Landau - Kleffnerov sindrom: opis, uzroci, prognoze i načini liječenja

Landau-Kleffner sindrom se naziva nabavljena afazija s znakovima epilepsije. Obično pate od djece u dobi od tri do sedam godina, odjednom gube sposobnost komuniciranja i također ne razumiju što drugi ljudi kažu. Simptomi su također napadaji epilepsije. Sindrom je prvi put opisan 1957. godine.

Klinička slika

Klinika je takva da ona sliči poremećaju receptivnog govora, tj. Sposobnosti razumijevanja drugih. Ovaj se sindrom razlikuje po tome što pacijent ne pokazuje jake odstupanja. Na takvima simptomi bolesti prvi neprimjetan. Razvoj psihe u skladu s tim slijedi normu. Tako često dolazi do Landau-Kleffnerovog sindroma. Dijete je gotovo ništa za brinuti, on je aktivan, okretan, kao i njegovi vršnjaci.

Zatim, kao što starimo, beba može izgubiti sposobnost razlučivanja poznato zvuči poznato je, ali razumjeti napisano (ako znate kako čitati) ili geste. Prvi znakovi prolaze kroz potpuni gubitak govorne sposobnosti nakon nekoliko tjedana ili čak mjeseci. Ponekad postoje razdoblja remisije s obnavljanjem govora.

epilepsija

Konvulzije, kao u epilepsiji, javljaju se u značajnom broju slučajeva. Ili se pojavljuju prije odsutnosti govora, ili zajedno s njom. No, trećina pacijenata oboljelih od bolesti poput Landau-Kleffnerovog sindroma može se osjetiti samo jednom za cijeli tijek liječenja.

S ovom bolesti pojavljuju se oblici autizma, agresivnosti. To je često povezano s takvim pojavama u bolesnika kao mucanje, disartrija. Dijete ne riješi piljiti u njega, uronjen u svom unutarnjem svijetu, zatvoren, postaje neosjetljiv na osjet boli, suradnici primijetili njegov monotoni glas. Postoje problemi s motoričkim vještinama. bebe mogu lizati i njušiti hranu prije recepcije, uznemirene su spavanjem, neobično reagiraju na zvukove.

Dječaci često pate od djevojaka. Ukupno 50 novih slučajeva otkriva se svake godine u svim zemljama.

Razlike u bolesti

Teškoća u dijagnosticiranju je da mnoga djeca s različitim oblicima autizma nisu dijagnosticirana s "Landau-Kleffnerovim sindromom". Zato što je teško identificirati i razlikovati od gore navedenog poremećaja. Stoga takva djeca ne dobivaju potrebnu terapiju. U slučaju ranog otkrivanja patologije i pravodobne pomoći, moguće je vratiti izgubljeni govor.

Glavna razlika od autizma je normalni razvoj tijekom prvih godina života, kod djece s autizmom, do prekršaja do tri godine.

Koliko se govor gubi, također je nejasno. Ponekad se to dogodi do potpunog gluposti, žargonapazije, a ponekad - samo do iscrpljivanja govora. U blagim slučajevima postoji nedostatak jezika, gubitak tečnosti u govoru, kršenje izgovora.

Landau-Kleffnerov sindrom: etiologija i prognozu

Etiologija je nejasna do danas. Od navodnih uzroka encefalitisa je izoliran efekte, tako da ne postoji izravan dokaz, i genetski faktori (zbog 12% bolesnika s epilepsijom, uključujući bliski rođaci).

Ljudski mozak, točnije, sve akumulirano znanje o njemu pomoći će u budućnosti razjasniti uzroke i pravu etiologiju sindroma. Kao što je poznato, mozak (glavni dio mozga) podijeljen je na lijevu i desnu hemisferu. Većina ljudi upravlja govorom uz pomoć lijeve polutke, ona je odgovorna za jezične sposobnosti. Ovdje pohranjujemo podatke o značenju riječi, što znači, kako ih koristiti i u kojim situacijama. Ako je desna hemisfera oštećena, uočeni su isti simptomi afazije: gubitak govora. Tako se očituje Landau-Kleffnerov sindrom.

