Hirschsprungova bolest

Bolest Hirschsprung odnosi se na malformacije lijeve polovice debelog crijeva. Karakterizira ga odsutnost ganglijskih stanica u submukoznom i intermakularnom pleksusu. Bolest Hirschsprung u djece pojavljuje se u omjeru od 1: 5000 slučajeva. U adolescenata se nalazi mnogo rjeđe. Dječaci su bolesni pet puta češće od djevojčica. Za ovo patološko stanje karakterizira obiteljska priroda nasljeđivanja. U nekim slučajevima, bolest je povezana s pojavom Downov sindrom. U odraslih osoba, Hirschsprungova bolest javlja se uz stanje lokalizacije u anorektalnom području. U teškim slučajevima, može se proširiti na distalni tankog crijeva.

U patogenezi bolesti, značajnu ulogu ima nedostatak utjecaja parasimpatičkog odjela živčanog sustava. Rezultat toga stanja je odgoda opuštanja unutarnjeg sfinkter rektuma, što dovodi do stalne spastične redukcije, ugnjetavanja peristaltike, ekspanzije i hipertrofije. Klinički, bolest se manifestira kao stanje koje se zove megacolon.

Hirshprunga bolest može se pojaviti u kompenziranom, subkompensiranom i dekompenziranom obliku. Stupanj patološkog stanja izravno ovisi o duljini anglionskog mjesta. Dekompenzirani oblik manifestira se ozbiljnim simptomima intestinalna opstrukcija.

Karakteristični znakovi bolesti su intenzivna bol, oteklina, tutnjava u abdomenu, zatvor. Odgoda stolice je kronična (u nekim slučajevima dostiže mjesec dana). u trbuhu rastegnutost također je konstantan znak bolesti, teške prirode i može dovesti do poteškoća s disanjem djeteta. Bloating ostaje i nakon pražnjenja crijeva s klistirima. Njegova posljedica može se nazvati pojavom snažne boli. Mučnina, povraćanje, slabost, pogoršanje apetita dodaju se glavnim simptomima bolesti. Komplikacije ovog patološkog stanja su anemija, deformacija rebra uglova. Prisutnost upalnih procesa, ulceracija, dysbiosis može dovesti do pojave perzistentne proljeva koja uzrokuje iscrpljenost, kollapoidno stanje.

Dijagnoza Hirschsprungove bolesti započinje s vanjskim pregledom. Postoji povećanje područja abdomena zbog stalnog oticanja, peristaltičkih kontrakcija zahvaćene crijeva, guste masne stolice. Promjena kontraktilnosti analnog sfinktera određena je istraživanjem prstiju. X-zrake u okomitom položaju omogućuju dobivanje prilično točnih rezultata. Postoji promjena u crijevnom uzorku zbog prisutnosti znatne količine plinova koji uzrokuju opstrukciju. Ostale instrumentalne metode koje se koriste za dijagnosticiranje ovog patološkog stanja su kolonoskopija, irrigoskopija. Potonji se koristi za određivanje opsega i lokalizacije konstrikcije, promjera suprastenotic zone debelog crijeva.

Da bi se potvrdila dijagnoza, koristi se transanalna biopsija. Smanjenje živčanih ganglija intermazularnog pleksusa znak je koji potvrđuje Hirschsprungovu bolest. Tijekom operacije ova metoda pomaže u određivanju razine resekcije.

Liječenje ovog patološkog stanja ovisi o ozbiljnosti njenog tijeka. Kompenzirana obrasci mogu se eliminirati konzervativnim metodama liječenja, u ostalim slučajevima je potrebna hitna kirurška intervencija, što je nametnuti kolonostomy, uklanjanje aganglionarnoy područje, dekompenziranom, prenapregnuće debelog crijeva. Mortalitet nakon tretmana je do četiri posto.