Hemolitička bolest novorođenčadi: uzroci i liječenje

Hemolitička bolest novorođenčeta je patološko stanje, popraćeno raspadom crvenih krvnih stanica, koja je uzrokovana nekompatibilnosti sa majke fetalnog biomaterial krvi prema kriteriju eritrocita antigena.

Opće informacije o bolesti

Eritrociti su crvene stanice. Oni su jedinstveni element ljudske krvi. Oni su dizajnirani za obavljanje vrlo važne funkcije, koja je za isporuku kisika od pluća do tkiva. Osim toga, obavljaju povratni transport ugljičnog dioksida.

Agglutinogeni se nalaze na površini eritrocita. Oni su također nazvani antigen proteini. Oni su od dvije vrste - A i B izravno u krvnoj plazmi sadrži protutijela za njih, koji se nazivaju aglutinini alfa i ß. Na ljusci eritrocita se nalaze i drugi različiti antigeni. Najznačajniji od tih je antigen D. U slučaju da je prisutan, vjeruje se da krv ima pozitivan Rh Rh faktor. A ako je on odsutan onda je negativan rez.

Hemolitička bolest novorođenčeta krv s rezus-faktor imaju ogromnu vrijednost na pozadini trudnoće. Na primjer, sukob majčine krvi i beba može dovesti do aglutinacije, koji se drži i dalje razaranje crvenih krvnih stanica. Ova bolest se nalazi u 0,5% djece. Bez odgovarajućeg liječenja, ova patologija može dovesti do ozbiljnih posljedica.

Uzroci bolesti

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta, kao što je već navedeno, je sukob između krvi majke i njezinog djeteta. Može se dogoditi pod sljedećim uvjetima:

• U majkama s negativnim Rh faktorom krvi, nastaje fetus s pozitivnim Rh faktorom krvi.
• Žena ima krv povezanu s prvom skupinom, a dijete do drugog ili trećeg.
• Postoji sukob s drugim antigenima.

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi nisu svima poznati. U većini slučajeva, ta se bolest razvija zbog prisutnosti Rh-sukoba. Postoji mišljenje prema kojoj se uočava da se nekompatibilnost u krvnoj grupi još češće javlja. Međutim, zbog lakog tijeka bolesti, nije uvijek dijagnosticirana.

Osjetljivi čimbenici

Prisutnost Rh sukoba može izazvati hemolitička bolest novorođenčeta samo ako je prethodna senzibilizacija roditelja organizma. Senzitivni čimbenici su sljedeći:

• Provedba transfuzije krvi s pozitivnim Rh faktor u ženi koja ima figuru negativne prirode, bez obzira na dob u kojoj takva manipulacija je provodi.
• Prisutnost ranijih trudnoća, uključujući prekid onih poslije šestog tjedna. Moram reći da se rizik od hemolitičke bolesti povećava kod žena sa svakim naknadnim porođajem. To je osobito istinito ako je rad kompliciran placentalnim abrupcijama ili kirurškim zahvatima.

Na pozadini hemolitičke bolesti novorođenčadi s nekompatibilnosti krvi senzibilizacije organizma može nastati u svakodnevnom životu, na primjer, u slučaju uporabe određenih proizvoda, za vrijeme cijepljenja ili kao posljedica raznih infekcija. Još jedan faktor koji povećava rizik od bolesti, zagovara povredu barijerne funkcije placente, koja se javlja zbog prisutnosti kroničnih bolesti u trudnica, osim toga, u odnosu na pozadinu pothranjenosti i zloupotrebe tvari, i tako dalje.

Pathogeneza bolesti

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi krvnom skupinom posljedica je činjenice da ženski imunitet percipira crvene krvne stanice fetusa kao stranih agenata i proizvodi posebna protutijela za njihovo uništenje. U slučaju Rhesus-sukoba, pozitivni eritrociti budućeg djeteta prodiru u majčinu krv.

Kao odgovor, majčino tijelo proizvodi posebna protutijela koja prolaze kroz placentu i ulaze u krv djeteta. Zatim se vežu na receptore i uništavaju crvene krvne stanice. Zbog toga se količina hemoglobina u krvi bebe značajno smanjuje, a razina neizravnog bilirubina se povećava. Dakle, fetus razvija anemiju s hiperbilirubinemijom koja je hemolitička žutica novorođenčadi.