Osoba gubi samo sposobnost da govori, ali općenito je u stanju razumjeti i shvatiti što se događa oko sebe. Ponekad su ljevici za jezične sposobnosti, naprotiv, odgovorni za desnu hemisferu. Kakve će se kršenja uzrokovati ovisi o tome koji je dio mozga oštećen.

Landau-Kleffnerov sindrom ima dobru prognozu. Ali sve će ovisiti o stadiju bolesti i o metodama liječenja.

Uzroci bolesti

Bolest se također naziva organska patologija mozga. Pretpostavlja se da djeca imaju genetske ili stečene promjene u organizmu mozga, što dovodi do epilepsije.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji za Landau-Kleffnerov sindrom nisu toliko opsežni. Da biste postavili dijagnozu, trebate prikupiti anamnezu. Pozornost se posvećuje takvim čimbenicima:

• oko 6 mjeseci dijete gubi sposobnost razumijevanja i reprodukcije govora;
• prije toga dijete bi moglo govoriti i razumjeti riječi;
• dijete ima normalnu sluh;
• postoje znakovi svjesnog mišljenja u neverbalnoj manifestaciji;
• paroksizmalna anomalija elektroencefalografije u jednoj ili obje vremenske režnjeve;
• ne postoji druga bolest u liniji neurologije osim prethodne, i napadaji epilepsije;
• nema drugih oblika poremećaja u općem razvoju.
  

Kada dođe do traume mozga ili moždanog udara, dijete također može pokazati slične reakcije. Ako se nakon provedenih istraživanja aktivnosti mozga i prekršaja ovaj sindrom otkrije, liječenje se imenuje odgovarajućim.

Posljedice sindroma

Ponekad je razvoj sindroma također povezan s gubitkom sluha. Može se također pojaviti teška gutanja. Simptomi mogu biti privremeni, ponekad su trajni, ovisno o tome kako je mozak oštećen. Razlikovanje Landau-Kleffnerovog sindroma pomaže da se na prosječnoj razini razvoja dijete izgubi govor bez ikakvog razloga.

Bolest se može zbuniti s odstupanjem u razvoju, poremećaj deficita pažnje, dječje shizofrenije, slušne bolesti, mentalna retardacija i problemi u ponašanju. Sve ove bolesti imaju slične simptome.

Epilepsija u sindromu ne utječe na cerebralni supstrat i stvoreni sustav jezika, ali stvara probleme za svoje normalno funkcioniranje. Stoga je bolest prepoznata kao funkcionalni poremećaj. Ali ne takve, što se događa, na primjer, s patologijama mozga.

Razdoblja između pojave napadaja i gubitka govora mogu biti različiti. Ponekad je interval između tih simptoma jedan ili nekoliko mjeseci, a ponekad i nekoliko godina. Još nije poznato da li se sindrom javlja u odrasloj dobi. Obično se vjeruje da su djeca s Landau-Kleffnerovim sindromom već predisponirana na epilepsiju.

Dijagnoza se vrši u vrijeme kada je kašnjenje u razvoju govora iznad standardnih dobi. I ako postoje prateći kršenja emocionalne sfere: hiperaktivnost, anksioznost, izolacija od drugih. U teškim oblicima, dijete u svom govoru imitira obični jezik i ne razumije značenje gore navedenog, ograničeno je u interesima i društveno nije prilagođeno. U ovom slučaju, za razliku od autističnosti, takva djeca mogu komunicirati, igrati uloge, obratiti se roditeljima u potrazi za zaštitom i udobnošću, koristiti geste.

Landau-Kleffnerov sindrom i načine liječenja

Prije svega su propisani antikonvulzivi i kortikosteroidi, posebice "prednizolon". Tijek bolesti je nepredvidljiv, posljedice su teške, stoga prerana pomoć i pogrešno liječenje vrlo su nepoželjni. Dijete treba promatrati u neurološkim i neuropsihijatrijskim odjelima.

Potrebni koraci u terapiji

• Ispitivanje neurologa, psihijatra, surdologa, govornog terapeuta, psihologa.
• Provođenje magnetske rezonancije snimanja mozga.
• Elektroencefalogram i dodatno noćni EEG.

