Parenhimalna distrofija. Patološka anatomija

Ponekad se u kliničkoj praksi pojavljuje takav fenomen kao parenhimatska distrofija. Patološka anatomija ih povezuje s metaboličkim poremećajima u stanicama. Ako govorimo na jednostavnom jeziku, proces prehrane i akumulacije hranjivih tvari je razbijen u tijelu, što dovodi do morfoloških (vizualnih) promjena. Za otkrivanje takve patologije moguća je na sekciji ili nakon niza visoko specifičnih testova. Parenhimska i stromalna vaskularna distrofija temelj su mnogih smrtonosnih bolesti.

definicija

Parenhimalne distrofije su patološki procesi koji dovode do promjena u strukturi stanica organa. Među mehanizme stanica bolesti samo izlučuju poremećaj deficita energije s fermentopathy, discirkulatornaya poremećaje (krv, limfa, intersticija, međustanična tekućina), endokrini i cerebralne degeneracije.

Postoji nekoliko mehanizama distrofije:

- infiltracija, tj. suvišak transporta metaboličkih proizvoda iz krvi u unutrašnjost stanice ili intercellularnog prostora uzrokovanog kvarom u enzimskim sustavima tijela;

- razgradnja, ili Phaneroz, je raspad unutarstaničnih struktura, što dovodi do poremećaja metabolizma i akumulacije pod-oksidiranih metaboličkih proizvoda;

- perverzna sinteza tvari koje stanica normalno ne reproducira;

- transformacija hranjivih tvari koje ulaze u ćeliju za izgradnju jedne vrste konačnog proizvoda (proteina, masti ili ugljikohidrata).

klasifikacija

Pathomorphologists razlikuju sljedeće vrste parenchymal dystrophies:

1. Ovisno o morfološkim promjenama:

- čisto parenhim;

- strome-vaskularne;

- mješoviti.

2. Prema vrsti akumulirane tvari:

- proteina ili disproteinoza;

- masnih ili lipidaza;

- ugljikohidrata;

- mineral.

3. Prevalencijom procesa:

- sustav;

- lokalna.

4. Do trenutka pojavljivanja:

- stekao;

- rođenja.

Ove ili druge parenhimalne distrofije patološka anatomija određuje ne samo štetno sredstvo nego i specifičnost pogođenih stanica. Prijelaz jedne distrofije u drugu je teoretski moguća, ali samo kombinirana patologija je moguća. Parenhimske degeneracija - je suština procesa koji nastaju u stanici, ali samo dio klinički sindrom koji sadrži morfološke i funkcionalni nedostatak određenog organa.

Disproteinozy

Ljudsko tijelo se uglavnom sastoji od proteina i vode. Proteinske molekule dio stanične stijenke, membrane mitohondrijima i drugih organela, osim toga, oni su slobodni u citoplazmi. U pravilu, to su enzimi.

Dysprotainoza je inače nazvana patologija, poput distrofije parenhima. I njegova je bit u činjenici da stanični proteini mijenjaju svojstva, kao i podvrgavaju strukturnim promjenama, kao što je denaturacija ili kolažiranje. Za proteinske parenhimalne distrofije uključuju hialinsku kapljicu, hidropiku, horny i granularnu distrofiju. Na prve tri će biti napisan u detalje, ali potonji, granulirani, naznačen time, da se protein nakuplja u stanicama žitarica, zbog čega su razapeta stanice, a tijelo se povećava, postaje labav i dosadno. Zato se granularna distrofija naziva i slaba oteklina. No znanstvenici sumnjaju da je to parenhimalna distrofija. Pathanatomija ovog procesa je takva da je za žitarice moguće kompenzatno povećane stanične strukture kao odgovor na funkcionalni stres.

Hialinska kap-distrofija

U ovom obliku distrofije pojavljuju se velike kapljice hialina u stanicama koje se eventualno spajaju jedna s drugom i ispunjavaju cijeli unutarnji prostor ćelije, istiskuju organele ili uništavaju organe. To dovodi do gubitka funkcije, pa čak i smrti stanica. Najčešće se bolest pojavljuje u bubregu, rjeđe u jetri i srcu.

Tijekom citološkog pregleda nakon biopsije bubrega, osim nakupljanja hialina u nefrocita, otkriva se uništavanje svih staničnih elemenata. Taj se fenomen javlja ako pacijent razvije vacuolar-lizosomsku insuficijenciju, što dovodi do smanjenja reapsorpcije proteina iz primarnog urina. Najčešće se ova patologija javlja u nefrotičnom sindromu. Najčešće dijagnoze takvih bolesnika su glomerulonefritis i amiloidoza bubrega. Pojava organa s hilinom i kaproznom distrofijom ne mijenja se.

U kavezima, proces je nešto drugačiji. Tijekom mikroskopije, u njima se nalazi Malloryova tijela, koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hialina. Njihov je izgled povezan Wilson-Konovalov bolest, alkoholnog hepatitisa, kao i s bilijarnom i indijskom cirozom. Ishod ovog nepovoljnog procesa je nekroza jetrenih stanica, gubitak njegove funkcije.

