Myelodysplastični sindrom: uzroci, simptomi, liječenje, prehrana, prognozu

Mijelodisplastični sindrom odnosi se na skupinu od hematoloških patoloških stanja koja su uzrokovana povrede jednog ili više reprodukcije krvnih stanica, na primjer, eritrociti, trombociti ili leukociti u koštanoj srži. Razmotrimo ovu bolest detaljno, saznajte njegove glavne uzroke, simptome i saznajte kakav je tretman.

Opis bolesti

Mijelodisplastični sindrom uključuje relativno širok spektar patologija, ujedinjuje jedan patogenu mehanizam koji se sastoji u kombinaciji displazije promjene u koštanoj srži i citopeniju u krvnom optoku. Svaki od patologija, uz pojavu ovog sindroma uzrokuje povećani rizik od akutne mijeloične leukemije.

U posljednjih nekoliko godina, fenomen kao mijelodisplastični sindrom (vatrostalne anemija) plaćaju ogromne količine znanstvenih radova, kao i stvarnu učestalost pojavnosti ove bolesti značajno se povećao, a zajednički djelotvorna terapija još uvijek nije razvijena. Osim toga, stručnjaci kažu da je primarni oblik patologije morbiditeta dobitke, što može pogoditi ljude u mladoj dobi, koji se može objasniti značajnog pogoršanja okolnim uvjetima okoliša u svijetu danas.

Treba napomenuti da je glavna skupina rizika, u kojoj je najvjerojatnije razvoj mijelodisplastičnog sindroma, uglavnom starije bolesnike. Među djecom, čini se, možda, iznimkom od pravila, jer je takva rano otkrivanje takve države iznimno teško. Zatim razmotrite glavne razloge razvoja ove patologije.

Glavni razlozi

Većina primjera sindroma može se pripisati kategoriji idiopatskog etiopatogeničkog oblika, u kojem nije moguće odrediti korjenov uzrok njegovog razvoja. Sekundarni oblik mijelodisplastičnog sindroma javlja se isključivo kod bolesnika s onkološkim profilom, a debi nastanka obično se javlja nakon primjene kemoterapije. U ovoj kategoriji pacijenata, sindrom je iznimno agresivan, osim toga, osobito je otporan na terapiju lijekovima. Lijekove koji se koriste u liječenju onkoloških patoloških stanja, kao što su „ciklofosfamida” s „topotekana” imati štetan učinak na genom, tako izaziva razvoj mijelodisplastični sindrom (refleks anemija).

Postoji vrlo širok spektar glavnih uzroka rizika, čime se izbjegava stvaranje patologije. One se odnose na pušenje s izloženosti ionizirajućem zračenju, para benzena.

Većina onkolozi smatra da je glavni uzrok razvoja akutnog oblika leukemije ovaj sindrom. Vatrostalni anemija najčešći je oblik ove bolesti, a mnogi stručnjaci u praksi identificiraju te pojmove. Glavna razlika u odnosu na standardne vatrostalne anemije klasičnoj verziji smanjivanja koncentracije hemoglobina u krvi je činjenica da na pozadini sindroma s viškom blasta u koštanoj srži pacijenta može akumulirati veliki broj tzv visokim stanica, koje čine do trideset posto od ukupnog staničnog sastava.

U razvoju patogeneze mijelodisplastičnog sindroma, važnost učinkovitosti stanične proizvodnje u koštanoj srži. Kao rezultat organskih, morfoloških promjena u koštanoj srži u tijelu pacijenta, mogu se razviti kompenzacijski mehanizmi extramedularnog oblika hemopoeze. Slična pojava popraćena je hepatosplenomegalijom.

Patogenetskih osnovu sekundarne mijelodisplastični sindrom se sastoji od poremećaja proliferacije, sazrijevanje krvnih stanica u koštanoj srži, što je rezultiralo u značajnom iznosu od visokih tijela koja imaju apsolutno sve znakove malignosti.

Čimbenici rizika

Glavni čimbenici rizika za sindrom uključuju:

• Pripadaju muškom seksu.
• Prisutnost bijele boje kože.
• Bolesnikova dob je preko šezdeset godina.
• Prije bolesti, kemoterapije zajedno s radioterapijom.
• Učinak određenih kemikalija. Kao primjer, možete navesti duhanski dim zajedno s pesticidima, otapalima.
• Utjecaj na tijelo raznih teških metala, na primjer, kao što je živa s olovom.

