Razrijeđena kardiomiopatija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognozu

Dilatacija kardiomiopatije kršenje funkcije miokarda, što dovodi do zatajenja srca. Na ovoj pozadini prevladava ventrikularna dilatacija u tijelu, uz sistoličku disfunkciju. Simptomatski razvoj proširene kardiomiopatije (ICD kod 10 I42.0) uključuje kratkoću daha i, dodatno, umor s perifernim edemom. Dijagnoza je uspostavljena na temelju kliničkih podataka, rendgenskih snimaka i ehokardiografije. Liječenje ove dijagnoze šalje se radi uklanjanja uzroka. Postoji moguća potreba za transplantacijom srca. Pojedinosti o tome što takva patologija je poput dilatirane kardiomiopatije, koji su uzroci, simptomi i također kako se trenutačno liječi, bit će raspravljano dalje.

Epidemiologija bolesti

Incidencija ove patologije je pet slučajeva po sto tisuća ljudi godišnje. U muškaraca se to događa češće. Najopasnije razdoblje je dob od trideset do pedeset godina. Ova bolest također uzrokuje razvoj kroničnog zatajenja srca u trideset posto slučajeva. Među ostalim vrstama kardiomiopatija, ta je sorta šezdeset posto. Zatim razmotrite što uzrokuje nastanak bolesti.

Uzroci bolesti

Razrijeđena kardiomiopatija ima mnoge poznate i nepriznate uzroke. Najčešći je difuzna lezija koronarne arterije s ishemijskom miopatijom. Više od dvadeset virusa može uzrokovati tu patologiju. Na primjer, u zoni s umjerenom klimom, Coxsackie virus je najčešći, au Americi Chagasova bolest čest je uzrok. Ova bolest je sve češća među ljudima koji su bolesni s AIDS-om. Neki uzroci uključuju prisutnost toksoplazmoze i tireotoksikoze. Razne toksične tvari, osobito alkohol, zajedno s organskim otapalima i određenim kemoterapeutskim lijekovima, na primjer, "Doxorubicin", mogu uzrokovati oštećenje srca.

U većini slučajeva, etiologija proširene kardiomiopatije (ICD-10 kod I42.0) nije poznata, ali u razvoju primarnog oblika, mnogo se pozornosti trenutno obraća na sljedeće tri točke:

• Obitelj i genetski čimbenici.
• Odgoditi miokarditis virus.
• Imunološki poremećaji.

Prema genetskim istraživanjima, kod razvoja idiopatskog oblika bolesti, obiteljska sklonost određuje se u trećini slučajeva, protiv kojih prevladava autosomno, dominantno i recesivno nasljeđe. Autosomni i dominantni oblici stručnjaka karakteriziraju genetsku heterogenost i kliničku varijabilnost. Mitohondrijski oblik povezan je s abnormalnostima i disfunkcijom procesa fosforilacije. Zbog mutacije dolazi do kršenja energetskog metabolizma kardiomiokita, što dovodi do razvoja ove bolesti. Mnoge miopatije povezane su s neurološkim poremećajima.

Nastavimo razmotriti uzroke proširene kardiomiopatije.

Od velike važnosti, među ostalim, uloga je infekcija enterovirusom. Neprestani virusi oštećuju mitohondrije i ometaju energijski stanični metabolizam. Vjerojatno je da ljudi koji su bolesni s početnim autoimunim nedostatkom izloženije štetnom djelovanju virusa i kasnijem razvoju bolesti.

Predloženo je da u nekim bolesnicima dilatacijska kardiomiopatija počinje s miokarditisom, što je popraćeno promjenljivom fazom. U tom kontekstu nastaje nekroza, a zatim dolazi do kronične fibroze. Bez obzira na uzroke, miokard je razrijeđen, proširen i hipertroficiran, što često dovodi do dilatacije atrija. U većini bolesnika, bolest utječe na oba ventrikula odjednom. Čini se da samo lijeva klijetka pati.

Kako ekspanzija kardijalnih komora doseže znatne dimenzije, osobito u pozadini akutne faze miokarditisa, nastaje parietalni trombi. Aritmije mogu komplicirati tijek miokarditisa i kasnu fazu dilatacije. Nije isključeno razvoj atrioventrikularne blokade. Kao posljedica dilatacije lijevog atrija može doći do fibrilacije atrija.

Zašto postoji sekundarna proširena kardiomiopatija?

