Što je Ollierova bolest? Bolest Olia: dijagnoza i liječenje

Osjećate li da vaše dijete polako raste noge ili ruke? Možda ima bolest Olie. Ova bolest, u kojoj postoje abnormalnosti razvoja kostura, tj. Njegove displase. Druga imena navedene bolesti su višestruka kondromatoza kostiju, jednostrana kondromatoza ili kongestivna dischondroplasia. Njegovo glavno ime dobilo je bolest u ime Lyons kirurga Olie. Otkrio je i opisao bolest zahvaljujući uporabi rendgenskog zračenja 1899. godine.

Što je Ollierova bolest?

Ova bolest pripada anomalijama razvoja kostura, kojemu pripadaju mnoge bolesti, uključujući poznatu mnogim majkama bebe, hip-displazija kuka.

Bolest se češće manifestira u djetinjstvu, zbog onoga što se prije mislilo da je to bolest djece. Sada se dokazuje da patologija može napraviti svoj debi u odrasloj dobi (znakovi se mogu manifestirati čak u dobi od 20 do 40 godina). To je prirođena abnormalnost, ali je pronašao nešto kasnije - u ranom djetinjstvu ili u adolescenciji - to jest, u vrijeme intenzivnog rasta, kada postaje jasno deformacije kostiju i / ili abnormalnog razvoja ruku i nogu.

Uz Olierovu bolest u metafizu dugo cjevastih kostiju udovi se pojavljuju u porastu hrskavice. Bolest se razvija uglavnom u kost, hrskavicu i zglobovima ruku i nogu, posebno u nogama i rukama, kao u zdjelici, ali se nalaze u rebara, prsne kosti i lubanje.

Nadbubrežne žlijezde, ili endodromi, čine vanjski sloj kosti suptilan i lomljiv. Zapravo, to su benigni tumori koji se mogu razviti u maligne (npr., Chondrosarcoma). Srećom, to se događa vrlo rijetko.

Tijekom puberteta rast se stabilizira i zamjenjuje kosti.

Dakle, Ollierova bolest je ozbiljna nasljedna bolest, ossifikacija hrskavog kostura, u kojoj također dolazi do zadebljanja metafizike (vrat cjevastih kostiju). Uzrok njegove pojave još je nepoznat. U brojnim slučajevima ima autosomno dominantni genetski karakter.

Slične bolesti s diskondroplastijom su rijetke Muffucci sindromi i Proteus. U početku, osim dobroćudnog rasta hrskavice i koštane deformacije, kože formirana hemangiom - tamno crvene mrlje nepravilnog oblika, koji se sastoji od krvnih žila. U drugom, benigni tumori razvijaju se u različitim dijelovima tijela.

Tko je pogođena tom bolesti

Nekada je bila ona kostromatosis kostiju rijetka. Ali sada, kada se X-ray studija provodi prilično široko, pokazalo se da se ne može nazvati rijetkost. Ako je prije 20 godina opisano 30 slučajeva, sada ih je dvostruko više.

Obično je nemoguće odrediti točan početak ako redovito dinamičko rendgensko ispitivanje nije provedeno od rođenja, osobito u ranom djetinjstvu i intrauterini razvoj, kada se zapravo Oliejeva bolest pojavljuje. Ove bolesti, slučajno, kod djevojčica otkrivene su gotovo dvostruko češće nego kod dječaka.

Simptomi bolesti

Kako ne bi propustili simptome bolesti, roditelji bi trebali biti oprezni ako dijete:

• Neki dijelovi udova / udova odgađaju se u razvoju;
• asimetrija i skraćivanje u njima;
• promatrana je hromost;
• postoji iskrivljenja zdjelice;
• postoje zakrivljenosti spojeva u tipu valgus ili varus.

Svi ovi čimbenici omogućuju pretpostavku da dijete ima Ollierovu bolest.

Bolest se ne manifestira uvijek odmah nakon rođenja, ali već u dobi od 1-4 godine vidite kako djetetove noge ili ruke rastu sporijim od očekivanog. Ovo je glavno simptom bolesti, što se ne može zanemariti. U ostatku dijete se normalno razvija, unatoč činjenici da mu je dijagnosticirana "Olijeva bolest".

Dyschondroplasia najčešće utječe na jedan dio, ipak slučajevi poraza obaju nisu neuobičajeni. Ako bolest dotakne noge, dijete će zbog malog skraćivanja imati niski rast. Posebno jako zaostaje za rastom kostiju, ako je patološki proces započeo vrlo rano. Deformacije su bolne, polako napreduju. Finitetess, podložan bolestima, postaje kraći, deblji, promjene hodanja, promatranje neravnoteže. Može postojati varus ili valg deformacija koljena (rjeđe - proksimalni kraj bedra ili stopala), skolioza kralježnice. Atrofija mišića s ovom bolešću nije prisutna.