Hidropska degeneracija

Ova vrsta distrofije razlikuje se od ostalih u tome da se nove stanice s tekućinom pojavljuju u zahvaćenim stanicama. Najčešće se taj fenomen može vidjeti u koži i tubulama bubrega, u stanicama jetre, mišićima i adrenalima.

Mikroskopski se stanice povećavaju, njihova citoplazma se napuni vakuumima s prozirnim tekućim sadržajem. Jezgra je pomaknuta ili lizirana, preostale strukture su uklonjene. Na kraju, stanica je "balon" ispunjen vodom. Stoga se hidropna distrofija ponekad naziva balonska distrofija.

Makroskopski se organi praktički ne mijenjaju. Mehanizam razvoja ove bolesti je kršenje koloidno-osmotskog tlaka u stanici iu međustoničnom prostoru. Zbog toga se propusnost stanica povećava, membrane se raspadaju i stanice umiru. Uzroci takvih kemijskih promjena mogu biti glomerulonefritis, dijabetes, amiloidoza bubrega. U jetri, promjene stanica potiču virusni i toksični hepatitis. Na koži hidropna degeneracija može biti uzrokovana virusom velike boginje.

Ovaj patološki proces završava fokalnom ili potpunom nekrozom, pa se morfologija i funkcija organa brzo pogoršava.

Hrotična distrofija

Patološka aktinične tijela - je prekomjerna akumulacija keratin u površinskim slojevima kože, kao što su hiperkeratozu i ihtioze, i nastanku rožnatom tvari, gdje je, u pravilu, ne bi trebalo biti - u sluznice (leukoplakija, karcinom skvamoznih stanica). Taj proces može biti i lokalno i ukupno.

Razlozi za ovu vrstu bolesti može biti poremećaj ektodermalne klica tijekom embriogeneze, kroničnih upalnih promjena tkiva, virusne infekcije i vitamina.

Ako liječenje započne odmah nakon pojave prvih simptoma, tkiva se ipak mogu oporaviti, ali u dalekosežnim slučajevima oporavak više nije moguć. Dugotrajna područja distrofije roga mogu se degenerirati u rak kože, a kongenitalna ihtioza nije kompatibilna s fetalnim životom.

Nasljedna distrofija

Nasljedne parenhimalne distrofije proizlaze iz kongenitalne fermentopatije. Ove bolesti se nazivaju i akumulacijske bolesti, jer se metabolički poremećaji nakupljaju u stanicama i tekućinama tijela, trovanju. Najpoznatiji predstavnici ove skupine su fenilketonurija, tirozinoza i cistinoza.

Ciljani organi za fenilketonuriju su središnji živčani sustav, mišići, koža i tekućine (krv, urin). Metabolički proizvodi u tirosinozi se akumuliraju u stanicama jetre, bubrega i kostiju. Cistinoza također utječe na jetru i bubrege, ali osim njih, pati od slezene, očnih jabučica, koštane srži, limfnog sustava i kože.

lipidoses

Lipidi se nalaze u svakoj stanici, mogu biti bilo odvojeno ili u kombinaciji s proteinima i biti strukturne jedinice stanične membrane, kao i druge ultrastrukture. Osim toga, glicerol i masne kiseline nalaze se u citoplazmi. Da bi ih se detektiralo u tkivima, koriste se posebne metode fiksacije i bojenja, na primjer, crna ili crvena mornarica, osmska kiselina, Nil plavi sulfat. Nakon specifične priprave, preparati se pažljivo ispituju u elektronskom mikroskopu.

Parenhima masne degeneracije manifestira se u obliku prekomjerne nakupljanja masti gdje trebaju biti, i pojave lipida gdje ne bi smjeli biti. U pravilu se akumuliraju neutralne masti. Organi ciljanja su isti kao u slučaju distrofije proteina - srca, bubrega i jetre.

Fat parenchymal miokardijalna distrofija počinje pojavom u miocitima vrlo malih kapljica masti, tzv. praškasta pretilo. Ako se proces ne zaustavi u ovoj fazi, tada se kapljice spajaju i postaju sve veće sve dok ne zauzimaju cijelu citoplazmu. Orgulje se u tom slučaju raspadaju, stripacija mišićnih vlakana nestaje. Bolest se lokalno manifestira blizu venskog krvožilnog sustava.

Makroskopski, parenchimalna degeneracija masnih manifestira se na različite načine, sve ovisi o stadiju procesa. Na samom početku, dijagnoza se može napraviti samo pod mikroskopom, ali s vremenom se srce povećava zbog rastezanja komora, njegove zidove postaju tanke i mlohavne, a rez miokarda pokazuje prljave žute pruge. Patofiziologi su imali ime za ovaj organ: "srce tigrova".