Dalje ćemo saznati kako se ta bolest može manifestirati i koji su njezini glavni simptomi.

Koje su glavne manifestacije sindroma?

Vjerojatne manifestacije mijelodisplastičnog sindroma s viškom eksplozija mogu biti prije svega pojava slabosti i dispneje. U ranoj fazi bolesti, ovaj sindrom često nije klinički vidljiv. Ponekad se događa da je slučajno dijagnosticiran tijekom rutinskog laboratorijskog krvnog testa. Slične simptome mogu biti uzrokovane i drugim bolestima. U slučaju da osoba otkrije bilo koji od simbola navedenih u nastavku, odmah se posavjetujte s liječnikom:

• Izgled kratkog daha.
• Razvoj slabosti uz osjećaj umora.
• Izgled boja blijedog kože.
• Formiranje modrica čak i kao posljedica manjih modrica uz povećano krvarenje.
• Promatranje peteokija - ravne, punctate modrice ispod kože veličine pinhead.
• Pojava vrućice ili čestih zaraznih bolesti.

Simptomi mijelodisplastičnog sindroma

Klinička manifestacija sindroma izravno ovisi o stupnju uključenosti mijelopoeze. U tom smislu, u početnoj fazi patologije pacijenti su primijetili asimptomatski period, koji može dugo trajati. U situacijama u kojima pacijenti s mijelodisplastičnog sindroma javlja zbog preventivni simptoma anemične karaktera, došlo je do povećanja u bolesnika s izraženija slabost vidljivo bljedilo kože, jer nemaju apetit.

Prisutnost povećane predispozicije za zarazne bolesti ukazuje na razvoj neutropenije. Pored toga, ova skupina pacijenata zabilježila je povećani rizik od razvoja komplikacija upalne prirode. Međutim, najteže faktor za utjecaj na pacijente blagostanja sindrom, tromboza izlazi komponentu koja se može ispoljiti u pojave simptoma u obliku hemoragijski povećao krvarenja. Također, postoji svibanj biti česti epizode epistaksa s razvojem elemenata petehialnim lezija na koži.

Kvalitativna dijagnoza mijelodisplastični sindrom (refraktornu anemiju s viškom blasta) treba uključiti procjenu intenzitet kliničkih manifestacija, kao i promjene u sastavu stanica pokazatelja, ne samo periferne krvi već i aspirata koštane srži. U slučaju otkrivanja takvih značajki kao vatrostalne anemija, ili trombocitopenija leykotsitopeniya, kao i prikupljanje svih tih poremećaja u bolesnika u starijih osoba mora napraviti pretpostavku o sindromu dostupnosti.

Refraktornu anemiju karakteriziran kombinaciji s anisocytosis, nadalje, macrocytosis, koji može manifestirati u povećanju volumena stanica prosječno erythrocytic serije. Važno je, trombocitopenija na pozadini mijelodisplastičnog sindroma često ne dostigne kritičnu vrijednost, međutim, može biti popraćeno promjenom veličine pločastih stanica. Ovo će se dogoditi u obliku smanjenja njihove granularnosti. Ne bi trebalo nužno biti smanjenje broja bijelih krvnih stanica. Najpreciznija mjera služi promjenu plazma leukocita zrnatosti psevdopelgerovskih uz prisutnost stanica. Prisutnost rastućim koncentracijama monocitnih stanica krvi će svjedoče u korist stvaranja kronične mijelomonocitne leukemije vrsta.

Vrlo točna Postupak dijagnosticiranja, koja je bitno sto posto sigurnosti, imunofenotipizacija služi uz citokemijske analizama aspirata koštane srži, što omogućuje da se odredi specifična enzima. Treba napomenuti da su takvi enzimi karakteristični isključivo za blast stanice.

Razmotriti klasifikaciju mijelodisplastičnog sindroma.

