Simptomi i liječenje Landau-Kleffnerovog sindroma

Landau-Kleffner sindrom je stečena epileptička afazija kod djece. Karakterizira ga kršenje govorne funkcije. U ovom slučaju, ne artikulacijske komponente samog govora (zvučne modifikacije uz pomoć zuba, jezika i ždrijela), ali i sposobnost formuliranja fonema na razini središnjeg živčanog sustava. Usput, za to je odgovoran određeno područje cerebralnog korteksa.

Bolest se razvija u potpuno zdravoj djeci. U početku, oni gube sposobnost prilagodbe vanjskom okruženju, a zatim ne mogu izraziti, jasno i logično izraziti svoje misli. Činjenica da je mozak bebe patološke promjene, pokazuje EEG. Sindrom su opisali 1957. godine dva znanstvenika - Landau i Kleffner. Stoga, njihova imena i zove ovu bolest.

Uzroci bolesti

Uzroci Landau-Kleffnerovog sindroma nisu potpuno određeni. Iako u nekim slučajevima, liječnici mogu nazvati faktor koji je doveo do razvoja bolesti. Na prvom mjestu - je zatvorena ozljeda glave, tumor na mozgu, parazitarna bolest uzrokovana ličinki svinjskog trakavice - neurocysticercosis. Uzrok može biti i autoimuna demijelinacijska bolest, tijekom kojega se uništava bijela tvar živčanog sustava, mijelin. Potaknuti razvoju sindroma je također sposoban za upalne procese na zidovima krvnih žila u mozgu. Nekoliko slučajeva pojave patologije bilo je povezano s deficitom u mitohondrijskom respiratornom kompleksu. Ponekad je uzrok suviše tanka kora, što je rezultiralo u djetetu razvija pod utjecajem hemisferu.

Sindrom može imati prolazni oblik. To je, jučer, dvogodišnji dječak hodao, razgovarao i bio apsolutno zdravo dijete, a danas se budi, ne može povezati nekoliko riječi. Ponekad se bolest razvija polako: mrvica postupno gubi svoju sposobnost za verbalnu komunikaciju i odgovarajuću percepciju stvarnosti.

Kako se očituje?

ženski znanstvenik bolest detaljno opisan Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindroma, kaže ona, tu je i zbog tzv plastičnost mozga. Čini se da je "obnovljen" kako bi bolje obavljao svoje funkcije. U procesu takve transformacije, privremena afazija se razvija. Kao i kod stečenog oblika uzrokovane ozljedama i bolestima, EEG može dijagnosticirati ovu vrstu patologije. Osim toga, "prva zvona" mogu postati epileptički napadaji, pojavljuje se u bebi. Oni u 70% slučajeva prate pojavu bolesti.

Otprilike četvrtina svih slučajeva pacijent gubi govornu funkciju mjesec dana. No češće se njegov gubitak pojavljuje praktički trenutačno. Ponekad dijete ne može izgovoriti zvuk. Polovica pacijenata ima poremećaje u ponašanju. U tom slučaju očuvano je operativno razmišljanje. S dobi epileptički napadaji nestaju. Kompletna ili djelomična obnova govornih funkcija javlja se u dobi od 16 godina.

Oštećenje govora

Landau-Kleffnerov sindrom kod djeteta počinje gubitkom funkcije govora - to je jedan od glavnih simptoma bolesti. Obilježena je verbalnom ili slušnom percepcijom umanjenom agnosijom u kojoj svijest i osjetljivost ostaju. U prvom slučaju pacijent ne može govoriti normalno. U drugom, možda neće prepoznati poznate zvukove i zvukove. Istodobno, dijagnostički odgovori na fonološke audiograme su normalni.

Glavni problem leži upravo u sferi osjetljivosti na zvuk. Unatoč tome, sindrom se manifestira tijekom kritičnog razdoblja savladavanja jezičnog aparata. Kršenje reprodukcije govora može biti različite složenosti. Afazija je vrlo jaka u brojnim pacijentima. Prema znanstvenicima, dijagnosticiraju se komplicirani slučajevi u 6 bolesnika od 77. Ako dijete ima manje kršenja, on može nastaviti čitati i pisati vještine. Jezični poremećaji manifestiraju se na sljedeći način: dijete zbunjuje slova i zvukove, nepravilno konstruira rečenice, ne može logično izraziti svoje misli i tako dalje.

