Ichthyosis of Harlequin i druge vrste strašne bolesti

Pod ichthyosis je kršenje keratinization kože tkiva. Ono se očituje posebnim formacijama, od kojih svi izgledaju vrlo slično kao ljuske ribe. Ona teče kao dermatoza i može se prenijeti nasljeđivanjem.

Manifestna bolest može tijekom vremena ili biti kongenitalna (Harlequin ichthyosis). Točni uzroci njegove pojave još nisu utvrđeni. Može se reći da se razvija iz razloga mutacija gena. Prekomjerne količine aminokiselina u krvi dovode do poremećaja metabolizma bjelančevina, a zbog suviška kolesterola, razmjena masti je uznemirena. Takve manifestacije su znakovi genetske neispravnosti koje mogu dovesti do ihtioze.
Termoregulacija bolesnika je poremećena. Zbog prekomjerne aktivnosti enzima ubrzavaju se procesi disanja kože, postoje problemi s štitnjačom, nadbubrežnim žlijezdama, spolnim žlijezdama. U praksi uvijek je moguće promatrati nedostatak keratina koji ima odstupanja u strukturi.
S ichthyosis, mrtve stanice su odbili vrlo sporo. Iz tog razloga, koža počinje da se pojavljuju kao horny ljuske. S vremenom, kompleksi aminokiselina počinju se akumulirati između njih. Koža se stvrdne iz ovoga. Obrazovanje je međusobno povezano, bolno je ukloniti ih.

Ichthyosis of Harlequin

Ovaj oblik bolesti je najteži. Činjenica je da se Harlequin ichthyosis razvija u fetusu, koji je u maternici majke. Ova bolest nasljeđuje se u autosomalnom recesivnom tipu. Njegove prve manifestacije mogu se promatrati nakon šesnaestog tjedna intrauterinog razvoja.
Ichthyosis of Harlequin dovodi do činjenice da koža novorođenčeta postaje poput ljuske. Ova "ljuska" se sastoji od osebujnih tamnih štitova. Njihova debljina može doseći jedan centimetar. Oni su sami usmjereni, ravni, gusti.
Između skitnica možete vidjeti pukotine. Ichthyosis Harlequin dodiruje cijelu površinu tijela, pa čak i lice. Prognoza u ovom slučaju je iznimno nepovoljna. Djeca rano umiru. To je zbog činjenice da strašna bolest utječe na sve organe. Naravno, postojanje toga postaje nemoguće. Ova ihtioza također je uzrokovana genetskim mutacijama. U djece se krši sve tjelesne procese, povećava se kolesterol. Imunitet kod onih koji su rođeni s ovom bolešću praktički je nepostojeći, znojne žlijezde raditi jako loše.

Vulgarna ihtioza

Ova je vrsta mnogo češća od drugih. Naslijeđena je. Prvi znakovi toga mogu se promatrati u trećem mjesecu života djeteta. U nekim se slučajevima simptomi počinju pojavljivati ​​mnogo kasnije.
Uz to, površina kože osuši, postane grubo i prekrivena vage. Osoba, u pravilu, nije zaprepaštena. Pacijenti imaju problema s bubrezima, kardiovaskularnim sustavom, jetrom.

X-povezana recesivna ihtioza

Čini se samo kod dječaka. Prvi simptomi mogu se promatrati u drugom tjednu života. Za ovu vrstu karakterizira smeđe crne ljuske na koži. Koža izgleda poput zmije ili krokodila. Bolest može biti popraćena epilepsijom, može dovesti do kašnjenja u mentalnom razvoju.

Ichthyosis: liječenje

Sve ovisi o ozbiljnosti same bolesti. Liječenje ichtioze može se izvesti u stacionarnom ili izvanbolničkom okruženju. Pacijenti su propisani vrlo dugi vitaminski tečaj. Također su propisan i lipotropni lijekovi - to pomaže u izbjegavanju skrućivanja ljestvica. Mjere se također poduzimaju obnova imuniteta.

Ponekad se koristi hormonska terapija. U lokalno liječenje može se uputiti na liječenje pahuljica s kalijevim permanganatom, krema za bebe i tako dalje.

Bolest napreduje vrlo brzo, što znači da će odugovlačenje dovesti do činjenice da i unutarnji organi moraju biti tretirani.