Fat-distrofija parenhimskih organa razvija se prema tri glavna mehanizma.

1. Povećani unos slobodnih masnih kiselina u miokardijalnih stanica.
2. Poremećaj metabolizma masti.
3. Dezintegracija lipoproteinskih struktura unutar stanice.

Najčešće, ti mehanizmi su aktiviraju tijekom hipoksije, infekcije (difterija, tuberkuloza, sepse) i otrovanja s klorom, fosfora i arsena.

U pravilu, masna distrofija je reverzibilna, a poremećaji stanične strukture obnavljaju se s vremenom. Ali ako je proces loš, onda sve završava smrću tkiva i organa. Liječnici razlikuju sljedeće bolesti povezane s akumulacijom masti u stanicama:

- Gaucherova bolest;

- Thea-Sachsova bolest;

- Niemann-Pickovu bolest i drugi.

Ugljikohidratne distrofije

Svi ugljikohidrata, koji se u tijelu može se podijeliti u polisaharidi (od kojih je najčešći je glikogena), glikozaminoglikane (mukopolisaharida: hijaluronska kiselina i kondroitin, heparin) i glikoproteini (mucini, tj sluz i mukozni).

Kako bi se identificirali ugljikohidrati u stanicama tijela, provesti specifični test - CHIC reakcija. Bit je da se tkanina tretira s jodnom kiselinom, a zatim s magentom. I svi aldehidi postaju crveni. Ako je potrebno izolirati glikogen, amilaza se doda reagensima. Glikozaminoglikani i glikoproteini su obojeni metilen plavom bojom. Parenhimske ugljikohidratne distrofije povezane su, u pravilu, s kršenjem razmjene glikogena i glikoproteina.

Poremećaj razmjene glikogena

Glikogeni su tijela rezervi za "crni gladni dan". Većina je pohranjena u jetri i mišićima i vrlo je štedljivo trošena. Regulacija metabolizma ugljikohidrata javlja se kroz neuroendokrini sustav. Glavna je uloga dodijeljena, kao i obično, u sustav hipotalamus-hipofize. Proizvodi tropske hormone koji kontroliraju sve ostale žlijezde unutarnje sekrecije.

Kršenje razmjene glikogena je povećanje ili smanjenje njegove količine u tkivima, kao i izgled gdje ne bi trebao biti. Najjasnije, takve promjene se očituju u šećernoj bolesti ili nasljednim glikogenozama. Patogeneza dijabetesa je vrlo dobro razumio: stanice gušterače prestaje proizvoditi inzulin u potrebnoj količini, a stanica energetske rezerve se brzo isprazne kao glukoza ne akumulira u tkivima i izlučuje iz tijela u mokraći. Organizam "otkriva" svoje rezerve, a prvenstveno se razvija parenhimna distrofija jetre. U jezgrama hepatocita pojavljuju se svijetle praznine i postaju svjetlost. Stoga se nazivaju i "prazne jezgre".

Nasljedne glikogenoze uzrokovane su nedostatkom ili odsutnosti enzima uključenih u nakupljanje glikogena. Trenutno ima 6 takvih bolesti:

- Girkeova bolest;

- Pompe bolesti;

- McDurdleova bolest;

- Gersova bolest;

- Forbes-Corey-ova bolest;

- Andersenova bolest.

Njihova diferencijalna dijagnoza je moguća nakon biopsije jetre i uporabe histoenzimske analize.

Poremećaj metabolizma glikoproteina

To su parenhimske distrofije uzrokovane nakupljanjem u tkivima mucina ili mucoida. Inače, ove distrofije se nazivaju sluzavi ili mukoidni, zbog karakteristične konzistencije inkluzija. Ponekad se akumuliraju na pravi mucini, ali samo tvari slične onima koji mogu postati gušći. U ovom slučaju, riječ je o koloidnoj distrofiji.

Mikroskopija tkiva nam omogućuje određivanje ne samo činjenice prisutnosti sluzi, već i njegovih svojstava. Zbog činjenice da ostaci stanica, kao i viskozna tajna, sprječavaju normalni protok tekućine iz žlijezda, stvaraju se ciste, a njihov sadržaj je upaljen.

Uzroci ove vrste distrofije mogu biti vrlo različiti, ali najčešće je katarna upala sluznice. Osim toga, ako je nasljedna bolest, čiji se patogenetski uzorak dobro uklapa u definiciju degeneracije mukoze. Ovo je cistična fibroza. To utječe na gušteraču, crijevnu cijev, urinarni trakt, žučne kanale, znoj i žlijezde slinovnice.

Rješenje ove vrste bolesti ovisi o količini sluzi i trajanju njegovog otpuštanja. Što je manje vremena prošlo od početka patološkog procesa, to je vjerojatnije da će se sluznica potpuno oporaviti. No, u nekim slučajevima dolazi do propadanja epitela, skleroze i kršenja funkcije zahvaćenog organa.