Glavni uzroci sekundarnog oblika patologije

Glavni razlozi za razvoj sekundarnog oblika bolesti uključuju:

• Prisutnost hipokalemije, hipofosfatemije ili uremije.
• Pojava endokrinih poremećaja.
• Prisutnost dijabetes melitusa.
• Razvoj hipotireoze.
• Pacijent ima pheokromocitom.
• Dugotrajna arterijska hipertenzija.
• Prisutnost ishemijske bolesti srca.
• Pojava infektivnih, bakterijskih, gljivičnih, virusnih ili parazitarnih bolesti.
• Razvoj amiloidoze, hemokromatoze ili sarkoidoze.
• Pojava neuromuskularnih patologija.
• Poremećaj prehrane.
• Nedostatak selena, karnitina i tiamina u tijelu.
• Razvoj reumatskih bolesti.
• Prisutnost golemog arteritisa.
• Razvoj sistemske skleroderme.
• Pojava sistemskog lupus eritematosusa.
• Učinci na tijelo toksina, antivirusnih ili kemoterapijskih lijekova.
• Izloženost ugljičnom monoksidu, zračenje, kao i kobalt, olovo ili živa.
• Utjecaj na tijelo kokaina ili etanola.
• Prisutnost kongenitalnih ili stečenih oštećenja srca.

Pathogeneza bolesti

Kao posljedica utjecaja na srce etioloških čimbenika u dijagnozi "dilatirane kardiomiopatije", oštećeni su kardiomiokiti i smanjuje se broj funkcionalnih miofibrila. To dovodi do progresije zatajenja srca, što se očituje u značajnom smanjenju kontraktilnih funkcija miokarda, nakon čega slijedi razvoj dilatacije. Kao rezultat patoloških procesa, dolazi do kritičnog smanjenja crpnih funkcija srca, povećava se dijastolički pritisak u klijetku, a miogena dilatacija nastaje s nedostatkom tricuspidnog ventila. Povećana aktivacija neurohormonalnog sustava tijela dovodi do značajnog oštećenja miokarda i kršenja koagulacijskog sustava krvi, nakon čega slijedi razvoj trombnih i tromboembolijskih komplikacija. Sada saznajte koji su simptomi opisane patologije.

Dilatacija kardiomiopatije kod djece

Patologija se često nalazi u bebama, a uglavnom se javlja u pozadini drugih bolesti srca. Posebnost je da se bolest javlja postupno, tako da vaš liječnik roditelji okrenuti kada se problem počne predstavljati ozbiljnu prijetnju za zdravlje i život djece. U dojenčadi problem se može manifestirati u dovoljno brze debljanje i poteškoće u hranjenju, a posebno nemogućnost dojiti dugo, zbog nedostatka kisika. Dok su rasti i razvijati tipičnog odraslog simptome kao što su kronični umor, bez objektivnih razloga, ascites i edem donjih udova, iskašljavanje raspodjelu vode, kao i česte nedostatak zraka (osobito noću).

Opasnost od bolesti leži u činjenici da u bilo kojem trenutku postoji mogućnost da će se trombus u jednoj od velikih arterija odvojiti od zida i izazvati infarkt bubrega bilo pluća ili moždanog udara. Izbjegavajte takav razvoj omogućit će redovito praćenje u pedijatrijskog kardiologa u prisutnosti bilo kardiovaskularnih bolesti.

Simptomatologija bolesti

Bolest se često pojavljuje kod ljudi u mladoj ili srednjoj dobi. Početak, u pravilu, postupno, iznimka su slučajevi akutnog miokarditisa. Simptomatologija ovisi o tome koja je određena ventrikula pogođena. Disfunkcija lijeve klijetke izaziva dispneju u bolesnika s fizičkim poteškoćama uz umor zbog povećanog dijastoličkog tlaka i niske srčane aktivnosti. Nedostatak desne klijetke dovodi do pojave perifernog edema i otekline vene na vratu. Za izolirane lezije tipičan je razvoj atrijalne aritmije i pojava iznenadne smrti uslijed zloćudne ventrikularne tahiaritmije. Približno dvadeset pet posto svih pacijenata s ovom dijagnozom izvješćuje o prisutnosti atipične boli u prsima. Znakovi proširene kardiomiopatije mogu biti teško prepoznati.

U ranim stadijima utvrđene su samo određene simptome zatajivanja srca. U pozadini napredovanja lijevog ventrikularnog zatajenja, dispneja se javlja uz gušenja, brzu umor i slabost mišića. U nazočnosti srčanog auskultacija otkriva tahikardiju. U pedeset posto slučajeva, patologija je komplicirana razvojem ventrikularne aritmije. U dvadeset slučajeva slučajeva, paroksizmalna atrijska fibrilacija razvija se u stalni, što značajno povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija zbog sistoličke disfunkcije miokarda.

