Fiksna leđna moždina u djece: simptomi, uzroci i značajke liječenja

Fiksna leđne moždine - rijetka patologija koju karakterizira ograničava mobilnost leđne moždine u spinalni kanal. Bolest ima urođenu u prirodi, a povezana je s intrauterini povreda leđne moždine i proporcije kralježnice, te posttraumatskog i post-upalnih ožiljak proliferacijskih promjenama koje dovode do leđne fiksiranja u repne odjelu.

Normalan razvoj kičmene moždine

U 3. mjesecu intrauterinog razvoja kralježnična moždina zauzima cijelu dužinu spinalnog kanala. Tada je kralježnica u naprijed u rastu. Pri rođenju, razina završnog dijela kralježnične moždine odgovara razini 3. lumbalne kralješnice. U dobi od 1-1,5 godina leđna moždina završava na razini druge lumbalne kralješnice u obliku šiljastog konusa. Od vrha konične točke, atrofični dio kralježnične moždine nastavlja se i pričvršćuje se na drugu zgrušanu kralješnicu. Kroz cijelu, kralježničnu moždinu okružuje medulom.

Učvršćivanje leđne moždine

Kičmena moždina učvršćena je češće u lumbosakralnom dijelu, rastegnuta, a postoje poremećaji u metabolizmu i fiziološkim funkcijama neuronalnih formacija. Neurološki simptomi se razvijaju u obliku smanjene osjetljivosti, smanjene motoričke aktivnosti, patologije zdjeličnih organa itd.

Izraz je prvi put izrazio Hoffman i koautori 1976. godine. Proučena je skupina djece (31 slučaja). Otkriveni su poremećaji osjetljivosti i poremećaji motora, koji su bili popraćeni poremećajem mokrenja.

Uzroci fiksne kičmene moždine

Bilo koji postupak koji može popraviti kralježničnu moždinu i ograničiti njegovu pokretljivost može uzrokovati sindrom:

1. Masni tumori lumbosakralnog odjela.
2. Dermalni sinus - prisutnost komunikacijskog kanala leđne moždine s vanjskom okolinom s fistulom. To je kongenitalna anomalija razvoja.
3. Diastematomieliya - malformacija, naznačen time, da stražnja površina tijela kralješka proteže hrskavice ili kosti ploča, dijeli na pola leđne moždine. Paralelno s tim, tu je grubo ožiljaka terminala konac.
4. Intramedularna volumetrijska formacija.
5. Syringomyelia - formiranje unutrašnjosti šupljina leđne moždine. Uz to je patološka proliferacija glijalne membrane.
6. Oštećenje deformacije terminalne niti.
7. Fiksiranje kralježnice može imati sekundarni karakter i pojaviti se na mjestu kirurške intervencije na leđnoj moždini. Zabilježeno je nakon obnavljanja mijelomentocele.

Klinička slika i dijagnoza sindroma

Na temelju pažljivog proučavanja opće kliničke pacijenta, neurološkog pregleda i dopunjen nizom instrumentalnih studija. Proširiti raspon dijagnostičkih pretraživanja, privukla neonatologa, pedijatri, kirurga, neurologa, neurokirurga, ortopeda, urologa, zarazne bolesti.

Dob djeteta određuje skup dijagnostičkih mjera.

Anamneza bolesti

U novorođenčadi, anamneza je slaba i zahtijeva proširenje dijagnostičkih metoda. U starijoj djeci postoji poremećaj hodanja, slabost mišića u nogama, ponekad razlika u mišićnoj masi udova, od kojih se jedan čini tanjim. Postoje poremećaji mokrenja u obliku urinarne inkontinencije. U adolescenciji se može pojaviti deformacija kostura, djeca pate od učestalih infekcija mokraćnog sustava, a to je posljedica smanjenja tonusa mokraćnog mjehura.

