Hammain-Rich Syndrome: Opis

Hamman Bogati sindrom - relativno rijetka bolest (incidencija je samo deset slučajeva na stotine tisuća ljudi), koja se manifestira u obliku skleroze pluća i formiranje respiratornog zatajenja. Stručnjaci povezuju njegov izgled s autoimunim procesima.

definicija

Hammain-Rich sindrom je bolest povezana s patološkim procesom u plućnom tkivu koji dovodi do njegove skleroze i razvoja respiratornog zatajivanja. Proučavanje je započelo tek sredinom prošlog stoljeća, kada su u znanstvenim časopisima sve češće objavljene publikacije s opisima sličnih simptoma.

Ova patologija je češća kod sredovječnih i starijih muškaraca. Smatra se da bi to moglo biti zbog loših navika, duži radni staž i karakteristikama zanimanja neprikladnim uvjetima rada (varioci, rudari, graditelji i tako dalje. D.).

sinonimi

Liječnik koji je počeo proučavati ovu patologiju bio je Scudding. Predložio je pojam kao što je "fibroza alveolitis". No, vrlo se brzo počelo koristiti u prilično širokom smislu, što se odnosi na skupinu bolesti sličnih simptoma. Zato je bilo potrebno više specifičnog naziva.

Patologija je preimenovana u Scuddingovu bolest, a potom u sindrom Hammain-Rich, kao što se ispostavilo da su dva liječnika opisao sličnu patologiju još 1935. godine. Postoje i drugi sinonimi za ovu nosološku jedinicu, na primjer, progresivna intersticijska plućna fibroza, fibrozna displazija, ciroza pluća, ne-purulentna intersticijska upala pluća i drugima. U suvremenoj medicini legalno ih je sve koristiti.

etiologija

Hamam Rich sindrom dalje jedan od bolesti nepoznate etiologije, budući da je fenomen fibroze koja se pojavljuje u ovoj bolesti je plućno tkivo nespecifično reakcija na patološki proces. Najpopularnije u znanstvenoj zajednici imao teoriju da je bolest uzrokovana autoimunim procesom na temelju alergijske reakcije trećeg tipa (imunokompleksa).

Tu su i pristaše polietoliološke teorije. Oni tvrde da je plućno tkivo izloženo nekoliko uzročnika bakterijske, gljivične ili viralne prirode, što dovodi do hipersergičke reakcije imunološkog sustava.

Nekoliko znanstvenika prethodno je smatrao Hammain-Richov sindrom kao jednu od varijanti kolagenoze, u kojem je patološki proces ograničen samo na pluća.

patogeneza

Idiopatska fibrozna alveolitis (Hammain-Rich sindrom) pojavljuje se zbog stvaranja tzv. Alveolarnog kapilarnog bloka. Stopa širenja plinova u krv i, kao posljedica toga, hipoksija ovisi o tome kako su izražene patološke promjene. Ovaj proces nije jedinstven u ovoj bolesti, već tipičan respiratorni odgovor na oštećenja.

Smanjenje difuzije plinova kroz alveole se javlja iz nekoliko razloga. Prvo, ova promjena debljine membrana i pregradnih dijelova, budući da fibrinogen, koji je u plazmi, impregnira ova područja, čineći ih gustom i krutom. Drugo, epitel obložen respiratornim vrećicama (alveoli) iznutra postaje kubičan i gubi svojstva. Treće, proces perfuzije plinova je razbijen, tj. Zrak koji ulazi u pluća, ne dolazi u dodir s cirkulacijskim sustavom, ili se taj proces odvija prebrzo. Pored toga, zbog porasta tlaka u malom krugu cirkulacije, opažen je refleksni grč plućnih pluća, što dodatno pogoršava patofiziološke mehanizme.

simptomatologija

Sindrom Hammam-bogate djece je rijedak. Ova bolest se uglavnom razvija kod sredovječnih i starijih osoba, ali može biti i kod novorođenčadi s manjim kompenzacijskim mogućnostima.

Pojava bolesti je spora. Osoba ima epizode suhog kašlja i osjećaj stiskanja u prsima. Zatim se dodaje dispneja na izdisaj i lagani porast temperature, slabosti, brzog umora. Na primarnom pregledu jasno su vidljivi plavi prsti i nasolabijski trokut. Postoji svibanj biti promjena u terminala phalange prstiju i oblik noktiju.

Postoji ubrzana brzina otkucaja srca, malih gurgling rales u plućima. S progresijom bolesti, epizoda kašljanja postaju češća, pojavljuje se ispljuvka, au rijetkim slučajevima hemoptysis (ako postoji kapilarni ruptura).

dijagnostika

Difuzna intersticijska plućna fibroza (Hammain-Richov sindrom) može se otkriti laboratorijskim ispitivanjima samo u terminalnim fazama, budući da će promjene u testu krvi biti nespecifične:

• povećanje proteina;
• ubrzanje SSE (sedimentacijska stopa eritrocita);
• promjena omjera proteinske frakcije.