Razvrstavanje bolesti

U suvremenoj medicini se razlikuju sljedeće vrste sindroma:

• Razvoj vatrostalne anemije. Ovaj oblik bolesti može trajati dulje od šest mjeseci. U ovom slučaju, eksplozije će biti odsutne iz analize krvi pacijenta ili se nalaziti u jednoj poretku. U koštanoj srži, u pravilu se uočava displasia eritroide proljeva.
• Razvoj vatrostalne anemije s sideroblastima. Ovaj oblik patologije također može trajati dulje od šest mjeseci. U analizi pacijentovih krvnih udaraca bit će odsutan. U koštanoj srži se uočava i displazija eritroidnog izbojka.
• Razvoj vatrostalne citopenije s višestrukom displazijom. U analizi bolesnikove krvi, tijelo Auera je, u pravilu, odsutno. Što se tiče eksplozija, oni su ili odsutni ili se javljaju u izoliranim slučajevima. Pancitopenija se može pojaviti s povećanjem broja monocita. Unutar koštane srži, displastične promjene će biti manje od deset posto, tijelo Auera je odsutno.
• Razvoj vatrostalne anemije s značajnim viškom eksplozija-1. U krvi pacijenta, Aueurovo tijelo je odsutno, a eksplozije čine više od pet posto. Paralelno se opaža citopenija s porastom broja monocita. U koštanoj srži će se u isto vrijeme promatrati displasia jedne ili više staničnih linija, Aueurovo tijelo je odsutno.
• Razvoj vatrostalne anemije s viškom eksplozija - 2. U krvi pacijenta opaženo je povećanje ukupnog broja monocita, a prisutna je i citopenija. Eksplozije su do devetnaest posto, može se identificirati bika Auera. U koštanoj srži, u pravilu se promatra displazija jedne ili više staničnih linija.
• Formiranje neklasificiranog mijelodisplastičnog sindroma. U krvi pacijenta promatra se citopenija, a eksplozije zauzvrat su odsutne ili se javljaju u jednom redu. Taurus Auer je odsutan. Može se promatrati displasia jedne megakaryocitne klice unutar koštane srži.
• Razvoj mijelodisplastičnog sindroma povezanog s izoliranom delecijom. U krvnom testu će se opaziti anemija, a eksplozije će biti više od pet posto, a trombocitoza se ne isključuje.

dijagnosticiranje

Dijagnoza bolesti je napravljena uzimajući u obzir podatke laboratorijskih istraživanja. Kao dio studije pacijentu se dodjeljuju sljedeći postupci:

• Podnošenje analize periferne krvi.
• Biopsija koštane srži koju slijedi citološki pregled.
• Isporuka citokemijskog citogenetskog testa.

U analizi periferne krvi kod osoba koje pate od patologije, u pravilu otkrivaju pancitopeniju, rjeđe se može otkriti jedna stadijska citopenija. Od devedeset posto pacijenata, liječnici promatraju normocitnu ili makrocitnu anemiju. Šezdeset posto pacijenata ima neutropenu s leukopenijom. Između ostalog, u većini pacijenata, liječnici primjećuju prisutnost trombocitopenije. Što je još dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma?

U istraživanju koštane srži, ukupan broj stanica u pravilu je normalan ili povišen. Čak iu ranoj fazi, liječnici mogu otkriti znakove diseritropoeze. Sadržaj eksplozija izravno ovisi o vrsti sindroma, pa njihov broj može biti normalan ili povećan. U budućnosti, liječnici promatraju disgranulocitopoezu s disomakarikocitopoiesisom. Kod nekih bolesnika, znakovi displazije unutar koštane srži su vrlo slabi. Kao dio citogenetske studije, gotovo svi bolesnici otkrivaju poremećaj kromosoma. Pogledajmo sada kako se ovaj sindrom tretira.

Što je liječenje mijelodisplastičnog sindroma?

liječenje

Do nedavno, liječenje mijelodisplastičnog sindroma bilo je samo simptomatsko. Danas, stručnjaci razvijaju nove terapije, međutim, učinkovito liječenje ove skupine bolesti i dalje je jedan od najtežih problema moderne hematologije. Dok je prognoza za myelodysplastični sindrom, uglavnom ovisi o značajkama tijeka bolesti, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.

