Sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari je ozbiljna kongenitalna anomalija razvoja glave ljudski mozak. Njegova suština leži u nepodudarnosti između veličine stražnje fossa lubanje i ostalih moždanih struktura koje se nalaze na ovom području. To dovodi do propusta i naknadnog kršenja tonzola malog mozga i moždanog stabla. Učestalost ove anomalije je 4-8 slučajeva za svakih 95-100 tisuća ljudi.

Trenutno, patogeneza ove bolesti nije točno utvrđena. Vjerojatno postoje tri patogenetickog faktora koji pridonose nastanku ovog poremećaja:

1. kongenitalne, nasljedne, uvjetovane neuropatije;
2. traumatskih ozljeda klinastog okcipitalnog i klinastog dijela rampe kao rezultat traume rađanja;
3. hidrodinamički utjecaj CSF-a na zid kanala leđne moždine smješten u sredini.

Godine 1891. Arnold Chiari identificirao je četiri vrste anomalija, ova klasifikacija se i danas koristi.

Sindrom Arnold-Chiari prvog tipa sastoji se u spuštanju stražnje fossa lubanje i obližnjih struktura u kralješnicu što je znatno niža od razine velikog otvora vrata. U drugoj vrsti anomalije nalazi se kaudalna dislokacija medulla oblongata, donji dijelovi crva i IV ventrikula, a hidrocefalus se često razvija. Arnold-Chiari sindrom je treći tip je vrlo rijetko, jer se odlikuje gruba protuteža svim moždanim strukturama stražnjeg trend. Četvrta vrsta je zastupljena hipoplazije cerebeluma. Četvrta i treća vrsta anomalija u većini su slučajeva nespojivi sa životom.

U 80% slučajeva Arnold-Chiari sindrom je dijagnosticiran zajedno sa syringomyelia - patologijom razvoja leđne moždine, karakteriziran razvojem cista kičmene moždine, koje nastaju kada se stražnja fossa lubanje spusti i vrat se komprimira u vratnoj kralježnici vrata maternice. Prisutnost ovih cista dovodi do razvoja progresivne mijelopatije.

Sindrom Arnold-Chiari: Simptomi

Kliničku sliku ove bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom boli u cervikalnim i okcipitalnim područjima, što je pojačano kihanjem i kašljem;
• smanjenje temperature i boli osjetljivost, kao i mišićna snaga gornjih ekstremiteta;
• spastičnost udova;
• vrtoglavica, nesvjestica, vrtoglavica, pogoršana okretanjem glave, smanjenjem oštrine i vizualne kvalitete.

U vrlo zanemarenim slučajevima, kratko disanje prestaje (apneja), slabost režnja ždrijela i brzo, nenamjerni pokreti oko.

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari ne mora imati nikakve manifestacije i nalazi se apsolutno slučajno u dijagnostičkim postupcima. Dijagnoza bolesti se provodi uporabom MR imaging i kompjutorizirana tomografija s trodimenzionalne rekonstrukcije vratne kralježnice, i zatiljnog kosti.

Sindrom Arnold-Chiari: Liječenje

Namjeravani tretman ovisi o stanju pacijenata i ozbiljnosti bolesti. S takvim primarnim simptomima kao što su glavobolja i druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova i redovite preglede. Neki su pacijenti izvijestili o olakšanju uzimanja protuupalnih lijekova koji mogu spriječiti ili čak odgoditi operaciju.

Najčešće, liječnici preferiraju kirurški liječiti anomalije. Cilj operacije je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi kralježnice i mozga i stabilizirati simptome. Ako se kirurški zahvat uspješno provede, pritisak na kralježničnu moždinu i cerebelum značajno se smanjuje, a odljeva tekućine se vraća. Postoje razne tehnike za obavljanje operacije, koje ovise o prisutnosti hidrocefalusa. U prosjeku, trajanje operativne intervencije iznosi jedan i pol do dva sata, razdoblje oporavka traje pet do sedam dana.