Ovi pokazatelji upućuju na prisutnost upalnog procesa, ali ništa se ne navodi o njegovoj prirodi ili mjestu. Malo može pomoći u pregledavanju radiografije pluća. U početnim stadijima postoji porast uzorka u korijenu pluća, a zatim se pojavljuje mrežica od plućnog tkiva. S vremenom se slike pojavljuju na područjima povećane transparentnosti, koje imaju oblik ćelija. Srce će također biti promijenjeno povećanjem odgovarajućih podjela.

Diferencijalna dijagnostika

Hammain-Richova bolest je bolest koja je teško dijagnosticirati zbog nespecifičnih promjena koje se javljaju u plućima. Kako biste točno bili sigurni u dijagnozu, morate isključiti sve ostalo.

Liječnik treba napraviti usporedbe:

• s alergijskim i otrovnim fibroznim alveolitisom;
• bilateralna upala pluća;
• sarkoidoza;
• diseminirana plućna tuberkuloza;
• sustavne bolesti vezivnog tkiva (lupus, reumatoidni artritis, skleroderma, itd.);
• rak pluća;
• hemosiderozu pluća;
• skupina pneumokonioze.

Samo ako se sve gore navedene opcije odbaci, dijagnosticira se Hummer-Richov sindrom. Često je potrebno provoditi pato-anatomsko istraživanje. Za to, liječnik propisuje otvorenu ili zatvorenu biopsiju pumpi, ovisno o namjeravanoj fazi bolesti.

patološki anatomija

Simptomi i dijagnoza Hammain-Rich sindroma ovise o tome koliko se globalnih promjena dogodilo u plućnom tkivu. Da bi ih procijenili, izvadite komad pluća i pregledajte ga pod mikroskopom. Rezultati ove studije ne mogu se podudarati s kliničkim manifestacijama, ali su točniji, jer oni izravno odražavaju stanje organa.

Ako je bolest u fibrozne alveolitis, patolog vidi tkiva tekućine bubrenje s visokim sadržajem fibrina u lumenu, alveolarne impregnaciju pregrade upalnih stanica odgovor. Ako je patološki proces napreduje, to je histološki očit promjene u strukturi stanica i endotelne alveolarne kapilarna zadebljanje bazalne membrane. Također je moguće djelomična uništenja alveola u mjestima kontakta sa žilama.

Postoje pet stupnjeva promjena u plućima:

1. Edem i infiltracija stanica zidova alveola.
2. Ispunjavanje alveola s tekućim i eksfoliiranim stanicama ili apsorpcijom eksudata pomoću septa i njihovom zbijanju.
3. Razaranje alveola, stvaranje cista u malim bronhima.
4. Više srednjih i malih cista.
5. "Cellularitet" pluća zbog velikih cista.

Trenutna i prognoza

Kelloidoza (Hammain-Rich sindrom) ima nepovoljnu prognozu jer je nemoguće zaustaviti napredovanje bolesti. Čak i uz lijekove, patološki proces može biti usporen, ali prije ili kasnije bolest će i dalje pobijediti. Pacijent može biti od nekoliko mjeseci do nekoliko godina života. Tijekom tog će se perioda pojaviti egzacerbacije i razdoblja nestabilne remisije.

Tijekom vremena, napreduje kardiopulmonalna insuficijencija vodi ljude na invaliditet, a potom do smrti od asfiksije. U najboljem slučaju, pacijent će imati još pet do sedam godina od datuma dijagnoze. Pod uvjetom da će se pridržavati svih preporuka liječnika. U rijetkim slučajevima, kraj dolazi u nekoliko mjeseci, bez obzira na terapiju. Ako je liječenje propisano u ranoj fazi bolesti, tada se u rijetkim slučajevima može "očuvati" u ovoj fazi i spasiti život osobe i relativno zdravlje.

liječenje

Što bi trebao učiniti pacijent nakon što je s dijagnozom Hummen-Rich sindroma? Liječenje počinje odmah. Ne biste trebali oklijevati s početkom terapije, jer bolest napreduje s godinama sve više i više. Specifičan tretman još nije razvijen, pa liječnici pokušavaju zaustaviti simptome i usporiti stopu fibroze tkiva.

U početnim fazama bolesti, steroidni lijekovi bili su najučinkovitiji. Oni smanjuju upalne manifestacije: izlučivanje tekućine, stanična infiltracija, usporiti stvaranje vezivnog tkiva i proizvodnju protutijela. Terapija se vrši bolusom, tj. Započinju s velikim dozama (do 60-80 mg dnevno) i postupno smanjuju količinu lijeka do 20 mg. Važno je istodobno pratiti aktivnosti korteksa nadbubrežne žlijezde kako ne bi uzrokovali Cushingov sindrom.

U kasnijim fazama, kada je fibroza dovoljno izražena, prednost se daje lijekovima koji smanjuju imunitet. Kombinirana terapija sa steroidima i citostaticima bila je osobito popularna. Pokazalo se učinkovitijim od korištenja tih lijekova odvojeno.

Kako se imenuje simptomatska terapija dekongestivi, inhaliranje tlak kisika, vitamini, antibiotici i koriste se prema potrebi (kod pričvršćivanja sekundarne infekcije), srčane glikozide i diuretike (s povećanjem zatajenja srca).