Porfirija - bolest modernog čovječanstva

Porfirska bolest je poseban tip patologije jetre na genetskoj razini, u kojem se promatra apsolutno pogrešna sinteza hemoglobina. Smatra se da postoji osam uzastopnih tzv enzimski koraci u sintezi hemoglobina. Svaka povreda u fazi jednog od njih može dovesti do razvoja takvog problema kao porfirija. Bolest, u pravilu, razvija brzu stopu. U ovom članku ćemo opisati u što više detalja što je to bolest i koje su moderne metode njegova liječenja.

Porfirija je bolest suvremenog čovječanstva. Koji je mehanizam razvoja bolesti?

U početku, ne-proteinski dio hemoglobina (inače - hem) pretvara u otrovna tvar koja je, pak, dosljedno jede daleko apsolutno sve potkožno tkivo. Dakle, koža postepeno dobiva smeđkastu nijansu, na kraju postaje razrjeđujuća i iz izravnog izlaganja sunčevoj brizi. Zato pacijenti s ovom bolešću mogu otkriti brojne čireve i ožiljke. Tako postupno razvija porfiriju. Bolest, napominjemo, u nedostatku pravodobnog liječenja, u pravilu, obuhvaća sva nova područja kože.

razlozi

Sekvencijalni kršenje biosinteze hema, kojoj se raspravljalo nešto iznad, dovodi do prekomjernog nakupljanja porfirina u organizmu, kao i tzv prekursora (na primjer, Ala i porphobilinogen). To je višak potonjeg koji ima najjači toksični učinak na samu organizam, što posljedično uzrokuje već razvijene kliničke simptome. Uzrok ovih poremećaja je mutacija gena odgovorna za aktivnost određenih enzima koji sudjeluju u višestupanjskom djelovanju sinteza hema. Trenutno se znanstvenici bave detaljnijim istraživanjem svih tih procesa i bolesti, poput porfirije.

Bolest: Simptomi

• Poraz središnjeg živčanog sustava.
• Urinalni ispuštanje ružičaste boje.
• Brojni čirevi i ožiljci na tijelu.
• Bol i nemir u abdomenu.
• Povećanje krvnog tlaka.

Što bi trebalo biti tretman?

Nažalost, trenutno stručnjaci ne mogu ponuditi učinkovite metode patogenetske terapije ove bolesti. U nekim slučajevima (npr. Erythropoietic uroporphyria), liječenje može biti učinkovito. Povremeni porfirija (bolest u akutnoj fazi) apsolutno ne dopuštaju korištenje dipirona i smirenje, kao i oni uzrokovati pogoršanje simptoma. U prisustvu sindroma boli s takvom bolesti kao što je porfirija, u pravilu se propisuju najsnažniji opojni lijekovi.

zaključak

Bolest porfirije (slika br. 1 pokazuje jednu od njegovih manifestacija), na žalost, danas se dijagnosticira češće. U zaključku, valja napomenuti da danas takva bolest i dalje ostaje slabo poznata. Znanstvenici iz cijelog svijeta i dalje istraživati ​​uzroke, primarnih kliničkih simptoma, kao i metode za borbu protiv takvog neugodnog problema. Budite zdravi!