Znakovi desnog ventrikularnog zatajenja su pojava edema nogu, težina u desnom gornjem kvadrantu, povećanje jetre i trbuha. Dakle, simptomi proširene kardiomiopatije kreću se od blagih znakova do teškog zatajenja srca.

Razvrstavanje bolesti

Prema službenoj klasifikaciji su sljedeći oblici bolesti: idiopatske, porodičnu, virusnu, alkohol, i, osim toga, specifična kardiomiopatije, koji su izrađeni na pozadini drugih bolesti srca i sustava procesa. Postoji i klasifikacija prema kojoj su svi slučajevi ove bolesti podijeljeni u dvije skupine:

• Primarna grupa. U ovom slučaju, govorimo o genetskim, ne-genetskim ili stečenim oblicima bolesti, u kojima je prvenstveno pogođen miokardij.
• Sekundarna skupina (prisutnost raznih sustavnih bolesti).

Kako bi se utvrdili uzroci bolesti i njegovo naknadno liječenje, sada postoje mnoge različite metode dijagnoze. Razmotrimo ih dalje.

Koja je dijagnoza proširene kardiomiopatije?

dijagnostika

Dijagnoza bolesti temelji se na anamnesti, fizikalnom pregledu i isključenju drugih uzroka zatajenja ventrikula (npr. Sistemska arterijska hipertenzija, poremećaji primarnog ventila). Dakle, potrebna su rendgenska prsa, elektrokardiogram i ehokardiografija. U slučaju akutnih simptoma ili boli u prsima, potreban je kardiospecifični marker.

Povišene razine troponina tipične su za koronarnu arterijsku bolest, ali to se događa i kod zatajenja srca, osobito kod smanjenja funkcije bubrega. Između ostalog treba istražiti sadržaj feritina i kapacitet vezanja željeza. Također, kako bi se utvrdili uzroci, određuje se koncentracija hormona koji stimuliraju štitnjače i provode se serološka ispitivanja toksoplazme i Coxsackie virusa.

Zahvaljujući elektrokardiogramu otkriva se sinusna tahikardija. Ponekad u prsnim vodovima postoje abnormalni zubi, simulirajući preneseni miokardijalni infarkt. Često je blok snopova blokiran.

Rentgenogram prsnog koša otkriva kardiomiegaliju s porastom svih srčanih komora. Prisutnost pleuralnog izljeva, posebno na desnoj strani, često prati porast plućnog tlaka s intersticijskim edemom. Ekokardiogram može odražavati ekspanziju i hipokinezu srčanih komora, isključujući primarni ventilski poremećaj. Fokusni poremećaj kretanja srčanog zida tipičan je, u pravilu, za infarkt miokarda, ali je moguće i kod proširene kardiomiopatije. To je moguće jer proces može biti žarišni. Echokardiografija pokazuje prisutnost ili odsutnost tromba u komorama. Slikanje magnetske rezonancije, u pravilu, nije izvedeno, ali se može koristiti za detaljno mapiranje strukture i funkcija miokarda. Ako pacijent ima kardiomiopatiju pomoću magnetske rezonancije, moguće je otkriti patološku strukturu miokardijalnog tkiva.

Koronarografija se propisuje ako je dijagnoza upitana od strane liječnika nakon neinvazivnog pregleda. Posebno, koronarografija je propisana za pacijente s bolovima u prsima i starije osobe koje imaju vjerojatnost da imaju ishemijsku bolest. Ne-strukturne promjene u koronarnoj arteriji koje se nalaze u angiografiji vjerojatno nisu uzrok proširene kardiomiopatije. Tijekom kateterizacije ponekad se izvodi biopsija zidova bilo koje ventrikule. No češće se to ne provodi, budući da je učinkovitost obično niska, a patološki proces može biti žarišni, a rezultati biopsije neće na bilo koji način utjecati na liječenje. Dalje ćemo saznati kako se provodi liječenje proširene kardiomiopatije u trenutnim uvjetima.

Liječenje bolesti

Uklanjanje primarnih uzroka u obliku toksoplazmoze, hemokromatoze ili tireotoksike mora se ispraviti. Inače dodijeljen tretman kao i zatajenja srca, odnosno pacijenata propisane inhibitora i beta-blokatori, kao i blokiranje receptora aldosterona, diuretika i tako dalje. Glukokortikoidi s "azatioprinom" i konjugiranim antitumocitnim globulinom više se ne koriste. Istina, ti lijekovi mogu smanjiti akutnu fazu upalne kardiomiopatije, na primjer, virusni miokarditis. Treba napomenuti da takvi lijekovi ne pridonose poboljšanju dugoročnog rezultata. Antivirusni lijekovi za liječenje proširene kardiomiopatije nedjelotvorni su.

