osteoporoze - potpuno odsutni.
• Prosječni. Simptomi Cushingove bolesti gotovo se nemoguće zbuniti s manifestacijama drugih bolesti, ali u ovoj fazi bolest ne napreduje, opće stanje pacijenta ostaje zadovoljavajuće.
• Teški. Za ovaj oblik patologije karakterizira razvoj atrofije mišića, hipokalemija, arterijska hipertenzija, mentalni poremećaji.

Također razlikuju tijek bolesti u smislu stope povećanja patoloških promjena - oni oslobađaju progresivni i zamršen oblik bolesti. U prvom slučaju bolest se razvija za 6-12 mjeseci. Promjene koje se javljaju kod pacijenta ne prolaze nezapažene od drugih. S grubom strujom, znakovi bolesti nastaju u fazama, 3-10 godina.

Kako se izgled mijenja?

Nije teško prepoznati simptome Itenko-Cushingove bolesti čak i za one koji su daleko od medicine. Da biste to učinili, trebate znati koji se poremećaji javljaju u ovoj bolesti i kako se s njima pojavljuje pojava osobe koja ima tu bolest.

Pacijenti koji boluju od bolesti karakteriziraju tzv. Cushingoid izgled, koji karakterizira:

• specifično taloženje masnog tkiva u tipičnim područjima - na licu, ramenima, vratu, prsima, leđima, abdomenu;
• kao što bolest napreduje, osoba dobiva lunarni oblik;
• u regiji VI-VII cervikalnih kralješaka formira se grudica;

• prsa i trbuh su povećani u volumenu, a udovi ostaju relativno tanki;
• koža može oguliti, postati suha, a bit će vidljivo izraženo ljubičasto-mramorno uzorak;
• U području mliječnih žlijezda, ramena i donjeg dijela trbuha, opaža se strija i potkožna krvarenja;
• bolesnici s Cushingovom bolesti često pate od akni i furunculosis.

Ostali znakovi i simptomi

Žene s sindromom Izenko-Cushing imaju kvar u menstrualnom ciklusu, u nekim slučajevima, one mjesečno potpuno nestaju. Osim toga, ne možemo zanemariti pretjeranu atipičnu dlakavost u muškarcu - taj fenomen u medicini zove se "hirsutizam". Govorimo o vegetaciji na licu, vratu, bradi, hramovima, abdomenu, prsima i intenzivnom gubitku kose na glavi.

Kod muškaraca koji pate od Cushingove bolesti, naprotiv, kose ispadaju na tijelu, a lisište na licu stane. S vremenom su pacijenti, bez obzira na spol, smanjili libido, izgubili seksualnu želju. Ako bolest utječe na djecu, vjerojatno je da će se seksualni razvoj i rast odgađati zbog smanjenja izlučivanja hormona gonadotropina.

Zbog reapsorpcije kalcija i razvoja osteoporoze dolazi do deformacije kostiju, moguće su frakture, bolovi u zglobovima. U arterijsku hipertenziju u dogledno vrijeme dolazi do tahikardije, kardiopatije i kroničnog zatajenja srca. Pacijenti ove kategorije imaju veću vjerojatnost da imaju bronhitis, upalu pluća i tuberkulozu.

Nemoguće je ignorirati lezije probavnog sustava pri razvijanju sindroma Itenko-Cushing. Pacijenti se često žale na česte žgaravice, bol u epigastričnom području, uzrokovanu "steroidnom" bolestom čira i krvarenja unutar gastrointestinalnog trakta. Vjerojatne povrede u radu bubrega, lezije mokraćnog trakta do uremije nisu isključene.

Neurološki problemi

Progresija patologije Itenko-Cushing prijeti bolesniku s razvojem boli, amiotrofnih, moždanih i cerebelarnih i piramidalnih sindroma. Ali ako su boli i amiotrofni sindromi podložni kontroli lijeka, onda se promjene koje uzrokuju moždane cerebelarne i piramidalne sindrome nemoguće sadržavati, nepovratne su. Pacijenti mogu doživjeti ataksiju, nistagus, patološke reflekse koji uključuju živce i sublingvalne živce.

S Isenkom-Cushingovom bolešću psihoemotivni poremećaji često se javljaju na osnovi neurastenskog, depresivnog, asteno-dinamičkog i epileptiformnog sindroma. To je prilično prirodni fenomen koji postaje propadanje pamćenja i intelekta, letargije, smanjenje amplitude emocionalnih fluktuacija. Neki pacijenti posjećuju opsesivne suicidalne misli.

Cushingova bolest kod pasa

Zanimljivo je da se u četveronožnoj dijagnozi ove bolesti dijagnosticira jednako često kao kod ljudi. Uzrok morbiditeta je sličan učinak kortizola na rad cijelog organizma. Životinjom s sindromom Isenko - Cushing utječu imunitet, živčani i genitourinarni sustavi, srce pati, stanje vezivnog tkiva i unutarnjih organa pogoršava. Bolest se gotovo nikada ne razvija brzo, pa vlasnici kućnih ljubimaca imaju dovoljno vremena i dobrih šansi pomoći životinji i produžiti život. Oprez treba biti takav simptom:

• povećana žeđ;
• učestalo mokrenje;
• prekomjerni apetit;
• pogoršanje stanja kaputa, pojava simetričnih ćelavih mrlja.

