Vaskularna malformacija: uzroci, simptomi, dijagnostika i metode liječenja

Ako je u procesu embrionalnog razvoja poremećen tvorba cirkulacijskog sustava, tada nastaje krvožilna krvarenja. Ovo je netočna kombinacija vena i arterija, koja se očituje u pubertetu. Sve počinje s glavoboljama, migrenama i napadajima. U teškim slučajevima, djeca imaju epileptičke napadaje.

definicija

Struktura posuda je drugačija u cijelom krvožilnom sustavu. Neki od njih su deblji, neki imaju mišićav zid, neki imaju ventile, ali svi su povezani u određenom slijedu. Ako se zbog nekog razloga krši slijed koji je uspostavljen prirodom, formiraju se konglomerati konvulzivnih plovila, zvane malformacije.

U pravilu, ovo je kongenitalna patologija, uzroci kojih su nepoznati. Dolazi u devetnaest od sto tisuća novorođenčadi svake godine. Može uzrokovati malformacije ukrasti sindrom, stisnuti leđne moždine i mozga tkiva, kako bi se dobilo aneurizme i izazvati moždani udar i krvarenje ovojnica. Često se komplikacije pojavljuju već u odrasloj dobi, nakon četrdeset godina.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika koji mogu uzrokovati vaskularnu malformaciju. Zbog njihove sistematizacije usvojen je 1996. godine, američka klasifikacija ISSVA-e. Njegova temeljna razlika od ostalih klasifikacija je podjela svih anomalija u tumore i malformacije.

1. Vaskularni tumori:
   - infantilni hemangiom (pojavljuje se u djetinjstvu) -
   - kongenitalni hemangioma-
   - hemangioma-
   - hemangiendoteliom sličan vretenom
   - Kaposiiform hemangiendothelioma-
   - Dobiveni tumori.
2. malformacije:
   - Capillary (telangiectasia, angoikeratomes) -
   - venske (sporadične, glomangomi, Mafucci sindrom) -
   - limfaticheskie-
   - arterialnye-
   - arteriovenoznye-
   - u kombinaciji.

Malformacija venskih krvnih žila

Venous malformation je abnormalni razvoj vene s kasnijim patološkim ekspanzijom. Najčešći je među svim vrstama malformacija. Ova bolest je kongenitalna, ali se može manifestirati iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Mjesto izmijenjenih posuda može biti bilo što: živčani sustav, unutarnji organi, koža, kosti ili mišići.

Venalne malformacije mogu biti na površini ili ležati u debljini organa, izolirati ili se protežu u nekoliko dijelova tijela. Osim toga, što su bliže površini kože, to je zasićena boja koju stječu.

Zbog neuobičajenog oblika i boje, oni se mogu zbuniti s hemangiomima. Za diferencijalnu dijagnozu dovoljno je primijeniti pritisak na modificirano područje. Malformacije su mekane i lako mijenjaju boju. U slučaju pojave abnormalnih krvnih sudova duboko u ljudskom tijelu, vanjska se patologija možda ne pojavljuje.

Zajedno s djetetovom rastu i povećanom malformacija, ali pod utjecajem okidač čimbenika, kao što su kirurgija, trauma, infekcija, hormonalnih lijekova, rađanje ili menopauze, doživjeli brzi ekspanzivan rast krvnih žila.

Malformacije Chiari

To je vaskularna malformacija, koju karakterizira nisko mjesto tonzina malog mozga. Bolest je opisana u kasnom devetnaestom stoljeću od strane austrijskog liječnika Hansa Chiarija, čija je čast imenovan fenomenom. Identificirao je nekoliko najčešćih vrsta ove anomalije. Zbog niske mjesto tonzile spriječiti istjecanje tekućine iz mozga do leđne moždine, što stvara povišen intrakranijalni tlak i izaziva razvoj hidrocefalusa.

Tip malformacije Chiari opisuje pomaka malog mozga krajnika dolje i pritom ih preko foramena magnuma. Ovaj raspored uzrokuje širenje spinalnog kanala, koji se klinički manifestira tijekom puberteta. Najčešći simptomi su glavobolja, zujanje u ušima, nestabilan pri hodanju, diplopija, oslabljen artikulacija, gutanje problema, a ponekad i povraćanje. Za tinejdžere je karakteristično smanjenje osjetljivosti na bol i temperaturu u gornjoj polovici tijela i ekstremiteta.