S obzirom na činjenicu da se mogu pojaviti intracavitary trombi, liječnici koriste unutrašnje profilaktičko korištenje antikoagulanata. To se, prije svega, radi sprječavanja sistemskog ili plućnog embolija, međutim, ne postoje kontrolirane studije koje potvrđuju učinkovitost takve terapije.

Treba strogo poštivati ​​kliničke preporuke za proširenu kardiomiopatiju. Teška aritmija tretira se s antiaritmijskim lijekovima. U pozadini prijelaza blokade u kroničnu fazu može biti neophodna trajna stimulacija pacemakera. U slučaju da pacijent ima ozbiljne kliničke manifestacije, preporučljivo je razmotriti mogućnost biventrikularne stimulacije.

Prikazana je prognoza proširene kardiomiopatije.

Prognoza bolesti

Općenito, tijek ove bolesti je nepovoljan, budući da je desetogodišnja stopa preživljavanja u rasponu od oko petnaest do trideset posto. Prosječni životni vijek pacijenta nakon pojave simptoma zatajenja srca, u pravilu, je oko pet godina. Smrt bolesne osobe javlja se u većini slučajeva zbog ventrikularne fibrilacije, a uzrok smrti može biti kronični kružni neuspjeh ili masivni plućni tromboembolija.

S obzirom da je prognoza za proširenu kardiomiopatiju izrazito pesimistična, pacijenti su često kandidati za transplantaciju srca. Budući da su srca za transplantaciju izuzetno male, prioritet se daje mlađim pacijentima koji su mlađi od šezdeset.

Mogući invaliditet u proširenoj kardiomiopatiji, kriteriji za koji su:

• prisutnost faktora rizika za iznenadnu smrt;
• varijanta i oblika bolesti;
• težina popratnih bolesti;
• učinkovitost terapije;
• težina komplikacija;
• struke, obrazovanja i kvalifikacija pacijenta, prirode prirode i radnih uvjeta.

Prevencija bolesti

Pacijenti koji su u opasnosti za razvoj ove patologije trebali bi izbjegavati profesionalna zanimanja i, osim toga, izbor zanimanja povezanih s preopterećenjem. Važno je napomenuti da grupa rizika uključuje ljude čije rodbine imaju ljude s teškim zatajivanjem srca u mladoj dobi.

U slučaju proširene kardiomiopatije u bolesnika, glavni zadatak će biti spriječiti napredovanje zatajenja srca. Navedimo glavne upute za procjenu čimbenika rizika:

• Provedite anketu.
• Izvođenje psiholoških testiranja za određivanje razine anksioznosti.
• Procjena zdravstvenog stanja. Istodobno se analiziraju funkcionalni status potencijalnih bolesnika i kliničke manifestacije moguće patologije.
• Provoditi praćenje rizika koji utječu na zdravlje.
• Procjena učinkovitosti preventivnih zahvata i liječenja. Istodobno se prate metode oporavka uz primjenu medicinskih recepata i preporuka. Također se prati i motivacija pacijenata, njihovo osposobljavanje u osnovnim tehnikama oporavka i provode se usporedne karakteristike.

Što se tiče preporuka kardiologa glede prevencije proširene kardiomiopatije, oni uglavnom uključuju medicinsko genetičko savjetovanje u prisutnosti obiteljskih slučajeva bolesti. Nije bitno aktivno liječenje infekcije dišnog sustava. Potrebno je isključiti uporabu alkohola. Takvi ljudi su posebno zainteresirani za uravnoteženu prehranu koja će osigurati dovoljan unos minerala s vitaminima u tijelu.

Stoga, proširena kardiomiopatija je lezija miokarda, koja je karakterizirana ekspanzijom lijeve klijetke ili oboje. Osim toga, ova bolest je popraćena kršenjem kontraktilne funkcije srca. Dilatacija kardiomiopatije može se očitovati kao znakovi kongestivnog zatajenja srca, tromboembolijskog sindroma i poremećaja ritma. Dijagnoza patologije na temelju ukupnih podataka kliničke slike, a, osim toga, odvratne objektivan pregled, EKG, fonokardiogram, ehokardiografija i radiografiju. Osim toga, kao dio dijagnostike, liječnici također obavljaju scintigrafiju, magnetsku rezonanciju i biopsiju miokarda. Liječenje bolesti se uglavnom provodi pomoću inhibitora i adrenoblokova. Često se koriste diuretici, nitrati, antikoagulansi i antiagregati. U vezi s opasnošću života pacijenata u zoni rizika, potrebno je redovito se promatrati kod kardiologa, promatrajući sve potrebne preventivne mjere. Nažalost, iznenadna smrt s proširenom kardiomiopatijom nije neuobičajena.