Odlučivanje oko odabira osnovnih taktika upravljanja bolesnicima s tom patologijom izravno ovisi o ozbiljnosti laboratorijske manifestacije. Odsutnost simptoma hemoragijskog sindroma, anemija, visoki rizik infektivnih komplikacija je osnova za odabir čekanja pacijenta. U takvoj situaciji prikazano je samo dinamičko praćenje laboratorijskog kriterija mijelopoeze.

Korištenje terapeutske tehnike u svrhu ispravljanja ovog sindroma može se opravdati samo u slučajevima izražene kliničke manifestacije, kao i pri povećanom riziku transformacije u leukemiju. U liječenju mijelodisplastičnog sindroma obično se koriste konzervativne i kirurške tehnike.

Najčešće stekao poklopac zamjenske tretman koji uključuje davanje krvnih pripravaka u masi eritrocita ili trombocita intravenozno. Treba imati na umu da dugotrajno liječenje s gemokomponenta pacijenta će uzrokovati tijelo prekomjernog zasićenja željeza, koje je u visokim koncentracijama ima toksični učinak na samo bilo organe i strukture, koji, naravno, uzrokuje poremećaj njihove funkcije. S obzirom na ovu značajku, transfuziju krvi treba kombinirati s upotrebom lijekova koji se vežu za željezo i potiču njegovo otklanjanje. Na primjer, lijek „desferal” se koristi 20 miligrama po kilogramu tjelesne težine pacijenta parenteralno u kemoterapije mijelodisplastičnog sindroma.

Parenteralna primjena tvari kao što je eritropoetin i trombopoietin se koristi za dodatnu simptomatsku terapiju koja ni na koji način ne utječe na ukupni životni vijek pacijenta. Ovo zauzvrat služi kao prioritetni pokazatelj učinkovitosti liječenja ovog sindroma. Prisutnost bolesnika u takvom fenomenu kao i vatrostalnoj anemiji, kao jedan od znakova patologije, opravdava upotrebu imunosupresivnog liječenja. Da biste to učinili, imenujte "Lenalipomid" u dnevnoj dozi od 25 miligrama. Kliničke preporuke myelodysplastičnog sindroma ne završavaju tamo.

Lijek, čija je učinkovitost u sprečavanju razvoja leukemije u pozadini bolesti opetovano dokazana, jest "azacitidin", njegova se primjena izvodi prema određenoj shemi. Prvi korak liječenja je sedam dana, tijekom kojeg se pacijentu intravenozno primjenjuje "azatzitidin" u dnevnoj dozi od 75 miligrama. Tijekom sljedećeg ciklusa terapije dnevna doza iznosi 100 miligrama. Mnogostrukost liječenja tečaja je svaki mjesec tjedno. Treba napomenuti da učinak korištenja "azacitidina" može biti vrlo intenzivan. U svezi s tim, svaku uporabu lijeka nužno mora prethoditi kliničko ispitivanje krvnog testiranja.

Procjena hematoloških promjena treba provesti nakon primjene lijeka. Kategorički kontraindikacija za upotrebu „azacitidin” je prisutnost teških organskih pacijenata jetre i bubrega abnormalnosti, jer su lijekovi ove farmakološke skupine smatraju vysokogepatotoksichnymi. S obzirom da su metabolički proizvodi u okviru raspada „Azacitidin” eliminira putem bubrega luči funkciju, oblik uvjeta za toksično oštećenje tih struktura. U tom smislu, uporaba lijeka treba biti strogo provedena pod dinamičkom kontrolom vrijednosti kreatinina i uree, ovi pokazatelji su glavni pokazatelji zatajenja bubrega.

Treba strogo poštivati ​​preporuke za myelodysplastični sindrom.

Unatoč pozitivnim rezultatima pomoću prilagodbe lijeka, jedini zvuk terapija tehnika koja omogućuje da devedeset i pet posto slučajeva postići potpunu remisiju u korist alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica podlogama, međutim, primjena ove metode se prakticira u skupini bolesnika koji nisu stariji od pedeset i pet godina. Ovaj faktor, nažalost, ograničava upotrebu ove tehnike.

