Goodpasture sindrom - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

U medicinskoj terminologiji za Goodpasture sindrom podrazumijeva poseban sindrom, koji je određen autoimunim poremećajima, što je dovelo do poraza od bazalne membrane alveole pluća i bubrega glomerula, odnosno, u patološkog procesa koji su uključeni dva tijela: .. pluća i bubrega. U tijelu proizvode antitijela na gornjim organima.

Svi gore navedeni sinonimni sindrom opterećeni su nefritisom i glomerulonefritisom

Ključna manifestacija je rekurentna i progresivna plućna krvarenja u kombinaciji s glomerulonefritisom.

Shvatit ćemo što je Goodpasture sindrom bolest.

Povijest i statistika

Prvi put su Goodpacher 1919. opisali i sistematizirali kliničke manifestacije ove bolesti, stoga naziv ovog sindroma. Tijekom pandemijske gripe taj je sindrom izoliran u zasebnom opterećenom sindromu, kao što je kombinacija glomerulonefritisa i plućne krvarenja.

Ovo je rijetka patologija - Goodpasture sindrom i hemoptysis, oni su češće bolesni s mladima od 12 do 35 godina, uglavnom muških.

U europskim zemljama, gdje je relativno češća, učestalost slučajeva je 1: 2 milijuna.

Etiologija sindroma

U suvremenoj medicini nema nedvosmislenog odgovora o etiologiji bolesti

Postoje samo neke pretpostavke, među kojima se mogu razlikovati sljedeći mogući uzroci Goodpastureovog sindroma:

• Kemijska oštećenja tkiva uslijed aspiracije organskih otapala i hlapljivih ugljikovodika.
• Neki istraživači smatraju da ovaj sindrom nije kao zasebna bolest, već kao varijacija idiopatskih hemosiderozu pluća. Ova se pretpostavka temelji na neizravnom dokazu postojanja prijelazne države između ove dvije bolesti, klinički uvjetovane i patomorfološki.
• Postupak drobljenja kamenja s urolitijazom.
• Genetska priroda, neki HLA geni.
• Također, postoje pretpostavke o uzrocima uzrokovanim virusom, ali nema dovoljno činjenica o ovoj pretpostavci.

Patogeneza Goodpasture sindroma

Razmotrimo detaljnije anatomske značajke strukture zahvaćenih organa i značajke ove patologije.

Uz Goodpastureovu bolest, zahvaćeni su alveoli i glomerulus bubrega.

Alveoli su grozdoeobraznye respiratorni mjehurići, koji su na krajevima najmanjih bronhiola. Zidovi alveola imaju dva sloja: sloj epitela koji ima izravni kontakt s zrakom, i sloj endotelnih stanica koje se nalaze na zidovima krvnih kapilara. Razmak između ovih slojeva sadrži posebnu membranu, bazalnu membranu, u koju prodiru kisik i ugljični dioksid.

Bubrežni glomeruli su građevinski materijal bubrega, njihova najmanja funkcionalna jedinica. Oni se sastoje od kapsule i kapilarne mreže koja se nalazi u ovoj kapsuli. Unutarnja površina kapilara sadrži poseban sloj endotela, a vanjska strana okrenuta prema kapsuli predstavljena je podocitima. Oni su međusobno odvojeni bazalnom membranom, koja nosi funkciju prolaza - prolazi soli, vodu i proteine ​​iz krvi u kapsulu. Položaj bazalne membrane nije ograničen na gore navedeni raspored. Također odvaja bubrežne tubule, čija je funkcija povlačenje primarnog urina. Također odvaja krvne kapilare u koje se apsorbira tekućina.

Sažetak navedenog, može se primijetiti da je bazalna membrana je vrsta biološkog filtra, koji omogućuje uklanjanje ugljičnog dioksida i tvari koje nastaju tijekom metabolizma u tijelu, a također osigurava dovod kisika.

Prema tome, ako je membrana oštećena, svi ti metabolički procesi su povrijeđeni.