Neizravni bilirubin je žučni pigment koji ima toksični učinak na svim organima. Dakle, negativno utječe na bubrege, pluća, jetru, srce i tako dalje. U slučaju visokih koncentracija, može prodrijeti kroz barijeru između živčanog i krvožilnog sustava, čime se oštećuju stanice mozga i uzrokuju encefalopatiju, tj. Nuklearnu žuticu. Rizik oštećenja mozga na pozadini hemolitičke patologije novorođenčadi može se povećati u sljedećim slučajevima:

• Smanjenje razine albumina, tj. Proteina koja ima sposobnost vezanja i neutralizacije bilirubina u krvi.
• Prisutnost hipoglikemije, tj. Nedostatak glukoze.
• Prisutnost hipoksije - nedostatak kisika.
• Prisutnost acidoze, tj. Povećana kiselost krvi.

Neizravni bilirubin može oštetiti stanice jetre. Kao rezultat toga, koncentracija konjugiranog bilirubina povećava se u krvi. Nedovoljan razvoj fetalnih žučnih kanala dovodi do njenog slabog izlučivanja, do stagnacije žuči i hepatitisa.

Zbog teške anemije protiv hemolitičke bolesti novorođenčadi, grčevi ekstramedularne hematopoeze u jetri i slezeni mogu se pojaviti na krvnoj grupi. Kao rezultat toga, ovi organi će se početi povećavati, a eritroblasti će se pojaviti u krvi, što predstavlja nezrele crvene krvne stanice. Proizvodi crvenih krvnih stanica mogu se akumulirati u tkivima. Sustavi za razmjenu u ovom slučaju su povrijeđeni, u vezi s kojima će biti nedostatak mnogih minerala: od bakra do kobalta, cinka, željeza i tako dalje.

Patogeneza bolesti na pozadini nekompatibilan krvna grupa može biti karakteriziran sličnog mehanizma. Razlika se sastoji u tome da se proteini A i B će dospijevaju najkasnije D. S tim u vezi, sukob će biti opasno za nerođeno dijete krajem trudnoće. U prijevremenim dojenčadi, u pravilu se ne javlja raspad eritrocita.

Hemolitička bolest i njezini simptomi

Hemolitička bolest novorođenčadi kod krvi može se pojaviti u jednom od sljedećih tri oblika:

• Iterijski oblik nastaje u 88% slučajeva.
• Anemični oblik zapažen je u 10% slučajeva.
• Edematous oblik. Rizik da se ova vrsta bolesti manifestira samo je 2%.

Simptomi icteric oblika su sljedeći simptomi:

• Pojava žutice. S obzirom na tu pozadinu, doći će do obezbojenje kože i sluznice kao posljedica prekomjerne nakupljanja bilirubina u tijelu.
• Smanjeni hemoglobin, tj. Razvoj anemije.
• Prisutnost povećane slezene ili jetre.
• Prisutnost tromosti uz smanjenje refleksa i tonus mišića.

U slučaju sukoba koji se javlja zbog Rh faktora, žutica će se pojaviti odmah nakon rođenja. Ako je sukob zbog krvne grupe, tada će žutica manifestirati drugi dan. Boja kože postupno će se promijeniti od naranče do limuna.

U slučaju neizravnog bilirubina vrijednost prelazi 300 mikromola po litri krvi na četvrti dan, može razviti hemolitička žutica nuklearne oblik, koji će biti popraćen cerebralnom subkortikalne lezije jezgre. Nuklearna žutica može se obilježiti u četiri faze:

• Razvoj opijenosti. U tom će slučaju doći do gubitka apetita s monotonim krikovima, slabostima motora i povraćanjem.
• Početak nuklearne štete. Kao simptomi, napetost u području okcipitalnih mišića bit će zabilježena uz oštre krikove, oticanje fontana, tremor, nestanak određenih refleksa i bradikardija.
• Izgled imaginarnog blagostanja (poboljšanje kliničke slike).
• Pojava komplikacija hemolitičke patologije. Takve komplikacije obično se javljaju na početku petog mjeseca života. Među njima može biti paraliza, pareza, cerebralna paraliza, gluhoća, odgoda u razvoju i slično.

