Bolest ALS: uzroci, simptomi i tečaj. Dijagnoza i liječenje amyotrofne lateralne skleroze

Moderna medicina stalno se razvija. Znanstvenici stvaraju sve nove lijekove za neizlječive bolesti. Međutim, danas stručnjaci ne mogu ponuditi odgovarajući tretman protiv svih bolesti. Jedna od takvih patologija je ALS bolest. Uzroci ove bolesti još su uvijek neistraženi, a broj pacijenata se povećava svake godine. U ovom ćemo članku detaljnije razmotriti ovu patologiju, njegove glavne simptome i metode liječenja.

Opće informacije

Amiotrofične lateralne skleroze (ALS, Lou Gehrig-ova bolest), je ozbiljan patologija živčanog sustava, na kojoj je tzv gubitak motoričkih neurona u leđnoj moždini i mozgu u korteksu. To je kronična i neizlječiva bolest koja postupno dovodi do degeneracije cijelog živčanog sustava. U zadnjim fazama bolesti osoba postaje bespomoćna, ali istodobno zadržava mentalnu jasnoću i mentalno zdravlje.

Bolest ALS-a, čiji uzroci i patogenezu nisu potpuno razumljivi, ne razlikuju se od specifičnih metoda dijagnoze i liječenja. Znanstvenici ga i danas aktivno proučavaju. Sada je upravo poznato da se bolest razvija uglavnom kod osoba u dobi od 50 do oko 70 godina, ali postoje slučajevi ranijih poraza.

klasifikacija

Ovisno o lokaciji primarnih manifestacija bolesti, stručnjaci identificiraju sljedeće oblike:

1. Lumbosakralni oblik (postoji kršenje motoričke funkcije donjih udova).
2. Oblik bulbar (neke jezgre mozga su pogođene, što podrazumijeva središnja paraliza karakter).
3. Cervikothoracic oblik (primarni simptomi se očituju promjenom uobičajene motoričke funkcije gornjih ekstremiteta).

S druge strane, stručnjaci razlikuju još tri tipa ALS bolesti:

1. Marijanski oblik (primarni znakovi pojavljuju se vrlo rano, tamo je spor tijek bolesti).
2. Klasični sporadični tip (95% svih slučajeva bolesti).
3. Vrsta obitelji (različita kasna manifestacija i nasljedna predispozicija).

Zašto je ALS bolest?

Uzroci ove bolesti, nažalost, i dalje su slabo shvaćeni. Znanstvenici sada identificiraju niz čimbenika, čija se vjerojatnost višestruko blaženosti povećava:

• mutacija proteina ubiquina;
• kršenje učinka neurotrofnog faktora;
• mutacije nekih gena;
• povećana oksidacija slobodnih radikala u stanicama neurona;
• prisutnost infektivnog sredstva;
• povećana aktivnost takozvanih ekscitatornih aminokiselina.

ALS bolest. simptomi

Što se tiče primarnih kliničkih znakova patologije, oni vrlo rijetko uzrokuju sumnju na pacijente. Štoviše, potencijalni pacijenti često ih objašnjavaju stalnim stresom ili nedostatkom odmora od radne rutine. U nastavku navodimo simptome bolesti koja se pojavljuju u ranim fazama:

• slabost mišića;
• disartrija (poteškoće u govoru);
• česti grčevi mišića;
• utrnulost i slabost udova;
• lagano trzanje mišića.

Svi ti znakovi trebaju upozoriti sve i postati razlog kontaktiranja stručnjaka. Inače, bolest će napredovati, što nekoliko puta povećava vjerojatnost komplikacija.

Tijek bolesti

Kako se ALS razvija? Bolest, čiji su simptomi gore navedeni, u početku počinje slabost mišića i ukočenost udova. Ako se patologija razvije od stopala, pacijenti mogu imati poteškoća s hodanjem, stalno posrnuti.

Ako se bolest manifestira s oštećenjem gornjih ekstremiteta, postoje problemi s provedbom najvažnijih osnovnih zadataka (kopčanje košulju, okrenite ključ u bravu).

Kako još može prepoznati bolest ALS-a? Uzroci bolesti u 25% slučajeva leže u porazu medulla oblongata. U početku postoje poteškoće s govorom, a zatim gutanjem. Sve to podrazumijeva probleme s žvakanjem hrane. Kao posljedica toga, osoba prestaje normalno jesti i izgubi težinu. U tom pogledu, mnogi bolesnici pada u depresivno stanje, budući da bolest obično ne utječe kognitivne funkcije.