Chiarijeva malformacija drugog tipa razvija se ako se veličina otvora okcipitalnog povećava. U tom slučaju, tonovi malog mozga ne pada, ali pada u nju. To dovodi do kompresije leđne moždine i malog mozga. Istodobno, mogući su simptomi ustajale tekućine u mozgu, srčani defekti, embriogeneza probavnog kanala i genitourinarni sustav.

Kralježnična moždina

Malformacija kralježnice je rijetka bolest koja vodi do progresivne mijelopatije. Arteriovne malformacije preferiraju da se leže između listova tvrde ljuske ili leže na površini leđne moždine u prsnom ili lumbalnom području. Češće se pojavljuje patologija kod odraslih muškaraca.

Simptomatska bolest sliči multiploj sklerozi i može dovesti u zabludu neurologa. Oštro pogoršanje stanja događa se nakon puknuća krvnih žila i krvarenja u subarahnoidnom prostoru. U bolesnika postoje poremećaji senzorskog i motornog područja, poremećaji u radu zdjeličnih organa. Ako su kortikalni simptomi pričvršćeni, bolest postaje sličnija ALS (amiotrofična lateralna skleroza).

U slučaju da pacijent predstavlja pritužbe tipične za dva različita neurološka poremećaja, liječnik mora sumnjati u nepravilnosti u plućima i provesti vizualni pregled kralježnice. Znakovi prisustva promijenjenih žila bit će lipomi i područja povećane pigmentacije. Takvu osobu treba poslati na snimanje magnetske rezonancije ili računalnu mijelografiju. To će potvrditi dijagnozu.

simptomi

Vaskularne malformacije izgleda kao tempirana bomba ili pištolj čekićem napet u rukama djeteta - nitko ne zna kada katastrofa će početi. Unatoč činjenici da je bolest kongenitalna anomalija, ona počinje manifestirati mnogo kasnije. Postoje dvije vrste protoka vaskularnih malformacija:

- hemoragijski (u 70% slučajeva) -
- Torpid (u preostalih 30%).

Nijedna od opcija ne može se nazvati atraktivnom za osobu s tom dijagnozom. U slučaju hemoragičnog protoka, pacijent ima visok krvni tlak, a sam vaskularni čvor je mali i nalazi se u zatiljku vrata. Polovica osoba s hemoragičnim tipom malformacije ima moždani udar, što dovodi do onesposobljenja ili smrti. Rizik od krvarenja raste s godinama, a za žene dodatni čimbenik je trudnoća i porođaj.

Ako je osoba uspješno prenijela prvi moždani udar, s vjerojatnošću od 1: 3 unutar godine dana bit će drugo krvarenje. I onda treći. Nažalost, nakon tri epizoda, malo preživjelo. Oko polovice pacijenata komplicirane oblike u obliku intrakranijskog krvarenja, hematoma ili mješovite podobolochechnyh tamponada i moždane komore.

Druga varijanta protoka uzrokuje veliku, krvožilnu malformaciju koja leži duboko u moždanom korteksu. Simptomi su vrlo tipični:

- konvulzivna spremnost ili prisustvo epileptiformnih napadaja -
- teške glavobolje-
- Prisutnost simptoma nedostatka sličnih tumorima mozga.

sinkopa

Gotovo svi ljudi s vaskularnim malformacijama smještenim u mozgu, prije ili kasnije, pojavljuju se sinkopa (to jest, faints). To je zbog privremenog smanjenja volumena moždane cirkulacije. Tijekom sinkopa pacijent je blijedo, prekriveno hladnim znojem, ruke i noge su hladne, slab puls i plitko disanje. Napad traje oko dvadeset sekundi, a nakon dovršetka toga pacijent se ne sjeća ničega.

Svake godine ima više od pola milijuna novih slučajeva sinkope, a samo mali dio njih ima jasan odnos uzroka i učinka. Sinkopa može biti uzrokovan prekomjernim stimulacije karotidne sinusa, trigeminalna neuralgija ili glosofaringealna živaca, regulaciju autonomnog živčanog sustava insuficijencije, poremećaja srčanog ritma i, naravno, vaskularne malformacija. Nenormalne arterije i vene daju krvarenje i ubrzavanje protoka krvi. Zbog toga mozak ne prima dovoljno prehrane, što se manifestira oslabljenom svijesti.

komplikacije

Čak i prije malformacija manifestirati klinički kod ljudi skrivenim će razviti nepovratne patološke pojave. To je zbog hipoksije područja tkiva mozga, njegove distrofije i smrti. Ovisno o mjestu zahvaćenom području nije uočena karakteristične žarišne simptome (govor abnormalnosti, hod, dobrovoljnih pokreta, inteligencije i t. N.) može se epileptički napadaji.