Na osmi dan hemolitičke žutice mogu se pojaviti simptomi kolestaze, koji će biti izraženi sljedećim simptomima:

• Odbojka izmeta.
• Prisutnost zelenkasto-prljave tonove kože.
• Zamračivanje urina.
• Povećana razina izravnog bilirubina u krvi.

Protiv pozadina anemičnih oblika kliničkih manifestacija hemolitička bolest novorođenčeta krvne grupe uključuju simptome kao što su anemija, zajedno s bljedilo, hepatosplenomegalija sa blago povišenim ili normalne razine bilirubina. Anemični oblik karakterizira upaljač, jer protiv njezine pozadine, ukupna dobrobiti djeteta gotovo se ne trpi.

Varijante edema, također se nazivaju intrauterini edemi, najčešći oblik ove bolesti. Ovaj oblik bolesti obično se javlja u obliku sljedećih simptoma:

• Prisutnost bljedilo i ozbiljno oticanje kože.
• Prisutnost velikog trbuha.
• Ozbiljan porast slezene i jetre.
• Prisutnost letargije u mišićima.
• Uklonjeni tonovi srca.
• Prisutnost respiratornih nevolja.
• Razvoj teške anemije.

Razvoj edematičke hemolitičke bolesti vrlo često dovodi do pobačaja i smrti djece.

Značajke hemolitičke bolesti novorođenčadi

Patologija se može pojaviti u tri oblika. Svaki od njih ima svoje osobitosti:

1. Oblik bubrenja je najteži, ali je rijedak. S ovim oblikom, fetus se rodio blijed, natečen, ne može preživjeti zbog kardiovaskularnog neuspjeha.
2. Najčešći je oblik žutice. Novorođenčad ima žuticu na koži, sluznice - odmah nakon rođenja ili beba već može biti rođena u ustima.
3. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi smatra se najlakšim i povoljnijim prema prognozi. Stanje djeteta kao cjeline je zadovoljavajuće. No, krvni testovi odražavaju znakove hemolitičke bolesti: oni otkrivaju umjerenu anemiju, povišene razine bilirubina.

Dijagnoza patologije

Dijagnoza ove bolesti može se provesti u prenatalnom razdoblju. Obično uključuje:

• Provođenje anamneze, čime se razjašnjava broj prethodnih rađanja i pobačaja, otkrivaju se informacije o zdravlju starije djece i mogućim transfuzijama krvi.
• Odstranjivanje Rh faktora, kao i krvna skupina trudnica i otac djeteta.
• Provesti ultrazvučni pregled koji pokazuje zadebljanje placente zajedno s polihidramnima, povećanjem jetre i slezene fetusa u razvoju.

U prisutnosti visokog rizika od hemolitičke bolesti krvi novorođenčadi, amniocenteza se provodi u 34. tjednu, što je zbirka amnionske tekućine probijanjem mokraćnog mjehura. To određuje gustoću bilirubina uz razinu protutijela, glukozu, željezo i druge tvari. Nakon rođenja dijagnoza ove patologije postavlja se na osnovi kliničkih simptoma i laboratorijskih istraživanja. Test krvi, u pravilu, pokazuje:

• Prisutnost razine bilirubina veća je od 310 μmol po litri krvi. Neposredno nakon poroda, ovaj indikator se svakih sat vremena povećava za 18 μmol po litri krvi.
• Prisutnost koncentracije hemoglobina je niža od 150 grama po litri krvi.
• Smanjen broj eritrocita s istodobnim povećanjem eritroblasta - nezrelih oblika krvnih tijela.

Osim toga, obavlja se Coombsov test koji pokazuje broj nepotpunih protutijela i alogemagglutina u krvi majke i majčinom mlijeku. Svi ovi pokazatelji provjeravaju se nekoliko puta dnevno. Hemolitička bolest treba razlikovati od anemije, intrauterine infekcije, kao i iz fiziološke žutice i drugih patologija.

Koje su preporuke za hemolitičku bolest novorođenčadi?