Falanges, metatarsal i, u nekim slučajevima, metakarpalne kosti podvrgavaju se velikim promjenama. Skraćeni su, prošireni, nespretni i sadrže mnogo hrskavičnih prosvjetljenja.

Osobe koje pate od bolesti su podvrgnute prijelomima, jer se koštano tkivo razvije na pogrešan način zbog bolesti. Međutim, prijelomi često neprimjetno rastu.

Popratne bolesti

Dishondroplasija može biti popraćena oštećenjem drugih organa, iako se popratne bolesti ne odvijaju uvijek. Konkretno, u mladih djevojaka s Ollier bolesti mogu doživjeti jajnika teratoma i endokrini poremećaji, uključujući i teške, uključujući i vrlo ranoj menstruacija i preuranjenog puberteta ubrzano okoštavanja.

Međutim, razvoj se vraća u normalu uklanjanjem tumora jajnika.

dijagnostika

Da biste identificirali bolest, Olie, prije svega trebate napraviti rendgensku snimku. Također bi trebala biti izvedena biopsija kosti i magnetska rezonancija. Ako se pronađe bolest, pacijenti trebaju redoviti pregled kod liječnika, kako bi pravovremeno identificirali zloćudne transformacije u hondrosarkom, ako je potrebno.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza u slučaju Oliejeve bolesti, u stvari, nije potrebna poslije X-zraka studija, jer je slika kondromatoze vrlo specifična. Ipak, svaki je slučaj individualan, a skup bolnih simptoma gotovo se ne ponavlja, pa bi liječnici trebali isključiti niz sličnih bolesti.

X-zraka isključuje atipičnu chondrodystrophiju, hemicitrofiju ili hemiatrofiju kostiju, račičnu deformaciju i neke druge bolesti. Također, zbog rendgenskih slika, Recklinghausenova bolest je isključena, što se obično može zbuniti sa bolesti Olie. Glavno načelo je izraditi rendgensku snimku cijelog kostura, a ne njegov dio.

Načela liječenja

Nažalost, dischondroplasia trenutno nema metode racionalnog liječenja. Nasuprot tome, na primjer, od takve bolesti kao i displazija kuka, kondromatosis se tretira samo kirurškom korekcijom deformacije. U nekim slučajevima su naznačene umjetne endoproteze. Ostatak tretmana koji pacijent treba primiti je simptomatsko i podržavajuće.

Kirurški zahvat je uglavnom za odrasle, jer, prema suvremenim promatranja, kada su primljeni kirurška korekcija na školske dobi dosljedne rezultate, što znači da je osjećaj kirurško liječenje nastaje samo tijekom deformacije, ali ne i dinamičan. Međutim, u teškim ozljedama moguće operacije za djecu, posebno kada je riječ o prstima, koji su znatno iskrivljene na Ollier bolesti.

Bolest zahtijeva održavanje zglobova i kostiju: pacijenti su prikazani s ortopedskim cipelama, koristeći ortopedski uređaj i druge uređaje za pričvršćivanje zglobova. Pacijenti moraju nužno sudjelovati u vježbama koje su posebno dizajnirane za ovu patologiju terapeutskog i sportskog kompleksa.

Korisne vježbe i gimnastika te vježbe na posebnim simulatorima. To pomaže vratiti mišićni ton i ojačati ligament.

pogled

Prema istraživanju, najčešće pubertalna dob hrskavica je zamijenjena koštanim tkivom (što je vjerojatno razlog zašto je to vrlo rijetko kod odraslih osoba). Međutim, u maloj djeci, prognoza je manje ohrabrujuća: deformacija, iako polako, ali napreduje. Upravo je to Ollierova bolest opasna.

Bolest se tako individualno manifestira u svakom slučaju, da je cjelokupna prognoza nedvosmisleno teško procijenjena. Kod višestrukih lezija, to je povoljnije nego u slučaju lokaliziranih pojedinačnih promjena. Pojedinačne deformacije dovode do skraćenja jednog od udova i, prema tome, njihovoj asimetriji, osobito kad je riječ o maloj djeci. A to je nemoguće ispraviti. Također, rani razvoj tumora povećava rizik od različitih deformacija prstiju.

Preobrazba u hondrosarkom

Unatoč činjenici da se transformacija u maligni oblik - chondrosarcoma - nerijetko javlja, ipak postoji vjerojatnost razvoja raka. Uglavnom se to događa u adolescenciji, iako je broj modernih studija pokazao da se to može dogoditi mnogo kasnije. Iz tog razloga bolesnici s dishondroplastijom preporučuju se redoviti konzultacije s liječnikom i liječničkim pregledima.