Teške komplikacije počinju već u odrasloj dobi. Nenormalne posude imaju tanki zid i skloniji su rupturi pa pacijenti s malformacijama imaju veću vjerojatnost ishemijskih poteza. Veliki konglomerati arterija i vena istiskuju tkivo oko njih, uzrokujući hydrocephalus. Najopasnije je krvarenje zbog rupture nekoliko posuda odjednom. Može oboje imati smrtonosne posljedice i gotovo bez posljedica. Sve ovisi o količini protoka krvi. Hemorrhagički moždani udar ima mnogo manje perspektivne prognoze i može se s vremenom ponavljati.

dijagnostika

Primarni neurološki pregled ne smije otkriti odstupanja kod osoba s vaskularnim malformacijama. U pravilu, potrebna je precizna i vrlo temeljita provjera radi utvrđivanja kršenja pravila. Ako se pacijent žali na česte teške glavobolje, drhtanje, povremenim poremećajima svijesti i oslabljen vid ili hodanje, to je prilika da ga poslali da provede neuroprikazivanja. Jednostavno rečeno, računalo ili magnetska rezonancija snimanja mozga.

Najdetaljnija i točnija struktura posuda pokazuje kontrastnu angiografiju. Za to, pacijenta zajedničke karotidne arterije Ubrizgava se tekućina za kontrast X-zraka i snimaju se niz snimaka. Ova metoda ima brojne komplikacije i nuspojave, stoga se koristi samo u slučaju teškoća u dijagnosticiranju.

Da bi se vidjela brzina, smjer i razina protoka krvi u promijenjenom području, koristi se Doppler ultrazvuk. Ova metoda omogućuje vam da vidite ispuštanje krvi između arterija i vene, odredite vrstu krvnih žila, odredite prisutnost aneurizme i drugih komplikacija.

liječenje

Može li vaskularna malformacija biti podobna za ispravak? Metode liječenja ovise o vrsti anomalije, njegovoj lokaciji, veličini fokusa i nazočnosti povijesti moždanog udara.

Postoje tri glavne metode terapije:

- otvorena operacija-
- minimalno invazivna embolizacija-
- neinvazivna radiokirurgija.

Za svaki od njih postoje indikacije, kontraindikacije i popis mogućih komplikacija.

Najviše traumatskih je otvorena operacija. Kako bi stigli do ognjišta, obavljaju autopsiju lubanje, iscijeduju plovila i prelaze preko njih. Ova je mogućnost moguće ako se malformacija nalazi na površini mozga i ima male dimenzije. Pokušaji postizanja dubokog fokusa mogu rezultirati oštećenjem vitalnih centara i smrti.

Što se može učiniti ako pacijent ima duboku malformaciju? Liječenje se sastoji u provođenju endovaskularne embolizacije. Ovo je prilično nježan postupak tijekom kojeg veliki brod koji hrani abnormalni konglomerat uvodi tanki kateter i pod kontrolom rendgenskog zračenja liječnik dobiva malformaciju. Zatim se injektira hipoalergenski lijek u lumen posude, koji ispunjava sve raspoložive prostore i blokira protok krvi na ovom području. Nažalost, ova tehnika ne pruža apsolutno jamstvo da je posuda potpuno uništena. Stoga se najčešće koristi kao dodatni tretman.

Najnaprednija metoda liječenja vaskularnih malformacija smatra se operacijama koje koriste cyber-nož (radiosurgiju). Bit metode je tretirati anomalistički fokus s različitih točaka uskim radioaktivnim zračenjem. To vam omogućuje brzo uništenje promijenjenih posuda bez oštećenja zdravog tkiva. Proces sclerosing plovila u prosjeku traje nekoliko mjeseci. Prednost je potpuno odsutnost komplikacija živčanog sustava. Ali postoje ograničenja za primjenu ove metode:

1. Ukupni promjer posuda ne smije prelaziti tri centimetra.
2. U povijesti ne bi trebalo biti moždanog udara ili drugih krvarenja. Budući da tanki zid ne može izdržati i probiti jaz između postupka i konačne skleroze malformacije.