Formiranje protutijela

Gore navedena definicija, zabilježili smo da je oštećenje membranskog tkiva uzrokovano formiranjem samih protutijela (zaštitnih supstanci). Taj proces pripada kategoriji autoimunih bolesti. Ispada da protutijela napadaju svoje tkivo, tvoreći naslage patoloških slojeva i time oštetiti. Rezultat ovog autoimunog procesa je plućna hemoragija i glomerulonefritis, upalni proces renalnih glomerula.

Iako je struktura vaskularne endotelne plućnih kapilara, tako da on ne dopušta da se proizvesti antitijela na prodrijeti, ipak pod određenim nepovoljnim uvjetima je povećanje vaskularne permeabilnosti, čime se antitijela koja se ipak prodiru membranu.

Nepovoljni čimbenici

Takvi negativni čimbenici Goodpastureovog sindroma uključuju:

• povećane koncentracije kisika u nadahnutom zraku;
• plućna hipertenzija;
• septička poraza krvi ili opće opijanje tijela;
• infektivni procesi gornjeg respiratornog trakta;
• pušenje;
• aspiriranje para benzina ili drugih vrsta derivata ugljikovodika.

Ono što prvenstveno utječe na bubrege ili pluća nije utvrđeno. Ipak, učestalost manifestacija primarne lezije plućnog tkiva veća je od bubrežnog tkiva.

Histološki uzorci tkiva pluća pokazuju prisutnost nekrotizirajućeg alveolita. Kao što smo napomenuli gore, ovo je patološka promjena tkiva slična onoj idiopatske hemosideroze.

Histološke značajke patologije

Pravodobna dijagnoza Goodpastureovog sindroma je vrlo važna.

Histološki uzorci tkiva bubrega detektirati prisutnost nefrozoiefrita (degeneracije lipid kombinacija Distrofična bubrega i difuzna glomerulonefritis). Također naći razvoj žarišnih intracapillary trombocita izmjenama i glomerularne fibroze.

Koji su simptomi Goodpasture sindroma?

Simptomatika i laboratorijski pokazatelji

To uključuje:

• hemoptysis i anemija kao rezultat povratnih plućnih krvarenja;
• progresivni simptomi u obliku dispneje, gubitak težine, bol u prsima;
• Röntgenovi pluća pokazuju promjene u pojedinačnim malim žarištima plućne strukture u obliku fino oblikovane deformacije;
• Simptomi oštećenja bubrega: kao što smo napomenuli gore, oni su češće povezani s lezijom plućnog tkiva;
• analiza urina otkriva prisutnost proteina, u urinu također otkriva krv.
• krvni test otkriva povišenu razinu rezidualnog dušika, progresivne hipokromne anemije nedostatka željeza, na pozadini sekundarne infekcije, krvna formula to odražava.

Valja napomenuti da se plućna krvarenja uvijek ne javljaju protiv hemoptize, a težina krvarenja ne ovisi o jačini hemoptize. Vrlo često se krvarenje javlja munjevito i dovodi do kobnog ishoda u samo nekoliko sati. Razvija najjaču dispneju, razvija se oticanje pluća i upale pluća.

Klinička slika

U pozadini općih karakteristika gore opisanih simptoma, uobičajeno je razlikovati tri oblika sadašnje sistemske bolesti:

• Maligni oblik. Karakterizira ga prisutnost ponavljajućeg uzorka upale pluća i brzog razvoja glomerulonefritisa.
• Spori razvoj patoloških promjena u plućnom i bubrežnom tkivu.
• Napredovanje i prevladavanje nad plućnim promjenama glomerulonefritis u najkraćem mogućem vremenu dovodi do akutnog zatajenja bubrega.

djeca

Zašto dijete ima patologiju? Razlog za to je nasljedna predispozicija djeteta, koja može biti zaražena svojim roditeljima. U većini slučajeva, bolest se razvija kod beba čije su majke tijekom razdoblja djeteta imale nezdrav način života i pušili. Kao rezultat, beba u procesu razvoja nije dobila kisik u tijelu, a njegova pluća jednostavno su se pretvorila u pluća pušača. Osim toga, drugi čimbenici, kao što je, na primjer, prisutnost virusnih infekcija koje oštećuju dišni sustav, kao i udisanje ugljikovodičnih para, također mogu negativno utjecati na zdravlje beba.