Najčešći simptom bolesti je nemilosrdna bol u prepone ili perinealne regije, koja se može širiti preko kralježnice i donjih ekstremiteta. Često simptom boli prati i kršenje osjetljivosti i tonova donjeg ekstremiteta.

inspekcija

U lumbalnom području može se naći: hrpa dlake ( „FAUN rep”), medijan nevus, lokalni hipertrihoze, dermalno sinusa, potkožno masno tumora. Ove su značajke stigme disembriogeneze.

Često se javljaju koštane deformacije (skolioza, kifoza, asimetrija zdjelične kosti, progresivna deformacija stopala), koji se nalaze u četvrtine pacijenata.

Najvažnije je neurološko ispitivanje koje omogućuje otkrivanje ranih znakova sindroma fiksnog mozga kod djece. naznačen pareza donjih udova različitim stupnjevima. Kod djece mlađe od 3 godine teško je utvrditi dubinu pareze, no može se ocjenjivati ​​obujam motoričkih poremećaja (ne postoji spontana aktivnost). Izvana mogu postojati znakovi atrofije mišića udova i glutealnog područja, ali ako dijete pati od pretjerane težine, može sakriti poraz. Poremećaj osjetljivosti manifestira se u obliku njenog smanjenja ili odsutnosti na donjim udovima, perinealnoj regiji i stražnjici. Takva djeca su osjetljiva na opekline zbog gubitka osjetljivosti.

Uznemirena rad u zdjelici kao različitih poremećaja mokrenja (mokraćnog odvoda nakon pražnjenja mjehura, lažni želje, prisilno mokrenje), poremećaja pražnjenje crijeva.

Instrumentalne dijagnostičke metode

Dopuniti podatke anamneze i klinički pregled.

1. Radiografija. To je početna metoda istraživanja u slučajevima sumnje na uključivanje kralježnice i kralježnice. Nepotpuna u smislu istraživanja mekih tkiva.
2. Ultrazvuk. Vrijedna metoda za dijagnozu bolesti kod djece mlađe od jedne godine.
3. MR. Najosjetljivija metoda, koja omogućuje detaljno proučavanje strukture patologije kralježnice.
4. Kompjuterska tomografija je informativna samo u slučajevima kada je potrebno predočiti deformaciju kostura prije predstojeće operacije.
5. Urodinamičko ispitivanje (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Radi se za dijagnostiku i postoperativnu kontrolu djece s fiksnim sindromom kralježnice.

Liječenje fiksne kičmene moždine u djece

Terapija sindroma fiksnog mozga kod djece rješava tandem stručnjaka. Djeca se podvrgavaju potpunom pregledu svake 3 mjeseca tijekom prve godine života i svakih 6 mjeseci prije odrasle dobi. Nakon toga, anketa se provodi jednom godišnje. Članovi obitelji upozoreni su da ako se opće stanje pogorša, neurološki poremećaji, mokrenje i odmrzavanje, onda je poželjno konzultirati se s liječnikom.

Glavna metoda liječenja je neurokirurška. Početni tretman je pokrenut, to je učinkovitiji rezultat. Bit kirurške intervencije je izlučivanje kralježnične moždine.

Rezultati fiksne operacije leđne moždine u djece:

• regresija sindroma boli (65-100%);
• poboljšanje neurološki status (75-100%);
• obrnuti razvoj uroloških poremećaja (44-93%).

Ortopedski poremećaji zahtijevaju dodatnu operativnu korekciju, na primjer, popravljanje ispravljenih deformacije kralježnice metalna konstrukcija.

Visoki rizik nezadovoljavajućih rezultata opažen je kod djece s malformacijama razdijeljenog leđne moždine, lipomijelomentocela. Kod tih bolesnika, sekundarna fiksacija kralježničke moždine najčešće se razvija na mjestima operativne intervencije.

zaključak

Simptomi fiksne leđne moždine kod djece mogu se otkriti u uteri s planiranim ultrazvukom. Ovi podaci omogućuju vam pripremiti dijete za planiranu operaciju u ranoj dobi.