Dandy Walker sindrom: pozadina, simptomi, značajke liječenja i predviđanja

Danas se na svjetlu pojavljuje mnogo djece rođena s bilo kojom patologijom. Jedna od najtežih i teških komplikacija je sindrom Dandy Walker.

Glavni razlozi pojava kongenitalne patologije je kako slijedi:

1. Većina stručnjaka tvrdi da je to nasljedna bolest, što je genetski određeno. To potvrđuju statistički podaci dostupni u medicinskoj znanosti.
2. Dandy Walker anomalija ploda najčešće se javlja u onim majkama koje pate od kroničnog alkoholizma. Štoviše, u djetetu možda neće biti drugih popratnih genetskih abnormalnosti. Osim činjenice da je tijelo žene koje piju nije povoljno okruženje za razvoj fetusa, kontingent često traje vrlo neodgovorno ležaj. Stoga, Dandy Walkerov sindrom kod djeteta najčešće se nalazi tek nakon njegova rođenja.
3. Nasljedno-kondicionirani dijabetes melitus, rubeola, citomegalovirus infekcije u trudnica - to su također čimbenici rizika za razvoj ove anomalije.

Dandy Walkerov sindrom može se identificirati sljedećim simptomi.

Prvi znakovi mogu se identificirati u dvadeset dva tjedna. U ultrazvučnoj studiji postoje već patognomonični tipični simptomi koji uključuju:

• prisutnost ciste u području lubanje fossa (područje velike cisterne)
• aplaziju ili hipoplaziju cerebelarnog crva;
• četvrta ventrikula mozga se povećava.

U dužem razdoblju trudnoće ti simptomi postaju vidljivi i vidljivi:

• "vukove usta";
• "zečeva usna";
• kongenitalne malformacije bubrega;
• syndactyly - fuzija prstiju na udovima.

Dandy Walker sindrom počinje manifestirati brzo nakon rođenja djeteta. To se posebno odnosi na teške neurološke simptome, a težina je promjenjiva. Vrlo brzo pojavljuju se znakovi intrakranijalne hipertenzije i hydrocephalusa.

Dijete s takvom patologijom je vrlo nemirno, zaostaje u razvoju, kako u fizičkom tako iu psihourološkom. Također nastaju cerebelarni simptomi - poremećaji u koordinaciji, spastična mišićna stanja i ataksija.

Dandy Walkerov sindrom. Liječenje i dijagnoza

Izjava o prenatalne dijagnostike - „plod Dandy Walker sindromom” - ispred oca i majke stavlja vrlo ozbiljan dilemu. Morate donijeti odluku - da bi i donijeti plod sa 100-postotnom vjerojatnošću od bolesnog djeteta, ili je trudnoća se prekida. U pravilu, liječnici preporučuju drugu mogućnost.

Unatoč tome, djeca s ovim oblikom patologije stalno se rađaju. Liječenje u ovom slučaju je vrlo teško i, u pravilu, beskorisno.

No, s nepotpunim oblikom patologije i hydrocephalus, koristi se kirurška intervencija. Izvođenje preusmjeravanja lateralna ventrikula i ciste nisu sposobne ukloniti oštećenja mozga. Dijete će rasti neuropsihijatrijsko osobama s teškim fizičkim komplikacijama, niz povezanih bolesti, i mentalne bolesti.

Prognoza razvoja djece s takvom anomalijom

Prognoza razvoja djece s Dandy Walkerovim sindromom vrlo je nepovoljna. U pravilu se dekompenzacija mozga postepeno povećava. U slučaju da postoji ozbiljan oblik bolesti i ne postoji potpuna klinička promatranja, onda takav pacijent umre u prvih šest mjeseci života. Prema statistikama, ovo je pedeset posto.

Ostatak djece, čak i ako postoji ozbiljan rad liječnika i roditelja su vrlo iza u svom razvoju, budući da je razina inteligencije imaju vrlo nizak (bez mogućnosti da se oporavim kasnije). Osim toga, postoji izrazita funkcionalnost neurološki status.