Epileptički napadaji

Klinički napadaji opaženi su u 70-85% slučajeva stečenog Landau-Kleffnerovog sindroma. Bolest u trećini djece počinje s jednim epileptičkim napadajem. Ovo je početak bolesti. Broj pacijenata između poremećaja napadaja i govora može potrajati nekoliko godina. Napadaji se često bilježe u dobi od 4 do 10 godina. Mnogi liječnici tvrde da se u odrasloj dobi ne bi trebalo promatrati. To znači da se nakon 16 godina napadaja ne javljaju.

U 58% pacijenata bilježi se parcijalni napadaji. Oni uzrokuju oštećenje stanica mozga u određenom području jedne polutke mozga. Konvulzije su opažene u 39% djece, odgovara gubitku svijesti - u 16%. Neki bolesnici su osjetljivi na mioklonske poremećaje koji utječu na mišiće i očne jabučice. U 12% pacijenata epilepsija se prenosi na genetskoj razini.

Poremećaji u ponašanju

Oni su tipični za gotovo sve pacijente. Kod 78% djece, poremećaji ponašanja opaženi su ako su dijagnosticirani Landau-Kleffnerov sindrom. Odrasli ne bi trebali biti iznenađeni što im je jednom mirno i nježno dijete iznenada postalo agresivno. Pristajanje bijesa su standardni simptom. Ljutnja može biti toliko jaka i nekontrolirana da se dijete ne može nositi s tim bez da ide u psihijatrijsku ustanovu. Inače, naprotiv, oni postaju oštro zatvoreni. Oni izbjegavaju društvo ljudi koji pate od tjeskobe i opsesivnih misli.

Neka djeca čine sasvim gluhu. Drugi čine pogrešnu dijagnozu - autizam. Doista, liječnici su ponekad teško odrediti što je pravi uzrok neobičnog ponašanja Landau-Kleffner sindrom. Uostalom, on i autistično ponašanje karakterizira pojava poput nemogućnosti za izgradnju logično potpunost prijedloga, opsesivno ponavljanje istih fraza, riječi. Slaba koncentracija pažnje i povećana aktivnost opažena je u 80% bolesnika. I iako su poremećaji u ponašanju sekundarni simptomi u odnosu na probleme govora, neka se djeca mogu iznenaditi neobičnim, nelogičnim i bizarnim reakcijama. Na primjer, oni mogu ponoviti istu gestu satima.

Suvremena terapija

Na prvim znakovima bolesti potrebno je započeti liječenje Landau-Kleffnerovog sindroma. Klinika koju obratite bit će u mogućnosti ponuditi nekoliko rješenja za ovaj problem:

• tečaj lijekova;
• kirurška intervencija.

U potonjem slučaju pacijent je otvorio lubanju i epileptogeni fokus je uklonjen. Zbog toga su neke kosti i dio tvrde ljuske mozga odrezane. Nakon toga, siva tvar kirurga čini rezove. Oni će dodatno spriječiti pojavu i širenje epileptogenih impulsa. Zatim se na mjestu postavljaju tvrda ljuska i kosti. Rana je šavana. Šest do sedam tjedana nakon operacije, dijete iz bolnice može se vratiti kući. Nakon operacije, djeca s Landau-Kleffnerovim sindromom poboljšala su mentalne i psihološke funkcije.

Sredstva protiv napadaja

Liječenje Landau-Kleffnerovog sindroma ne daje uvijek samo operativnu mogućnost. Ponekad lijekovi mogu pomoći da se riješe bolesti. On osigurava primanje antikonvulziva. Na žalost, oni ne daju uvijek pozitivan rezultat. Na primjer, „karbamazepin”, „fenobarbiton”, „Fenitoin” često su neučinkoviti - afazija može samo pogoršati. Konvulzije u bolesnika će se ponoviti s redoubled snagu. To se osobito odnosi na bolesnike koji imaju česte napadaj ili atipične odsutnosti.