Sve to će omogućiti usporavanje razvoja takvog nedostatka kao i Landau-Kleffnerov sindrom. Liječenje će ovisiti o tome kako tijelo reagira na propisane lijekove, kao i na stupanj oštećenja. Potrebno je promatrati u bolnici, a nakon početka poboljšanja moguće je liječiti i strpljivo.

Što se tiče liječenja poremećaja govora, metode govorne terapije pomažu. Još nema lijekova za liječenje. Stručnjaci mogu pomoći u očuvanju preostalih govornih vještina, nadoknaditi njihov daljnji gubitak. Trenirati s ponavljanjem riječi, učenje za komunikaciju s gestama, razvoj mišića lica, čitanja i pisanja, upisuju crteža i karata za komunikaciju s drugima, postoje računalni programi za razvoj pohranjivanje vještina, percepcija govora, ponavljanje onoga što je čuo.

Kako drugo možete liječiti ovaj sindrom?

Tlak tumora na mozgu smanjen je kirurški, ako uzrokuje poremećaje govora kao rezultat moždanog udara ili ozljede glave. Ako nema takvih ozljeda, tada se koristi medicinsko liječenje. Kontroverzno pitanje je utjecaj na zone uz pomoć električne struje: vjeruje se da na ovaj način eliminiraju se pogrešni smjerovi aktivnosti mozga.

Suvremeni tretman pod uvjetima pravovremenog otkrivanja i dijagnoze pomaže u borbi s mnogim manifestacijama sindroma. Ako dijete ne prima liječenje, nekontrolirani razvoj patologije dovest će do smrti stanica mozga. Stoga se u metodama i programima nalaze sekcije o prilagodbi autonomnog živčanog sustava, metabolizma neurotransmitera. Ove vrste liječenja uključuju:

• neurobiomodulacijska kontrola,
• transkranijalna modulacija sinkronizacije,
• vegetosensorna stimulacija,
• koggerentatsiyu,
• način cvatnje,
• terapija usredotočena na empaniju.

Postoji li nada?

Landau-Kleffnerov sindrom nije presuda. Trećina tih pacijenata vraća se u normalan život. Ali mnogo ovisi o tome kada je zatraženo pomoć i kako je pravilno liječenje propisano. Uz pomoć antikonvulziva, moguće je ukloniti epileptičke napadaje. Napadaji mogu proći do razdoblja puberteta, do 12-14 godina.

Ranije hormonske lijekove uzimaju se, veća vjerojatnost povratka govora. U teškim oblicima, polovica pacijenata ima problema s razumijevanjem i reprodukcijom govora za život.

Mnogi godinama provedu obnovu dječje funkcije govora. Ponekad, ako se bolest pojavila prije 6 godina, ona ima više pozitivnih predviđanja.

Prema istraživanju, ako pacijent ima status epilepsije tijekom noćnog sna 36 mjeseci, tada će najvjerojatnije govorna funkcija biti potpuno obnovljena. Landau-Kleffnerov sindrom se brže izliječi ako se očituje sposobnost djeteta da komunicira, čime zadržava sposobnost učenja. Stoga su vizualni oblici jezika tako popularni u liječenju. Na razini neuropsihologije, vještine učenja znakovnog jezika ili znakovnog jezika mogu djelomično vratiti i usmeni govor. Dakle, djeca s sindromom, proučavajući ove tehnike, kasnije mogu poboljšati svoje podatke u govornoj aktivnosti s padom epilepsije.

Bolest se liječi kirurškim zahvatom. Moguće je koristiti metode višestrukih subpialnih transakcija - disekcija ispod mekog dura mater. Održava se u slučaju ako govor nije obnovljen u roku od 3 godine. Neka djeca mogu doživjeti spontana poboljšanja, dakle, prije trogodišnjeg tijeka bolesti, ova operacija ne provodi.

Ispitali smo što je sindrom Landau-Kleffner: simptome, liječenje i prognozu. Nadamo se da će vam informacije biti korisne.