Liječenje bolesti

Liječenje teškog oblika ove patologije tijekom prenatalnog razdoblja provodi se transfuzijom mase eritrocita pri fetusu, koje se provodi kroz venu pupčane vrpce. Alternativna transfuzija se također može provesti, što je postupak za alternativno uklanjanje dječje krvi u malim obrocima, u zamjenu za koje se daje davatelj. To omogućava uklanjanje bilirubina s majčinskim antitijelima, istodobno nadopunjavajući gubitak crvenih krvnih stanica. Danas, za zamjensku transfuzija, ne koristi se cjelovita krv, ali masi eritrocita pomiješana s zamrznutom plazmom. Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi danas nije problem.

Postoje sljedeće naznake za zamjensku transfuzija za djecu s ovom dijagnozom: hemolitička žutica novorođenčeta:

• Slučajevi kada je bilirubin u krvi pupkovine veći od 60 μmol po litri.
• Situacije u kojima je sadržaj hemoglobina manji od 100 grama po litri krvi.

U nekim se slučajevima ovaj postupak treba ponoviti nakon 12 sati. Postoje i druge metode za liječenje ove bolesti kod novorođenčadi:

• Izvođenje hemosorpacije, što je filtriranje krvi kroz sorbente, koje ga očiste od toksina.
• Izvođenje plazmefereze - uklanjanje iz krvi nekog dijela plazme protutijelima.
• Uvod u tijelo glukokortikoida.

Liječenje hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta u svjetlu, kao iu srednjem teškom tijeku, obično uključuje lijekove s fototerapijom. U hemolitičkoj patologiji u novorođenčadi se koriste sljedeći lijekovi:

• Intravenska uporaba proteinskih pripravaka i glukoze.
• Upotreba induktora jetrenih enzima.
• Imenovanje vitamina, poboljšanje funkcije jetre i aktiviranje različitih metaboličkih procesa.
• Korištenje kolagog u slučaju zadebljanja žuči.
• Izvođenje transfuzije eritrocita.
• Korištenje sorbents i čišćenje klistiri.

Odnos prema dojenju s tom dijagnozom u novorođenčadi je dvosmislen. Prethodno je vjerovalo da bebu može dati dojku samo dva tjedna nakon rođenja, jer do tog vremena u mlijeku nema antitijela. No sada su liječnici skloni činjenici da dojenje treba početi već od prvih dana, jer antiresusivna antitijela razbijaju i izravno su uništena u želucu djeteta.

Razmotriti koje su posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi?

Prognoza patologije

Posljedice bolesti ovise o prirodi tijeka ove patologije. Teški oblik može dovesti do smrti djeteta u zadnjim mjesecima trudnoće, a također unutar tjedan dana nakon rođenja. U slučaju nastanka encefalopatije bilirubina vjerojatno su sljedeće komplikacije:

• Pojava cerebralne paralize.
• Razvoj gluhoće ili sljepoće.
• Odgoda u razvoju.

Premještena hemolitička bolest u starijoj dobi može izazvati tendenciju čestih bolesti, neodgovarajući odgovor tijela na cijepljenje i alergije. Ti adolescenti imaju smanjenje radne sposobnosti s apatijom i anksioznosti.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi treba strogo poštivati ​​kliničke preporuke.

Prevencija patologije

Sprječavanje ove bolesti prvenstveno je usmjereno na sprečavanje senzibilizacije budućih majki. Glavne preventivne mjere u ovom slučaju su transfuzija krvi uzimajući u obzir Rh faktor, zajedno s prevencijom pobačaja.

Budući da je glavni senzibilizator prethodno rođen, u roku od jednog dana od rođenja prvog djeteta, žena je dužna davati lijek s posebnim imunoglobulinom - anti-D. Zbog takve mjere, fetalni eritrociti se brzo uklanjaju iz krvne žile majke bez izazivanja stvaranja protutijela tijekom naknadnih trudnoća. Nepravilna doza lijeka ili njena prerano davanje znatno smanjuju učinkovitost ovog postupka. Preventivno održavanje navedene bolesti tijekom trudnoće također uključuje:

• Provođenje nespecifične hiposenzitizacije, u okviru koje se primjenjuju detoksikacija, hormonska, vitaminska, antihistaminska i druga droga.
• Izvođenje hemosorpacije i plazmefereze.
• Izvođenje specifične hiposenzitizacije, u okviru koje je transplantacija kožnog poklopca od muža.

Hemolitička bolest novorođenčadi detaljno je opisana u našem članku. Sada znate kakvu patologiju, i jesu li je moguće boriti se.