Osim toga, liječnici često preporučuju "Nicardipine". Pomaže u blokiranju kanala kalcija. Intravenska upravljanje gamma globulinom također je korisna. Dovoljno je dokazati sebe i takve lijekove: "Ethosuximide", "Valproic acid". Pomoć i benzodiazepini, osobito "Clobazam" i "Midazolam". Ali treba ih davati intravenozno.

Ostali lijekovi

Landau-Kleffner sindrom, čiji su simptomi i tretmani opisani u ovom članku, također osigurava primanje "Diazepam" kod spavanja. Ovaj lijek daje dobre rezultate. Terapija se propisuje u trajanju od 6 tjedana kako bi se izbjegla tachylaxa - brzo smanjenje učinka ponovne uporabe lijeka. Istraživanja su pokazala da "Levetiracetam" može biti korisno. Također je vrlo dobro pomoći u liječenju dječjeg idiopatskog fokalnih napada, epileptički električne status sna, suzbijanje kontinuiranog šiljastim valova u njegovom sporom fazi. Osim toga, pripravak "Felbamat" uspješan je u liječenju afazije i napadaja. No, s njom se može razviti niz nuspojava, među kojima i najčešće aplastična anemija i poremećaj jetre.

kortikosteroidi

Liječenje Landau-Kleffnerovog sindroma pomaže i kortikosteroidi. "Adrenokortikotropin" je bio osobito uspješan. Smanjuje manifestaciju simptoma stečene epileptičke afazije, normalizira EEG stanje. Dugoročna terapija s ovim lijekovima preporučuje se za većinu bolesnika. Međutim, treba imati na umu da nisu svi prikladni za hormonsku terapiju.

Često liječnici propisuju steroide pacijentima. Na primjer, "Prednizolon" se primjenjuje intravenski tijekom tri mjeseca. Terapija se koristi za izazivanje remisije. Važno je uzeti u obzir da je smanjenje doze steroida često povezano s trajnim recidivima znakova bolesti. Ukupno trajanje tečaja može trajati od šest mjeseci do nekoliko godina. Usput, liječenje kortikosteroidima ima puno nuspojava, kao što su: dobivanje na težini, hipertenzija, dijabetes, katarakte, zatajenje bubrega, depresija, manično sindrom i tako dalje. Osim toga, nije preporučljivo imenovati bolesnike koji imaju problema s imunitetom, budući da su oni još više depresivni. Oni su također kontraindicirani ljudima koji imaju aseptička nekroza, tuberkuloze ili bolesti, čiji je nastup izazvan vitalnom aktivnošću okruglog bora.

Roditeljski stavovi

Posebna pažnja i pažnja zahtijevaju dijete s dijagnozom Landau-Kleffnerovog sindroma. Svjedočanstva roditelja svjedoče da je s djetetom nužno ići na nastavu kod defektologa za govorni terapeut. Liječnik ne može vratiti govorne funkcije. Ali takve se sjednice priviknu na mrvicu na tjeskobu, obrazuju u njemu odgovornost, organizacija. Roditelji kažu da su u inozemstvu takve djece propisane dobre antikonvulzivne i antiepileptičke droge pod nazivom "Keppra". Kod nas preporučamo "Depakin", ali on često negativno utječe na gušteraču, pa neki prolaze do homeopatskog liječenja. Mnoge majke i tate također primjećuju da je najbolji lijek za sindrom odrastanje bebe. On postaje stariji - njegov govor postupno se poboljšava. Osim toga, s dobi prolaze napadi i paroksizme.

pogled

Što se tiče liječnika, oni i dalje proučavaju što je Landau-Kleffnerov sindrom. Fotografije pacijenata, videozapise s njihovim napadima, anamneza, zaključak stručnjaka uskog profila - sve to je dio istraživanja. Liječnici su primijetili da terapija djeluje bolje ako dijete pohađa psihoterapijske sastanke, govorne vježbe. Kompletan oporavak verbalnih funkcija je rijedak. Obično 2/3 djece je manje ili više ozbiljno nedostatak govora.