Što je hipertelorizam? Uzroci i simptomi

Hypertelorism je termin koji podrazumijeva patologije karakterizirane prekomjernim povećanjem udaljenosti između dva uparena organa. U većini slučajeva, u suvremenoj medicinskoj praksi, dijagnosticira se očni hypertelorism, ali druge patološke promjene su moguće. To ćemo dalje raspravljati u članku.

Što je hipertelorizam?

Ovaj pojam često se nalazi u medicinskim dokumentima. Hypertelorism je, kao što je već spomenuto, patologija koja je popraćena povećanjem udaljenosti između dva uparena organa. Valja istaknuti da se ta definicija počela upotrebljavati ne tako davno - po prvi put u službenim publikacijama pojavila se 1924.

Dakle, u medicini takva patologija kao i hipertrofija bradavica je poznata. U tom slučaju postoji kršenje takozvanog indeksa bradavica - pokazatelja koji se određuje omjerom opsega prsima na razini bradavica i udaljenosti između njih. Patologija nije neovisna i često se razvija na pozadini kongenitalnih malformacija, na primjer, Apertov sindrom, Edwardsovu bolest.

No, najčešće postoji orbitalni hipertorijarizam - bolest u kojoj postoji patološki porast udaljenosti između orbita. Ovo stanje je kongenitalno - dijagnosticira se u prvim danima nakon rođenja djeteta.

Koji su uzroci patologije?

Hypertelorism of the eye je kongenitalna patologija, koja je, u pravilu, povezana s različitim genetske bolesti. Na primjer, previše široko razmaknute očne duplje su promatrane u djece s nefrofibromatozom, Apert sindrom, Downov sindrom, tost, Edwards i drugih bolesti koje su u pratnji više malformacija fetusa. Zbog sličnih razloga izravni uključuju razne abnormalnosti u mozgu strukture ili lubanje - je prisutnost tumora, previše brzo ozdravljenje lubanje dijelova, traumatski mozga hernije i pukotine.

Naravno, možemo identificirati neke od čimbenika rizika koji mogu narušiti normalan intrauterini rast ili izazvati fetusovu genetsku patologiju. Dakle, negativno na stanje djeteta, infekcije koje je majka pretrpjela tijekom trudnoće, kao i gutanje toksina u tijelo, uključujući teške lijekove, velike doze alkohola, opojne tvari itd.

Hypertelorism: fotografije i popratni simptomi

Vrijedno je reći da hipertorijalizam ima različite stupnjeve - kod nekih bolesnika oči su samo malo pomaknute, dok su u drugima široko razmaknute i liječnik može primijetiti manjak nakon prvog pogleda na dijete. Ova djeca imaju vrlo karakteristične značajke strukture lica:

• Patološki velika udaljenost između unutarnje strane orbite.
• Često postoji deformacija proreza za oči - oni mogu imati nepravilni oblik, biti asimetrični ili jako suženi.
• Postoji i karakteristična struktura nosa - leđa je ravna, a nos široka.
• Često, uz hypertelorism u djece s dijagnozom strabismus, razne oslabljen vid, deformacija optičkog živca, problemi s mirisom.

Nažalost, zbog gore navedenih genetskih simptoma karakteristično je ne samo kršenje strukture lica lubanje. Često kod djece postoji deformacija nogu, nepravilni razvoj čeljusti, kršenje intelektualnog razvoja.

Dijagnostičke metode

Naravno, u ovom slučaju vrlo je važno ispravno dijagnosticirati, jer morate odrediti prisutnost genetske bolesti. Liječnik izračunava ovu interorbit okruzhnostnoy-indeksa, koja se određuje dijeljenjem izmjerene opseg glave na udaljenosti između unutarnjih uglova očiju proreze, i dobiveni broj množi sa 100. patologiju općenito rekao u slučaju kada je indeks veći od 6,8 ,

Zatim se provodi povijest roditelja i genetsko istraživanje. Osim toga, dijete mora propisati magnetsku rezonancu ili računalnu tomografiju glave - ovaj postupak može otkriti anomalije kostiju i prisutnost tumora u mozgu.

Liječenje patologije

Ako govorimo o hipertorijalizmu, tada je specifično liječenje potrebno samo ako postoji ozbiljna prijetnja organima vida i živčanih završetaka. U tom slučaju se preporučuje kirurška intervencija. Tijekom postupka, liječnik obavlja plastičnu operaciju kosti lubanje. No, naravno, stručnjak donosi odluku da provede takvu operaciju, obraćajući pozornost na mnoge čimbenike, uključujući stanje djeteta i prisutnost popratnih bolesti. Kirurška intervencija, u pravilu, provodi se dok pacijent ne navrši dvije godine - u ovom trenutku operacija daje najoptimalniji rezultat.

Što se tiče sustavnog liječenja, nastoji se ispraviti primarna bolest. Iz ovog i ovisi terapiju lijekovima.

Profilaksa patologije i prognoze za pacijente

Hipertelorizam je, prije, estetski nedostatak. Opasnosti su sindromi i bolesti koje prate ovo kršenje. Stoga, sama mana nije prijetnja djetetovom životu. Jedine iznimke su oni slučajevi u kojima degeneracija oka utječe na pacijentovu viziju.

Što se tiče prevencije, nažalost, nema specifičnih sredstava za sprječavanje opisane ptologije. Kako bi se smanjio rizik od intrauterine bolesti, za vrijeme trudnoće treba pažljivo pratiti zdravlje, pravo jesti, prestati pušiti, alkohol, droga i potencijalno opasne droge.

Planiranje trudnoće također treba tretirati odgovorno i ne odustati od planirane konzultacije s genetičarom. Neke nasljedne bolesti mogu se dijagnosticirati čak i tijekom intrauterinog razvoja. A genetska istraživanja tijekom planiranja trudnoće pomažu u određivanju vjerojatnosti pojave djeteta odstupanja.