Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiariov sindrom proizlazi iz progresivne uklanjanja (zatvaranja ili suženja) lumena vene koja teče u jetri. Chiari je vjerovao da je glavni razlog - primarna upala jetrenih žila. Ali kasnije, u nekim slučajevima je otkrivena tromboza jetrene i donje vena cave.

Literatura opisuje otprilike 200 slučajeva okluzivnog endotelitisa u jetri vene (bolest Budd-Chiarijev sindrom).

S razvojem tromboflebita Aranzianova kanala, koji izravno utječe na lijevu jetru jetre i pupčanu venu, ovaj se sindrom može razviti već u ranom djetinjstvu. Unutarnji omotač jetrenih vena ili inferiorna vena cava (nedaleko od mjesta sloja jetre) raste, ponekad se ugrušci pridružuju. Sve to uzrokuje zatvaranje ili sužavanje lumena vene, što zauzvrat uzrokuje razvoj stagnacije i kompresije jetrenih stanica.

Badda-Chiariov sindrom također se razvija iu drugim patologijama: maligne neoplazme jetre, gušterača, bubrega, itd., bolesti plovila generalizirane prirode. Ciroza jetre također može pridonijeti sužavanju hepatičnih vena. Može uzrokovati Chiarin sindrom s određenom lokalizacijom gume, ehinokokoze, aktinomikoze, apscesa i tako dalje.

Klinički, Badd-Chiari sindrom manifestira se kao simptom bolesti ispod koje, osim toga, uzrokuje manifestacije također ovisi o trajanju začepljenja vene. Dodjeljuje se oštra i postupna pojava sindroma.

Akutno vena okluzija uzrokuje nagli pojavu povraćanja, bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastriju zbog oticanja jetre, kao i hyperextension Glisson kapsula, razvija ascites, nalazi se mala žutilo.

Portal hipertenzija istodobno se razvija zbog brzog porasta tlaka u sinusu i venama jetre.

Ascites s ovom bolešću nije moguće liječiti diureticima, tekućina nakuplja vrlo brzo ponovo nakon paracentezom, ponekad slavi uzimajući u njenoj krvi, mogu se razviti hydrothorax. Ako se pridružuje trombozu koja se razvija u donju šuplju venu, onda se otekline na donjim ekstremitetima, „Medusa glavu”, a uz lagani pritisak se primjenjuje na njega, krv ide gore.

S razvojem ukupno vena okluzija jetre pridružuje mesenteričkoj trombozu, tu su bolovi i proljev, neurološke komplikacije nastaju zbog ozljeda stanica jetre koja dovodi do smrti u roku od nekoliko dana.

Ponekad se Badd-Chiariov sindrom, s djelomičnim zatvaranjem vene, može dugoročno pojaviti kao kronična bolest. Ovakvom prirodom tečaja kolateralna cirkulacija konačno se razvija: površinske vene kože rastu, pojavljuje se portalna hipertenzija, a zatim ulaze proširene vene esofagusa.

Da bi se dijagnosticirala, bitna je prisutnost smanjenog okluzivnog tlaka u venama jetre i istodobno povećanje pritiska na portal, kao što je otkriveno metodama hepato- i splenomanometrije. Koristi se retrogradna rentgenska hepatopatografija tijekom kojega se kontrastne supstance ubrizgavaju u jetrene vene. Ultrazvuk se temelji na izravnim znakovima - vizualizacija krvnog ugruška u venama.

Bez Doppler studije u boji možemo pretpostaviti Budd-Chiari sindrom s:

• prisutnost difuznih promjena u jetri, karakteristična za izraženu bolesti masne jetre ili fibroze jetrenog tkiva,

Na slikama nema hepatskih vena, na primjer, zbog prisutnosti u lumenu eukopitivnih masa u lumenu,

• sužena donja vena cava,

• Znakovi portalne hipertenzije ako bolest traje dugo.