Neki pacijenti imaju poteškoća s formiranjem riječi, pa čak i normalnom koncentracijom pozornosti. Neznatne povrede ove vrste najčešće se pripisuju lošem disanju noću. Medicinski stručnjaci sada imaju za reći pacijenta o značajkama tijeka bolesti, mogućnosti liječenja, kako bi mogao napredovati kako bi jedan informirane odluke o svojoj budućnosti.

Većina pacijenata umre od zatajenja dišnog sustava ili upale pluća. Smrt se u pravilu javlja pet godina nakon potvrde bolesti.

dijagnostika

Samo stručnjak može potvrditi prisutnost ove bolesti. U ovom broju primarna je uloga kompetentno tumačenje postojeće kliničke slike u određenom pacijentu. Diferencijalna dijagnoza ALS bolesti je izuzetno važna.

1. Elektromiografija. Ova metoda omogućuje nam da potvrdimo prisutnost fascikulacije u ranoj fazi njegovog razvoja. Tijekom ovog postupka specijalist pregledava električnu aktivnost mišića.
2. MRI omogućuje identifikaciju patoloških fokusa i procjenu funkcioniranja svih živčanih struktura.

Što bi trebalo biti tretman?

Nažalost, lijekovi danas ne mogu ponuditi učinkovitu terapiju protiv ove bolesti. Kako možete prevladati bolest ALS-a? Liječenje treba biti usmjereno prvenstveno na usporavanje tijeka patologije. U ove svrhe koriste se sljedeće aktivnosti:

• posebna masaža udova;
• ako respiratorni mišići ne uspiju, propisana je umjetna ventilacija;
• U slučaju depresivnog stanja, preporuča se smirivanje i antidepresivi. U svakom konkretnom slučaju lijekovi se propisuju pojedinačno;
• bolovi zglobova zaustavljeni su nesteroidnim protuupalnim lijekovima (Finlepsin);
• danas stručnjaci nude svim pacijentima lijek "Riluzol". To ima dokazani učinak i inhibira oslobađanje takozvane glutaminske kiseline. Kada se proguta, lijek smanjuje oštećenja neurona. Međutim, čak i ovaj lijek ne može potpuno izliječiti pacijenta, samo usporava tijek bolesti ALS-a;
• Da bi se olakšalo kretanje pacijenta, posebni uređaji (štapovi, fotelje) i ovratnici se koriste za potpuno popravljanje vrata.

Liječenje matičnim stanicama

U mnogim europskim zemljama, bolesnici s ALS-om sada se liječe vlastitim matičnim stanicama, što također usporava razvoj bolesti. Ova vrsta terapije ima za cilj poboljšanje primarnih funkcija mozga. Matične stanice, presađen je oštećeno područje, smanjene neuroni poboljšati moždanu oksigenaciju i potaknuti pojavu novih krvnih žila.

Izolacija samih matičnih stanica i njihova izravna transplantacija, u pravilu, provode se na izvanbolničkoj osnovi. Nakon terapije, pacijent je u bolnici još 2 dana, gdje stručnjaci poštuju njegovo stanje.

Tijekom postupka, stanice se ubrizgavaju u cerebrospinalnu tekućinu za lumbalna punkcija. Izvan tijela ne smiju se umnožavati samostalno, a reimplantacija se izvodi tek nakon detaljnog pročišćavanja.

Važno je napomenuti da ova vrsta terapije može značajno usporiti bolest ALS-a. Fotografski pacijenti nakon 5-6 mjeseci nakon postupka jasno pokazuju ovu izjavu. U potpunosti se riješiti bolesti, neće vam pomoći. Nažalost, postoje slučajevi kada liječenje uopće nema nikakvog učinka.

zaključak

Prognoza ove bolesti je gotovo uvijek nepovoljna. Progresija motoričkih poremećaja neizbježno podrazumijeva fatalni ishod (2-6 godina).

U ovom članku razgovarali smo o tome što čini patologiju kao što je ALS. Bolest, čiji se simptomi ne mogu manifestirati dugo, sada je nemoguće izliječiti do kraja. Znanstvenici širom svijeta nastavljaju aktivno proučavati ovu bolest, uzroke i brzinu razvoja, pokušavajući pronaći učinkovit lijek.