Autoimuna bolest, trombocitopenična purpura

Prvi put je autoimun trombocitopenična purpura bio je opisan 1735 od strane Verlhof, koji je promatrao bolest u desetgodišnjoj djevojčici. Trenutno, ovo ime kombinira autoimune oblike trombocitopenija, uzrok autoaggresija na kojoj se može utvrditi nije moguća. Oni se očituju hemoragijska dijaza s izoliranim nedostatkom trombocita. Izolirajte akutni i kronični oblik ove bolesti.

Uzroci razvoja

Akutna trombocitopenička purpura uglavnom su pogođena djecom u dobi od 2 do 9 godina. Trombocitopenična purpura kod djece karakterizira nagli nastup i brzo oporavak. Razvoj kliničkih manifestacija često potiče virusna infekcija gornjeg dišnog trakta ili probavnog trakta. U 10% slučajeva, razvoj bolesti povezan je s varicella-zoster virusima, Epstein-Barr, profilaktičkim cijepljenjem, BCG imunoterapijom. Uništavanje trombocita posljedica je imunološkog odgovora tijela, a ne djelovanja virusa.

Kronični oblici trombocitopenije koji traju više od 6 mjeseci nazivaju se idiopatska trombocitopenična purpura. Uzrok bolesti je nepoznat. Trombocitopenička purpura često počinje tijekom adolescencije, tijekom puberteta. Žene su češće bolesne.

Kliničke manifestacije postupno se javljaju. Kronično-rekurentno ili dugotrajno tijek bolesti je karakterističan. Patogenetska osnova bolesti je povećana i ubrzano uništavanje trombocita pomoću autoantitijela protiv njih.

Klinička slika

Na koži pacijenata pojavljuju se simptomi hemoragičnog mikrokrižavanja u obliku malih točkastih petehijalnih osipa, malih potkožnih hematoma, hemoragični osip na sluznici usne šupljine. Tipičan krvarenje sluznice nosa, desni. Promjene na koži češće se nalaze na prednjoj površini prtljažnika, gornjih i donjih ekstremiteta. Tipično, stvaranje velikih krvarenja na mjestima ubrizgavanja. Ponekad se mogu primijetiti krvarenja u sclerama ili retini oka, krvarenje iz probavnog trakta. Žene imaju hemoragije u jajnicima. U teškim oblicima bolesti može doći do krvarenja bubrega.

Trombocitopenička purpura može dovesti do opasnih komplikacija u obliku cerebralno krvarenje i subarahnoidno krvarenje. Karakterističan je pozitivan test rukavca Konchalovsky-Rumpele-Leide: formiranje krvarenja na područjima stiskanja kože. Limfni čvorovi, jetra i slezena nisu povećani.

dijagnostika

Glavni laboratorijski pokazatelj je smanjenje broja trombocita. Vrijeme krvarenja nije krivo. Povećana je vrijeme heparinske plazme. U mnogim slučajevima, povećanje imunoglobulin G trombociti. Nakon značajnog krvarenja, identificira se akutna posthemoragijska anemija.

liječenje

Ako se dijagnosticira trombocitopenična purpura, liječenje pacijenata počinje imenovanjem kortikosteroida. Tijekom liječenja pacijenata postoji stalan porast trombocita do potpune remisije. Uz nedovoljnu učinkovitost kortikosteroida, propisati delagil i imunomodulatore. Ako konzervativna terapija nije učinkovita 6 mjeseci, preporučuje se splenectomija.

Drugi smjer terapije - imenovanje visokih doza imunoglobulina za intravensku primjenu tijekom 5 dana. Ti lijekovi inaktiviraju protutijela, vežu i uklanjaju virusne, bakterijske i druge antigene.

Kod 80-90% pacijenata u razdoblju od 1-4 mjeseca dolazi do spontanog oporavka. U nekim slučajevima trombocitopenična purpura može trajati do 12 mjeseci. Tijek bolesti je kronično recidivirajući: razdoblja krvarenja zamjenjuju se razdobljima remisije.