Također možete pratiti druge znakove Cushingova bolest. psi Pored čestih urina, pojavljuje se urinarna inkontinencija. Kućni ljubimac dobiva višak težine, a masni naslage lokalizirani su uglavnom oko vrata, abdomen i prsima. S vremenom, oslabljeni mišići postaju nesposobni držati povećani trbuh, uzrokujući da se objesi. Pas postaje neaktivan, letargičan, pospan, moguće neuravnoteženo ponašanje. Ako je uzrok bolesti adenoma hipofize, postoje kršenja koordinacije.

Ispitivanje i dijagnoza

Za početak liječenja, nije dovoljna samo pacijentova pritužba i pregled liječnika. Za dijagnozu je potrebna savjetovanja endokrinologa, neurologa, gastroenterologa, kardiologa i ginekologa.

Stručnjaci u svojim argumentima oslanjaju se na rezultate biokemijskih krvnih testova - niz pokazatelja prolazi tipične promjene u Cushingovoj bolesti. Dijagnoza omogućuje izvući zaključak o visokom sadržaju kolesterola, klora i natrija u krvi. U bolesnika s ovom bolešću, razina šećera u krvi i urinu znatno premašuje normu, što ukazuje na razvoj karakterističnog "steroidnog" dijabetesa melitusa.

Obavezna je analiza krvi na hormone, koja omogućuje otkrivanje koncentracije kortizola, adrenokortikotropnog hormona, renina. Sadržaj kortizola također se uzima u obzir kod urina pacijenta.

Osim laboratorijskih metoda istraživanja, pacijent mora proći:

• Radiografija lubanje. Posebna se pozornost posvećuje proučavanju turskog sedla - mjestu hipofize. Na radiografskoj slici možete vidjeti makroadenomu.
• Radiografija kralježnice. Obavlja se za identifikaciju znakova osteoporoze.
• CT i MRI mozga uz uvođenje gadolinija (kontrastnog medija). Tijekom dijagnostičkih postupaka detektiraju se makro i mikroadenom.
• SAD nadbubrežne žlijezde. U Cushingovoj bolesti dijagnosticirana je bilateralna hiperplazija organa. Istovremeno, povećanje nadbubrežne žlijezde samo s jedne strane često se smatra oblikom glukozom.

Terapija i operacija

Budući da se Itenko-Cushingova bolest razvija na pozadini poremećaja lučenja ACTH-a, liječenje podrazumijeva uklanjanje endokrinih poremećaja i obnavljanje metaboličkih procesa. Terapeutski program podrazumijeva upotrebu lijekova, radioterapiju hipotalamus-hipofize regije. U teškim slučajevima, najučinkovitija mogućnost liječenja bit će kirurška intervencija ili kombinacija nekoliko terapeutskih metoda.

Lijekovi se propisuju samo pacijentima u ranoj fazi bolesti. Blokada funkcija hipofize je srednji cilj izloženosti lijeku. Da bi to postigli, propisati lijekove kao što su "Reserpine", "Bromocriptine" - oni aktivno potiskuju lučenje ACTH. Osim centralnih akcijskih hormona, blokatori sinteze nadbubrežnih steroida mogu se koristiti za liječenje bolesti Itenko-Cushing. Potrebna je obavezna simptomatska terapija, ispravljanje proteina, minerala, ugljikohidrata, metabolizma elektrolita.

Radioterapija se često daje pacijentima koji nemaju nikakvih radioloških podataka o tumorima hipofize. Jedna od metoda liječenja je implantacija radioaktivnih izotopa u hipofiza. Nakon nekoliko mjeseci nakon tretmana, period oporavka koji je popraćen smanjenjem tjelesne težine, krvnog tlaka, za stabiliziranje menstrualnog ciklusa, inhibicija patološkog procesa i razaranja kosti, mišićnog tkiva. Zračenje hipofize često se kombinira s jednostrano uklanjanjem nadbubrežne žlijezde (adrenalektomije).

U liječenju teškim Cushingova bolest je uklanjanje nadbubrežne žlijezde na obje strane (bilateralni adrenalektomije), koji se dalje zahtijeva cjeloživotnog nadomjesna terapija kortikosteroida i mineralokortikoida.

Ako je uzrok bolesti benigni tumor hipofize, provodi se endoskopsko transnazalno ili transkranijsko uklanjanje adenoma. U nekim slučajevima, operacija za iskrcaj zahvaćeni dio hipofize učinjena je transsfenoidno. Nakon uklanjanja adenoma, remisija se pojavljuje u većini slučajeva, ali otprilike jedna od pet pacijenata razvija recidiv.

Što je prognoza?

Određivanje izgleda osobe koja se oporavlja od Cushingove bolesti nije lako. Ishod bolesti ovisi o stupnju ozbiljnosti, starosti pacijenta. S pravovremenim započinjanjem liječenja patologije u ranoj fazi, puni oporavak nije isključen kod mladih pacijenata. Dok dugo Cushing bolest dovodi do trajnih promjena kosti, kardiovaskularni i urogenitalnog sustava, negativno utječe na sposobnost za rad i pogoršava prognozu, čak i uz naknadno otklanjanje temeljni uzrok. Lansirani oblici ove bolesti završavaju letalno u vezi s vezivanjem infekcija, septičkim komplikacijama, razvojem zatajenja bubrega.

U endokrinologa, kardiologa, neurologa, ginekologa redovito se promatraju pacijenti s patologijom Itenko-Cushing. Da bi se spriječio napredovanje bolesti, važno je izbjegavati pretjerana fizička i psihoemotiona opterećenja, liječiti zarazne bolesti u vremenu, opijenosti i ne dopustiti komplikacije. S ovom dijagnozom, radna aktivnost u noćnim smjenama potpuno je isključena.