Takva ograničenja su posljedica činjenice da je kod starijih ljudi iznimno teško tolerirati kemoterapiju, što se mora nužno provesti u sklopu pripreme pacijenata za transplantaciju. Uz to, treba imati na umu da se u deset posto slučajeva nakon transplantacije može razviti odbacivanje presatka, što će uzrokovati životno ugrožavajuće stanje pacijentu. Nedavno je transplantacija matičnih stanica, koje se uzimaju ne iz koštane srži, već izravno iz cirkulirajuće periferne krvi, prilično uspješno koristi.

Myelodysplastični sindrom

U tom će slučaju biti potrebno pridržavati se tablice broj 15. Neutropenski bolesnici se ne preporučuju da slijede bilo koju posebnu prehranu.

Dijeta iz tabličnog broja 15 je uravnotežena fiziološka i energija. Dnevni omjer kalorijskog sadržaja od oko 2.600 do 3.100 kcal je norma potrošnje osobe koja se ne bavi ručnim radom. Konzumirana hrana ukupne mase ne više od 3 kg dnevno, tekućina - 1,5-2,0 litara dnevno. U tom kontekstu morate uzeti komplekse vitamina, konzumirati puno povrća i voća.

Tablica № 15 razvijena je za praktično zdrave osobe bez kroničnih gastrointestinalnih patologija. U bolnici ili sanatoriji, koristi se za vrijeme oporavka od bolesti ili za glatku prijelaz iz drugih dijeta na normalnu prehranu.

Liječenje mijelodisplastičnog sindroma s narodnim lijekovima neće biti učinkovito. Može se koristiti kao pomoć.

Liječenje s niskim intenzitetom

Potporno liječenje je iznimno važan dio terapije za ovu bolest i uzima u obzir starije bolesnike. Takav tretman uključuje simptomatsku terapiju koja ima za cilj održavanje normalne razine trombocita, bijelih krvnih stanica i crvenih krvnih stanica. Ova terapija prvenstveno je dizajnirana za poboljšanje kvalitete života takvih bolesnika i produljenje trajanja terapije.

• Transfuzija eritrocitne mase se provodi kako bi se zaustavio anemični sindrom. Ako postoji potreba za ponovnim transfuzijama, postoji rizik od preopterećenja željeza, što zahtijeva uporabu terapije kelata.
• Za prevenciju krvarenja potreban je postupak transfuzije trombocita u mijelodisplastičnom sindromu s viškom eksplozija. Obično ovaj proces ne dovodi do komplikacija.
• Postoji tzv hematopoetski faktor rasta, koji podrazumijeva stimulaciju proteina koji potiču razvoj krvnih stanica, njihova upotreba omogućuje smanjenje potrebe za zamjenskom transfuzija. Istina, mnogi bolesnici koji pate od ovog sindroma ne reagiraju na čimbenike rasta.

Kakva vrsta invalidne skupine koristi se za myelodysplastični sindrom? To postaje poznato nakon medicinskog i socijalnog pregleda.

Što je prognoza za pacijente

Općenito, prognoza za određenu vrstu patologije izravno ovisi o patogenetskim varijantama tijeka bolesti, kao io prisutnosti ili odsutnosti teških komplikacija.

Nedavna znanstvena istraživanja u području hematologije odnose se na razvoj parametara za procjenu prognoze u mijelodisplastičkom sindromu. U svakodnevnoj praksi, hematolozi koriste međunarodnu klasifikaciju IPSS-a. Prema navedenom, identificirane su tri glavne kategorije rizika: niska, srednja i visoka.

Glavni parametar u procjeni prognoze u mijelodisplastičnom sindromu je postotak blast stanica u koštanoj srži. Također se procjenjuje profil kromosomske abnormalnosti i stvarne težine citopenije. Najpovoljniji tijek bolesti opažen je kod bolesnika koji imaju nula bodova prema IPSS klasifikaciji. Što se tiče prosječnog očekivanog trajanja života u prisutnosti visokog rizika u ovoj klasifikaciji, to je ne više od šest mjeseci.

Kada se dijagnosticira dijagnoza "mijelodisplastičnog sindroma", odmah se postavlja pitanje o tome koji će liječnik pomoći. U slučaju prisustva ili sumnje na nastanak patologije, izuzetno je važno da odmah odete na konzultacije sa stručnjacima poput hematologa i stručnjaka za transfuziju krvi. Konzultacije će također osigurati imunolog s onkologom.