Goodpasture sindrom kod djece često počinje vrlo oštro, s porastom temperature do visokih vrijednosti, pojavljuje se hemoptysis, plućna krvarenja, intenzivna dispneja. Slušanje otkriva zvučno mokro zujanje u plućima. Glomerulonefritis se razvija češće, iako kasnije, ali dovoljno brzo. Kao što je gore navedeno, razvoj zatajenja bubrega trebao bi biti gotovo trenutačan. Karakteristični imunološki marker sustavne bolesti je prisutnost protutijela na bazalnu membranu bubrega.

Liječenje takvih bolesti, posebice kod djece, potrebno je pod strogim nadzorom stručnjaka, dok je osiguranje prohodnosti dišnih putova prilično važno.

S obzirom da Goodpasteur sindrom aktivno razvijaju kod mladih i odraslih organizama, u odsustvu uredno provedenog dijagnoze i učinkovitog liječenja, bolest može dovesti do složenijih učinaka. Osim toga, bilo je slučajeva smrti u medicinskoj praksi.

prognoze

Prognoza patologije, nažalost, nepovoljna je. Pacijent umire u prosjeku u roku od godinu dana. Kao što smo napomenuli gore, postoje i oblici fulminantnog tijeka bolesti, kada doslovno prođe tjedan dana od prvih znakova bolesti u obliku groznice do kobnog ishoda.

Mehanizam razvoja bolesti

Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest, tj. Uzrokovana stvaranjem protutijela u vlastite stanice. Bazna membrana bubrežnih glomerula je mjesto gdje se stvaraju ta antitijela. Ova antitijela se vežu na određenu domenu u četvrtoj vrsti kolagena.

To je dio četvrte vrste kolagena koji je ciljna točka protutijela. Taj dio kolagena četvrtog tipa naziva se Goodpasture antigen.

U zdravih ljudi, ovaj antigen nije pokretački mehanizam patoloških lanaca. Bolest utječe na plućno i bubrežno tkivo, jer je u tim tkivima prisutan veliki broj antigena ove vrste.

Kada se formira antitijela s Goodpasture antigenom, pokrenut je komplementni sustav. To su imuni proteini, odnosno njihovi posebni oblici. Ova formirana veza je pokretački mehanizam patološke reakcije lančane bjelančevine. U središtu kontakta protutijela i antigena postoji veza s leukocitima.

Sve ide na činjenicu da leukociti aktivno napadaju pogođena područja tkiva, čime ih uništavaju. Imuni odgovor na ovaj proces je dramatično povećanje broja epitelnih stanica. Postoji značajan taloženje na površini bazalne membrane. Tijelo počinje brzo izgubiti funkcionalnost, ne može se nositi s opterećenjem, tijelo brzo akumulira proizvode života.

Mehanizmi patoloških promjena u bubrezima i plućima imaju identičan tijek.

Liječenje Goodpasture sindroma

Postoje samo metode usporavanja napredovanja bolesti kako bi se produljio život pacijenta. U tu svrhu, primjenjuje kortikosteroida i imunosupresiva, hemodijaliza se provodi, nakon čega se, ako je potrebno, a provodi nefrektomija bubrega, transplantacije koji omogućuju da se ukloni izvor antigene reakcije. Plasmaphereza omogućuje uklanjanje cirkulirajućih protutijela.

Uočeno je da protutijela protiv bazalnih membrana nisu otkrivena u serumu u prosjeku šest mjeseci nakon pojave bolesti. Zato postoji pretpostavka da provođenje gore spomenutih mjera intenzivne skrbi omogućuje produljenje života pacijenta sve dok se patološki neovlašteni proces ne zaustavi.

Simptomatske mjere uključuju transfuziju krvi i borbu protiv anemije nedostatka željeza.

U Goodpastureovom sindromu kliničke preporuke moraju biti strogo promatrane.